Congenital bile stenosis

[Benh]의 질병 개요

선천성 담도 협착증 는 간 담관 시스템의 하나 이상의 위치에서 부분적으로 좁히거나 완전히 특징 지어지는 담즙 통로의 질병입니다. 이것은 신생아 단계에서 시작되는 질병이며, 종종 비율이 낮습니다.

담즙은 간에서 생산 된 소화 액체이며, 담즙 덕트를 통과 한 나머지 담낭의 매장량의 일부는 소장으로 들어가 지방을 소화하는 데 도움이됩니다. 선천성 담즙 협착증이있는 어린이의 경우 담즙 관이 염증을 일으켜 출생 직후에 좁아집니다. 이로 인해 막힘이 막히면 간 안팎의 담즙 경로를 파괴하여 간에서 담도 폐쇄를 일으켜 간을 손상시킵니다. 적시 담도 수술이 없다면, 매우 심각한 합병증을 일으킬 수 있고, 간부전이 완전히 파괴 될 수 있으며, 간부전으로 인한 사망 위험이 매우 높아서 종종 사망으로 이어집니다. 2 살.

선천성 담도 협착증의 분류는 종종 담즙 경로 시스템의 좁은 위치를 다음 세 가지 범주로 나눈다 :

  • 타입 I : 담즙 협착증
    • 타입 II : 일반적인 간 튜브까지 좁아서 두 개의 작은 그룹으로 나뉩니다. IIA는 일반적인 담낭의 IIA 좁아지고 일반적인 간 및 IIB는 일반적인 간 파이프입니다.

    유형 III : 간 배꼽이 좁아집니다 (이것은 90%를 차지하는 가장 일반적인 유형입니다).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    대부분의 신생아에서 담즙 협착증의 원인은 명확하게 정의되지 않았습니다. 일부 요인은 제공되었지만 구체적인 증거와 연구는 없습니다. 일부는 초기 담즙 덕트 (특히 선천성 담즙이 좁은 것 외에 더 많은 이상을 가진 사람들)의 발달에 대한 결함으로 인한 것일 수 있으며, 일부는 간 열성 바이러스 감염, 간, 선천성 세포질로 바이러스와 같은 출생 기간 동안 발생할 수 있습니다. 또는자가 면역 원인. 두 가지 이유를 고려하십시오.

    유전학

    담도와 유전자 사이의 관계는 처음으로 전체 게놈에 걸친 결합 된 연구를 통해 중국에서 발견되었으며 아시아 인과 인간에서 확인되었습니다. 태국 하얀 피부. GPC1 유전자 제거에서 발생할 수있는 관계, 글리피 칸 암호화 1- 헤파 란 설페이트 프로테오글리칸이보고되었다. 이 유전자는 염색체 No. 2 (2Q37)의 긴 가지에 위치합니다. 담도 협착증을 앓고있는 아기는 GSTM1 유전자형을 가진 것으로 밝혀졌지만 모든 어머니는 GSTM1에 이성애자입니다. 

    중독

    담도 협착증의 일부 사례는 아플라톡신 B1과의 접촉과 임신 마지막 달에 아플라톡신 B2보다 낮은 수준에서 발생할 수 있습니다. 어머니의 간 기능 덕분에 태아는 임신 중에 거의 보호되지만, 출산 후,이 아기들은 혈액과 간에서 이용 가능한 아플라톡신의 영향을 받아 질병을 유발할 수 있습니다. 

    또한 동물의 담즙 관이 좁아지는 것에 대한 연구가 있습니다. 예를 들어, 붉은 부스러기에서 양을 방목하기 위해 태어난 양은 특정 시간에 담관염을 일으켰습니다. 이 공장은 나중에 Biliatresone이라고 불리는 독소를 함유 한 것으로 밝혀졌습니다. 인간 감염 사례와 빌리어트 레손과 같은 독소 사이에 어떤 관련이 있는지 여부를 결정하기위한 연구가 수행되고 있습니다. 일부 인간 장내 박테리아의 대사 물질이 이중선소와 유사 할 수 있다는 몇 가지 징후가 있습니다.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    최초의 선천성 담즙 협착증을 가진 아기와 어린이는 종종 담즙 정체의 징후를 보여줍니다. 담즙 정체는 담즙 경로가 막히고 담즙이 계속 생성되기 때문에 담즙이간에 축적되는 상태입니다. 담즙에는 빌리루빈이 포함되어 있으므로 간 담즙이 담즙 덕트를 통해 빌리루빈을 제거 할 수 없을 때, 빌리루빈은 혈액에 축적되기 시작하여 임상 증상을 유발합니다.

    선천성 담즙 협착증의 증상은 보통 두 번째 중간에서 여섯 번째 중간에 나타납니다. 출생 후 일주일. 어린이는 다음과 같이 나타날 수 있습니다.

  • Jaundice
  • 가려움증, 피부에 발진;

    • 열악한 영양소를 흡수하는 능력 (성장이 느린);

  • 빛의 대변, 어두운 소변 및 마지막 복부 팽창;
  • 간경변

    • 고혈압

    치료되지 않으면 선천성 담즙 협착증은 간부전으로 이어질 수 있습니다. 다른 황달 질환의 징후와 달리 선천성 협착증은 뇌 뇌 증후군 (간 기능 장애로 인한 뇌 손상의 한 형태)으로 이어지지 않습니다. 간이 담도 협착증을 앓고 있기 때문에 여전히 혈액 장벽으로 해결할 수없는 빌리루빈과 빌리루빈을 여전히 해결할 수 있습니다.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    일부 요인은 선천성 담도 협착증의 위험을 증가시키기로 결정되었습니다.

  • 지리학 : 선천성 담도 좁은 통계에 따르면 아시아 국가에서는 좁은 양의 좁은 비율이 일본 어린이들보다 중국 어린이들에게 더 흔합니다. 섹스 : 담도 협착증은 남성보다 여성에게 더 흔합니다.
    • 나이 : 담도 협착증은 유아에게만 나타나는 질병입니다.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    선천성 담관 협착증은 출생 시점에 나타나는 질병이지만 질병은 상속되지 않으며 병자에서 건강한 사람으로 퍼지지 않습니다. 현재 선천성 담도 협착증이없는 자녀가있는 커플에게는 예방 조치가 없습니다. 질병의 조기 발견 및 치료는 아동의 담즙 시스템을 개선하고 사망의 위험을 피하는 데 중요한 역할을합니다.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    담즙 정체와 유사한 증상을 유발하는 많은 간 질환이있어 진단이 담즙 정체가되기 전에 많은 검사를 수행해야합니다. 특히, 어린이의 황달 원인을 선별하려고 시도하면 담낭과 혼동 될 수 있습니다. 

    진단을 결정하고 구별하는 데 필요한 검사에는 혈액 검사, 소변 검사, 간 기능 검사, 혈액 세포 수, 혈액, 골수 및 기능성 혈액 응고가 포함됩니다. 이미지 진단 방법은 담도 협착증을 결정하는 데 중요한 역할을합니다. 초음파는 선천성 담도가 좁은 것으로 의심되는 경우 첫 번째 표시입니다. 간 시스템을 평가하는 데 사용될 수 있으며 다른 외과 적 이상을 제거 할 수 있습니다. 고주파 초음파는 담도 염증 진단의 감도, 특이성 및 정확도를 향상시키는 데 도움이되는 것으로 나타났습니다. 선천성 담도 초음파 외에도 종종 사용되는 다른 방법은 복부 절단이있어 실제 이상을 식별하는 데 도움이됩니다. 간 생검은 간 세포 이상을 식별하여 매우 작은 바늘 조직 샘플을 복용하는 테스트입니다.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    수술은 선천성 담즙 협착증의 주요 치료법입니다. 치료의 목표는 간부전을 피하기 위해 담관 유체의 흐름을 영리하게 사용하도록 돕는 것입니다. 간 제대 연결 방법으로도 알려진 카사이 수술은 일반적으로 적용되는 일반적인 방법이며,이 방법은이 방법을 만드는 일본 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. 좁은 담즙 덕트는 제거되어 소장 조각으로 만든 새로운 담즙 덕트 시스템으로 대체되어 간으로부터 담즙 이이 새로운 파이프를 통해 장으로 흘러 들어갑니다. 이것은 황달의 상태를 부분적으로 감소 시키거나 완전히 감소시킬 수 있지만 이전에 나타난 간 병변을 회복하는 것은 보장되지 않을 수 있습니다.

    초기에 구현할 때 가장 효과적인 KASAI 방법은 일반적으로 3 개월 미만의 어린이가 성공률이 최대 80%입니다. 좋은 반응의 경우, 황달의 증상 및 기타 증상은 종종 몇 주 후에 사라집니다. 

    카사이 수술이 담즙액의 흐름을 순환시키지 못하면 어린이는 비타민 결핍, 느린 발달, 소화 출혈, 감염과 같은 문제를 경험합니다. 수술 후 치료는 이러한 징후를 모니터링하기 위해주의를 기울여야합니다.

    Kasai 방법이 실패하면 간 이식 만 있습니다. 현재 간 이식 사례의 성공률은 약 75%입니다. 그러나이 나이에 간 기부의 주제는 극히 드물기 때문에 적절한 기부를 찾는 것은 매우 어렵습니다. 적절하고시기 적절한 기증 간을 찾을 수없는 환자는 죽을 것입니다.

    담도 협착증은 선천성 질환으로 현재 비 -유전 적, 비 -전환 질환으로 확인되었지만이를 예방할 수는 없습니다. 카사이 수술은 아이가 자라서 발달 할 때까지 치료의 첫 단계로 적용되며, 아이는 장기 치유 효과를 달성하기 위해 간 이식을 수행해야합니다.

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