Congenital bile stenosis

Panoramica della malattia di [Benh]

La stenosi del tratto biliare congenito è una malattia del tratto biliare caratterizzato da restringimento parziale o completamente in una o più posizioni del sistema di dotti biliare del fegato. Questa è una malattia che inizia nella fase del neonato, il tasso è spesso basso.

La bile è un liquido digestivo prodotto nel fegato, quindi attraversato attraverso i dotti biliari, parte delle riserve nella cistifellea rimanente va nell'intestino tenue, aiutando a digerire i grassi. Nei bambini con stenosi biliare congenita, il tratto biliare viene infiammato e restringe immediatamente dopo la nascita. Ciò provoca la produzione intasata per distruggere il percorso biliare all'interno e all'esterno del fegato, causando ostruzione biliare nel fegato e danneggia il fegato. Se non vi è un intervento chirurgico biliare tempestivo, può causare complicazioni estremamente gravi, quindi l'insufficienza epatica, la funzione epatica può essere completamente distrutta, il rischio di morte per insufficienza epatica è molto elevato, il che spesso porta alla morte prima. 2 anni.

La classificazione della stenosi del tratto biliare congenito si basa spesso su una posizione stretta nel sistema del percorso biliare diviso nelle seguenti tre categorie:

  • Tipo I: stenosi biliare
    • Tipo II: stretto fino al tubo epatico comune, diviso in due piccoli gruppi: restringimento IIA della cistifellea comune e il fegato comune e IIB sono il tubo epatico comune.

    Tipo III: stretto all'ombelico epatico (questo è il tipo più comune che rappresenta il 90% dei casi).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Cause di stenosi biliare nella maggior parte dei neonati non è stata chiaramente definita. Alcuni fattori sono stati dati ma non hanno prove e ricerche specifiche. Alcuni possono essere dovuti a difetti nello sviluppo di primi dotti biliare (in particolare quelli che hanno più anomalie diverse dalla biliare congenita stretta) e alcuni possono sorgere durante il periodo di nascita all'aperto come l'infezione da virus epatotropico, Reovirus 3 nel fegato, citomegalovirus congenito o causa autoimmune. Considera in due motivi:

    Genetica

    Una relazione tra biliare e geni per la prima volta è stata scoperta in Cina attraverso uno studio combinato in tutto il genoma ed è stata confermata negli asiatici e nell'uomo. Pelle bianca tailandese. È stata segnalata una relazione che può verificarsi con la rimozione del gene GPC1, la crittografia Glypican 1 - un proteoglicano eparan solfato. Questo gene si trova sul lungo ramo dei cromosomi n. 2 (2Q37). I bambini con stenosi biliare hanno un genotipo GSTM1 mentre tutte le loro madri sono eterosessuali per GSTM1. 

    Avvelenamento

    Alcuni casi di stenosi del tratto biliare possono verificarsi a causa del contatto con l'aflatossina B1 e a un livello inferiore rispetto all'aflatossina B2 negli ultimi mesi di gravidanza. Grazie alla funzione epatica della madre, il feto è quasi protetto durante la gravidanza, ma dopo il parto, questi bambini saranno colpiti dall'aflatossina disponibile nel sangue e nel fegato, che può causare malattie. 

    Inoltre, ci sono studi sul restringimento del tratto biliare negli animali. Ad esempio, le pecore nate per pascolare le pecore sulla Crumbweed rosso hanno sviluppato la colecite in determinati momenti. In seguito è stato scoperto che queste fabbriche contengono una tossina, ora chiamata Biliatresone. Vengono condotti studi per determinare se esiste una connessione tra casi di infezioni del tratto umano e tossine come BiliatresOne. Esistono diversi segni che una sostanza metabolica di alcuni batteri intestinali umani può essere simile a BiliatresOne.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    bambini e bambini con la prima stenosi biliare congenita spesso mostrano segni di stasi biliare. La stasi biliare è una condizione in cui la bile viene accumulata nel fegato perché il percorso bile è intasato mentre la biliare continua a essere prodotta, con conseguente sempre più bile accumulata all'interno del fegato. Nella bile contiene bilirubina, quindi quando la bile epatica non è in grado di eliminare la bilirubina attraverso i dotti biliari, la bilirubina inizia ad accumularsi nel sangue, causando sintomi clinici.

    Sintomi della biliare congenita di solito appaiono nel mezzo del secondo al sesto settimana dopo la nascita. I bambini possono apparire come segue:

  • ittadina
  • prurito, eruzione cutanea sulla pelle;

    • Capacità di assorbire i nutrienti scarsi (causando una crescita lenta);

  • feci leggere, urina scura e infine distensione addominale;
  • Cirrhosi

    • Ipertensione

    Se non trattata, la stenosi biliare congenita può portare a insufficienza epatica. A differenza delle manifestazioni di altre malattie di ittero, la stenosi congenita non porta alla sindrome cerebrale cerebrale (una forma di danno cerebrale dovuto alla disfunzione epatica). Poiché il fegato ha la stenosi biliare può ancora risolvere la bilirubina e la bilirubina che non possono essere risolte dalla barriera sanguigna nel cervello.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Alcuni fattori sono determinati per aumentare il rischio di stenosi biliare congenita, vale a dire:

  • Geografia: la più alta percentuale di tratto biliare ristretto nei paesi asiatici, secondo le statistiche biliare congenite, è più comune nei bambini cinesi rispetto ai bambini giapponesi; Sesso: la stenosi del tratto biliare è più comune nelle donne degli uomini;
    • Età: la stenosi del tratto biliare è una malattia che appare solo nei neonati.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    La stenosi biliare congenita è una malattia che appare al momento della nascita, ma la malattia non è ereditata e non si diffonde dai malati a una persona sana. Attualmente, non esiste una misura preventiva per le coppie che hanno figli senza stenosi biliare congenita. La diagnosi precoce e il trattamento della malattia svolgono un ruolo importante nel migliorare il sistema biliare del bambino ed evitare il rischio di morte.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Ci sono molte malattie epatiche che causano sintomi simili alla stasi biliare, così tanti test dovrebbero essere eseguiti prima che la diagnosi sia stasi biliare. Soprattutto, cercare di proiettare la causa dell'ittero nei bambini può essere confuso con la colestasi. 

    I test necessari per determinare e distinguere la diagnosi includono: esami del sangue, test delle urine, test di funzionalità epatica, conta delle cellule del sangue, sangue, midollo e test funzionali coagulazione del sangue. I metodi diagnostici dell'immagine svolgono un ruolo importante nella determinazione della stenosi biliare. In cui l'ecografia è una prima indicazione nei casi in cui vi è un sospetto tratto biliare congenito stretto. Può essere utilizzato per valutare il sistema epatico e può eliminare altre anomalie chirurgiche. L'ecografia ad alta frequenza ha dimostrato di aiutare a migliorare la sensibilità, la specificità e l'accuratezza nella diagnosi dell'infiammazione biliare. Oltre all'ecografia biliare congenita che vengono spesso utilizzati sono anche il taglio addominale, che aiutano a identificare anomalie reali. Biopsia epatica, è un test per prelevare un campione di tessuto di ago molto piccolo, identificando anomalie delle cellule epatiche.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    La chirurgia è il trattamento principale per la stenosi bile congenita. L'obiettivo del trattamento è aiutare il flusso di fluido biliare è abilmente usato per evitare l'insufficienza epatica. La chirurgia di Kasai, noto anche come metodo di connessione ombelicale epatica, è un metodo comune che viene comunemente applicato, il metodo prende il nome dal medico giapponese che ha creato questo metodo. I dotti biliari ristretti vengono rimossi e sostituiti da un nuovo sistema di dotti biliare realizzato da un pezzo di intestino tenue, permettendo alla bile dal fegato di fluire nell'intestino attraverso questo nuovo tubo. Questo può essere parzialmente ridotto o completamente ridotto la condizione di ittero ma non è garantito per recuperare lesioni epatiche che sono apparse in precedenza.

    Il metodo Kasai più efficace se implementati in anticipo è di solito quando i bambini di età inferiore ai 3 mesi, il tasso di successo è fino all'80%. I casi di buone reazioni, i sintomi di ittero e altri sintomi spesso scompaiono dopo poche settimane. 

    Se la chirurgia Kasai non riesce a far circolare il flusso di fluido biliare, i bambini avranno problemi: carenza di vitamina, sviluppo lento, sanguinamento digestivo, infezione. Il trattamento dopo l'intervento chirurgico dovrebbe prestare attenzione per monitorare questi segni.

    Se il metodo Kasai non ha successo, c'è solo un trapianto di fegato. Il tasso di successo degli attuali casi di trapianto di fegato è di circa il 75%. Tuttavia, il tema della donazione epatica a questa età è estremamente raro, quindi trovare la donazione appropriata è estremamente difficile. Incapace di trovare fegato di donazione appropriato e tempestivo, il paziente morirà.

    La stenosi biliare è una malattia congenita che ora è identificata come una malattia non generatica e non trasmissione, ma non vi è alcuna misura per prevenirla. La chirurgia di Kasai viene applicata come primo passo nel trattamento fino a quando il bambino cresce e si sviluppa, quindi il bambino dovrebbe eseguire il trapianto di fegato, per ottenere un effetto di guarigione a lungo termine.

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