Congenital bile stenosis

Ringkesan Penyakit [Benh]

kongenital biliory saluran congenital minangka penyakit saka tract biliary sing ditondoi dening sempit simpul utawa kanthi lengkap ing siji utawa luwih posisi sistem ducti empan ati. Iki minangka penyakit sing diwiwiti ing panggung sing nembe nembe asring kurang.

Bile minangka cairan pencernaan sing diprodhuksi ing ati, banjur ngliwati saluran empan, bagean saka cadangan ing gallbladder sing isih ana ing usus cilik, mbantu nyerna lemak. Ing bocah-bocah kanthi stenosis empan kongenital, saluran biliary diradani lan nadang sanalika sawise lair. Iki nyebabake produksi clogged kanggo ngrusak dalan empune ing njero ati lan njaba ati, nyebabake alangan biliary ing ati lan ngrusak ati. Yen ora ana operasi bedah sing tepat, bisa nyebabake komplikasi sing serius banget, mula gagal ati bisa dirusak, risiko pati saka gagal ati sing dhuwur banget, sing asring dipateni. 2 taun.

Klasifikasi stenosis saluran kongenital asring adhedhasar lokasi sempit ing sistem path bile dipérang dadi telung kategori ngisor:

  • Ketik: stenosis empan tabung ati sing umum: kanthi tegas cilik gallbladder lan iia sing umum yaiku pipo ati umum.

    Type III: sempit menyang piala ati (iki minangka jinis sing paling umum sing akun 90% kasus).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Sebabe stenosis empedu paling anyar durung ditetepake kanthi jelas. Sawetara faktor sing diwenehake nanging ora duwe bukti lan riset tartamtu. Sawetara bisa uga amarga cacat ing pangembangan saluran awal empan (utamane sing duwe kelainan luwih saka sempit) lan sawetara bisa uga ana ing infeksi virus hepatotropik, cytomegalovalovirus. utawa sabab otoimun. Nimbang rong sebab: Genetika

    Hubungan antara biliary lan gen kanggo pisanan ditemokake ing China liwat sinau gabungan ing saindenging genika kabeh, lan wis dikonfirmasi ing wong Asia lan manungsa. Kulit putih putih. Hubungan sing bisa kedadeyan karo mbusak GPC1, enkripsi glycipan 1 - proteoglycan Heparan Sulfate, wis dilaporake. Gen iki dumunung ing cabang kromosom sing dawa 2 (2Q37). Bayi kanthi stenosis biliorar ditemokake duwe genotipe GSTM1 nalika kabeh ibu-ibu yaiku heteroseksual menyang GSTM1. Keracunan

    Semono uga stenosis saluran tenang sing bilier bisa kedadeyan amarga kontak karo aflatoxin B1 lan ing tingkat sing luwih murah tinimbang Aflatoxin B2 ing wulan kepungkur meteng. Thanks kanggo fungsi ati saka ibu, janin meh dilindhungi nalika meteng, nanging sawise nglairake, bayi iki bakal kena pengaruh ing Aflatoxin sing kasedhiya ing getih lan sing bisa nyebabake penyakit. 

    Kajaba iku, ana panaliten ing sempit sing sempit ing kewan. Contone, wedhus sing lair kanggo ngobahake wedhus ing Crumbweed abang wis ngembangake cholecitis ing wektu tartamtu. Pabrik kasebut mengko ditemokake kanggo ngemot racun, saiki diarani biliatresone. Panaliten ditindakake kanggo nemtokake manawa ana hubungane apa ana hubungane karo kasus infeksi saluran manungsa lan racun kaya biliatresone. Ana sawetara pratandha yen bahan metabolik sawetara bakteri usus manungsa bisa padha karo biliatresone.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Bocah-bocah lan bocah sing duwe stenosis empan kongenital pisanan asring nuduhake pratandha stasis empedu. Stasis kodhok minangka kahanan sing diklumpukake ing ati amarga path biba ditandur nalika empit terus diprodhuksi, nyebabake luwih akeh lan luwih akeh kodhe diklumpukake ing njero ati. Ing empuk ngemot bilirubin, nalika empan ati ora bisa ngilangi bilirubin liwat saluran bilirubin, bilirubin wiwit nglumpukake ing getih, nyebabake gejala complex biasane katon ing tengah kaping enem nganti kaping enem minggu sawise lair. Bocah-bocah bisa katon kaya ing ngisor iki:

  • Jaundice

    Nyerep nutrisi sing kurang (nyebabake wutah alon); Cahya cahya, cipratan peteng lan pungkasane weteng; cirrhosis hipertensi Yen ora dirawat, stenosis empan kongenital bisa nyebabake gagal ati. Beda karo manifestasi penyakit jaundice liyane, stenosis kongenital ora nyebabake sindral serebral cerebral (bentuk kerusakan otak amarga disfungsi ati). Amarga ati-ati duwe stenosis bilior isih bisa mutusake bilirubin lan bilirubin sing ora bisa dirampungake dening alangan getih ing otak.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Sawetara faktor ditemtokake kanggo nambah risiko stenosis billiary kongenital, yaiku:

  • Geografi: Persentase paling dhuwur saka saluran biliary sempit ing negara-negara Asia, miturut statistik sempit sing biliar, luwih umum ing bocah-bocah Cina tinimbang bocah-bocah Jepang; stenosis saluran bilier luwih umum tinimbang wanita; stenosis saluran bilier yaiku penyakit sing mung katon ing bayi.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    Stenosis empune kongenital yaiku penyakit sing katon nalika lair, nanging penyakit kasebut ora diwarisake lan ora nyebar saka lara kanggo wong sing sehat. Saiki, ora ana langkah-langkah pencegahan kanggo pasangan sing duwe anak tanpa stenosis bili kongenital. Deteksi awal lan perawatan penyakit kasebut nduwe peran penting kanggo ningkatake sistem empan bocah lan nyingkiri risiko pati.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Ana akeh penyakit ati sing nyebabake gejala sing padha karo stasis biliary sing kudu ditindakake dening tes sing kudu ditindakake sadurunge diagnosis stasary biliary. Utamane, nyoba kanggo nampilake sababe jaundis ing bocah bisa uga bingung karo Cholestasis. 

    Tes sing dibutuhake kanggo nemtokake lan mbedakake diagnosis getih, tes getih, tes ati, bathi sel getih, getih, sumsum nyoba koagulasi getih. Metode diagnostik gambar duwe peran penting kanggo nemtokake stenosis biliary. Ing ultrasonik sing minangka indikasi pertama ing kasus sing ana sempit congitas congenital sing disepelekake. Bisa digunakake kanggo ngira-ngira sistem ati lan bisa ngilangi kelainan bedah liyane. Frekuensi ultrasonik dhuwur wis ditampilake kanggo nambah sensitivitas, spesifik lan akurasi ing peradangan biliary diagnosis. Saliyane kongenital bilional ultrasonik Cara liya sing asring digunakake yaiku nglereni weteng, mbantu ngenalake kelainan nyata. Biopsi ati, minangka uji coba kanggo njupuk conto jaringan jarum cilik, ngenali kelainan sel ati.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Surgery minangka perawatan utama kanggo stenosis kongenital. Tujuan perawatan yaiku mbantu aliran cairan empan kanthi cerdas digunakake kanggo ngindhari gagal ati. Pembedahan Kasai, uga dikenal minangka metode sambungan umbilika ati, minangka cara umum sing umume ditrapake, cara kasebut dijenengi sawise dhokter Jepang sing nggawe metode iki. Saluran empuk sing sempit dicopot lan diganti dening sistem ducungan empan anyar sing digawe saka usus cilik, saéngga bibane saka ati kanggo mili menyang usus liwat pipo anyar iki. Iki bisa sebagian sebagian utawa suda kahanan jaundice nanging ora dijamin kanggo mbalekake lesi ati sing wis katon sadurunge.

    Cara KASAI sing paling efektif nalika ditindakake awal biasane nalika bocah umur 3 wulan, tingkat sukses nganti 80%. Kasus reaksi sing apik, gejala jaundice lan gejala liyane asring ilang sawise sawetara minggu. 

    Yen operasi Kasai gagal nyebarake cairan empan, bocah-bocah bakal ngalami masalah: kekurangan vitamin, pangembangan alon, pencernaan, infeksi. Perawatan sawise operasi kudu menehi perhatian kanggo ngawasi pratandha kasebut.

    Yen metode KASAI ora bisa ditindakake, mung ana transplantasi ati. Tingkatan sukses kasus transplantasi ati saiki udakara 75%. Nanging, topik sumbangan ati ing umur iki arang banget, dadi golek sumbangan sing cocog banget. Ora bisa nemokake ati sumbangan sing cocog lan tepat, pasien bakal mati. stenosis biliary yaiku penyakit kongenital sing saiki wis dingerteni minangka penyakit non -transmission, nanging ora ana langkah kanggo nyegah. Pembedahan Kasai ditrapake minangka langkah pertama ing perawatan nganti bocah tuwuh, mula bocah kasebut kudu nindakake transplantasi ati, supaya bisa nggayuh transplantasi ati.

    Disclaimer

    Kabeh upaya wis ditindakake kanggo mesthekake yen informasi sing diwenehake dening Drugslib.com akurat, nganti -tanggal, lan lengkap, nanging ora njamin kanggo efek sing. Informasi obat sing ana ing kene bisa uga sensitif wektu. Informasi Drugslib.com wis diklumpukake kanggo digunakake dening praktisi kesehatan lan konsumen ing Amerika Serikat lan mulane Drugslib.com ora njamin sing nggunakake njaba Amerika Serikat cocok, kajaba khusus dituduhake digunakake. Informasi obat Drugslib.com ora nyetujoni obat, diagnosa pasien utawa menehi rekomendasi terapi. Informasi obat Drugslib.com minangka sumber informasi sing dirancang kanggo mbantu praktisi kesehatan sing dilisensi kanggo ngrawat pasien lan / utawa nglayani konsumen sing ndeleng layanan iki minangka tambahan, lan dudu pengganti, keahlian, katrampilan, kawruh lan pertimbangan babagan perawatan kesehatan. praktisi.

    Ora ana bebaya kanggo kombinasi obat utawa obat sing diwenehake kanthi cara apa wae kudu ditafsirake kanggo nuduhake yen obat utawa kombinasi obat kasebut aman, efektif utawa cocok kanggo pasien tartamtu. Drugslib.com ora nanggung tanggung jawab kanggo aspek kesehatan apa wae sing ditindakake kanthi bantuan informasi sing diwenehake Drugslib.com. Informasi sing ana ing kene ora dimaksudake kanggo nyakup kabeh panggunaan, pituduh, pancegahan, bebaya, interaksi obat, reaksi alergi, utawa efek samping. Yen sampeyan duwe pitakon babagan obat sing sampeyan gunakake, takon dhokter, perawat utawa apoteker.

    Kata kunci populer