Congenital bile stenosis

[ベン]の病気の概要

先天性胆道狭窄は、肝臓の胆管系の1つ以上の位置で部分的または完全に狭くなるか、完全に狭くなることを特徴とする胆管の疾患です。これは、新生児の段階で始まる病気であり、その速度はしばしば低いです。

胆汁は肝臓で生成される消化液で、その後、胆管を通過し、残りの胆嚢の埋蔵量の一部が小腸に入り、脂肪の消化を助けます。先天性胆汁狭窄症の子供では、胆道は炎症を起こし、出生直後に狭くなります。これにより、生産が詰まり、肝臓の内側と外側の胆汁経路が破壊され、肝臓の胆道閉塞が発生し、肝臓が損傷します。タイムリーな胆道手術がない場合、非常に深刻な合併症を引き起こす可能性があり、肝不全を引き起こす可能性があり、肝機能が完全に破壊される可能性があります。肝不全による死亡のリスクは非常に高く、これはしばしば死に至ることがよくあります。 2歳。

先天性胆道狭窄の分類は、しばしば次の3つのカテゴリに分割された胆汁パスシステムの狭い場所に基づいています。

  • タイプI：胆汁狭窄
    • タイプII：2つの小さなグループに分割された一般的な肝臓チューブに狭くなります。

    タイプIII：肝臓へのへそが狭くなっています（これは、症例の90％を占める最も一般的なタイプです）。

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    ほとんどの新生児の胆汁狭窄の原因は明確に定義されていません。いくつかの要因が与えられていますが、特定の証拠と研究はありません。一部は、初期の胆管の発生の欠陥が原因である可能性があります（特に先天性胆汁以外の異常が狭い人）、肝臓のウイルス感染症、肝臓、先天性細胞質菌菌などの出生時期に発生する可能性があります。または自己免疫原因。 2つの理由を検討してください：

    遺伝学

    胆道と遺伝子の関係は、ゲノム全体にわたる組み合わせの研究を通じて中国で初めて発見され、アジア人と人間で確認されています。タイの白い肌。 GPC1遺伝子除去、グリピカン暗号化1-ヘパラン硫酸プロテオグリカンで発生する可能性のある関係が報告されています。この遺伝子は、染色体No. 2（2Q37）の長い枝にあります。胆管狭窄症の赤ちゃんはGSTM1遺伝子型を持っていることがわかっていますが、すべての母親はGSTM1に対して異性愛者です。 

    中毒

    胆道狭窄のいくつかの症例は、妊娠の最後の数ヶ月でアフラトキシンB1との接触およびアフラトキシンB2よりも低いレベルで発生する可能性があります。母親の肝機能のおかげで、胎児は妊娠中にほぼ保護されていますが、出産後、これらの赤ちゃんは血液や肝臓で利用可能なアフラトキシンの影響を受け、病気を引き起こす可能性があります。 

    さらに、動物の胆道狭窄に関する研究があります。たとえば、赤い湿地で羊を放牧するために生まれた羊は、特定の時点で胆嚢炎を発症しました。これらの工場は、後に毒素を含むことがわかったが、現在はbiliatresoneと呼ばれています。ヒトの路感染症の症例とBiliatresoneのような毒素の間に関係があるかどうかを判断するために、研究が行われています。いくつかのヒト腸細菌の代謝物質がbiliatresoneに似ている可能性があるという兆候がいくつかあります。

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    最初の先天性胆汁狭窄を持つ赤ちゃんと子供は、しばしば胆汁染色の兆候を示します。胆汁染色は、胆汁が生成され続けている間に胆汁の経路が詰まっているため、胆汁が肝臓に蓄積され、肝臓内にますます多くの胆汁が蓄積するため、肝臓に胆汁が蓄積される状態です。胆汁にはビリルビンが含まれているため、肝臓の胆汁が胆管を介してビリルビンを除去できない場合、ビリルビンは血液に蓄積し始め、臨床症状を引き起こします。出生後の週。子供は次のように表示される場合があります：

  • 黄und
  • かゆみ、皮膚の発疹。

    • 貧しい栄養素を吸収する能力（成長が遅くなる）;

  • 明るい糞、暗い尿、最後に腹部膨張。
  • 肝硬変

    • 高血圧

    処理されていない場合、先天性胆汁狭窄は肝不全につながる可能性があります。他の黄und疾患の症状とは異なり、先天性狭窄は脳脳症候群（肝機能障害による脳損傷の一形態）につながりません。肝臓には胆道狭窄があるため、脳への血液バリアによって解決できないビリルビンとビリルビンを解決することができます。

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    いくつかの要因は、先天性胆管狭窄のリスクを高めるために決定されています。すなわち：

  • 地理：先天性胆道の狭い統計によると、アジア諸国では胆道諸国の狭い割合は、日本の子供よりも中国の子供よりも一般的です。 性別：胆道狭窄狭窄症は、女性の方が男性よりも一般的です。
    • 年齢：胆道狭窄は、乳児にのみ現れる病気です。

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    先天性胆汁狭窄は、出生時に現れる病気ですが、病気は遺伝せず、病気から健康な人に広がっていません。現在、先天性胆道狭窄のない子供を持つカップルには予防策はありません。病気の早期発見と治療は、子供の胆汁システムを改善し、死亡のリスクを回避する上で重要な役割を果たします。

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    胆道状態に類似した症状を引き起こす肝疾患がたくさんあるため、診断が胆道停滞になる前に多くの検査を実施する必要があります。特に、子供の黄undの原因をスクリーニングしようとすることは、胆汁うっ滞と混同される可能性があります。 

    診断の決定と区別に必要な

    検査には、血液検査、尿検査、肝機能検査、血液細胞数、血液、骨髄、および機能検査血液凝固が含まれます。画像診断方法は、胆管狭窄を決定する上で重要な役割を果たします。超音波は、先天性胆道路が狭い疑いがある場合の最初の兆候です。肝系の評価に使用でき、他の外科的異常を排除できます。高周波超音波は、胆道炎症の診断における感度、特異性、精度を改善するのに役立つことが示されています。 先天性胆道超音波に加えてもよく使用される他の方法は腹部切断であり、実際の異常を特定するのに役立ちます。肝生検は、非常に小さな針組織サンプルを採取するテストであり、肝臓細胞の異常を特定します。

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    手術は、先天性胆汁狭窄の主な治療法です。治療の目標は、肝不全を避けるために胆汁液の流れを巧妙に使用することです。肝臓臍接続法としても知られるカサイ手術は、一般的に適用される一般的な方法であり、この方法はこの方法を作成した日本の医師にちなんで命名されています。狭められた胆管は除去され、小腸から作られた新しい胆管システムに置き換えられ、肝臓からの胆汁がこの新しいパイプを介して腸に流れることができます。これは、黄undの状態を部分的に減少または完全に減少させることができますが、以前に現れた肝臓病変を回復することは保証されません。

    早期に実装された場合の最も効果的なカサイ法は、通常3ヶ月未満の子供が最大80％になる場合です。良好な反応の症例、黄undの症状、その他の症状は、数週間後にしばしば消えます。 

    カサイ手術が胆汁液の流れを循環できない場合、子供は問題を経験します：ビタミン欠乏症、発達の遅い、消化出血、感染。手術後の治療は、これらの兆候を監視するために注意を払う必要があります。

    カサイ法が失敗した場合、肝臓移植のみがあります。現在の肝臓移植症例の成功率は約75％です。しかし、この年齢での肝臓の寄付の主題は非常にまれであるため、適切な寄付を見つけることは非常に困難です。適切でタイムリーな寄付肝臓を見つけることができないため、患者は死亡します。

    胆管狭窄は先天性疾患であり、現在は非遺伝学的非伝播疾患として特定されていますが、それを予防する尺度はありません。カサイ手術は、子供が成長して発達するまで治療の最初のステップとして適用され、その後、子供は肝臓移植を行い、長期の治癒効果を達成する必要があります。

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