Congenital bile stenosis

Gambaran keseluruhan penyakit [Benh]

Stenosis saluran biliary kongenital adalah penyakit saluran biliary yang dicirikan oleh penyempitan separa atau sepenuhnya pada satu atau lebih kedudukan sistem saluran hempedu hati. Ini adalah penyakit yang bermula pada tahap yang baru lahir, kadarnya sering rendah.

Hempedu adalah cecair pencernaan yang dihasilkan di hati, kemudian melalui saluran hempedu, sebahagian daripada rizab di dalam pundi hempedu yang tersisa masuk ke dalam usus kecil, membantu mencerna lemak. Pada kanak -kanak dengan stenosis hempedu kongenital, saluran biliary meradang dan sempit selepas kelahiran. Ini menyebabkan pengeluaran tersumbat untuk memusnahkan jalan hempedu di dalam dan di luar hati, menyebabkan halangan biliary di hati dan merosakkan hati. Sekiranya tidak ada pembedahan biliary yang tepat pada masanya, ia boleh menyebabkan komplikasi yang sangat serius, maka kegagalan hati maka fungsi hati dapat dimusnahkan sepenuhnya, risiko kematian akibat kegagalan hati sangat tinggi, yang sering menyebabkan kematian sebelumnya. Berumur 2 tahun.

Klasifikasi stenosis saluran biliary kongenital sering didasarkan pada lokasi sempit dalam sistem laluan hempedu yang dibahagikan kepada tiga kategori berikut:

  • Jenis I: Stenosis Hempedu
    • Jenis II: Sempuk ke tiub hati biasa, dibahagikan kepada dua kumpulan kecil: IIA menyempitkan pundi hempedu biasa dan hati umum dan IIb adalah paip hati biasa.

    Type III: sempit ke pusar hati (ini adalah jenis yang paling biasa yang menyumbang 90% kes).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Punca stenosis hempedu pada kebanyakan bayi baru lahir belum ditakrifkan dengan jelas. Beberapa faktor telah diberikan tetapi tidak mempunyai bukti dan penyelidikan khusus. Ada yang mungkin disebabkan oleh kecacatan dalam perkembangan saluran hemped atau sebab autoimun. Pertimbangkan dengan dua sebab:

    Genetik

    Hubungan antara biliary dan gen untuk kali pertama ditemui di China melalui kajian gabungan di seluruh genom, dan telah disahkan di Asia dan manusia. Kulit putih Thai. Hubungan yang boleh berlaku dengan penyingkiran gen GPC1, penyulitan glikik 1 - proteoglycan heparan sulfat, telah dilaporkan. Gen ini terletak di cawangan panjang kromosom No. 2 (2q37). Bayi dengan stenosis biliary didapati mempunyai genotip GSTM1 manakala semua ibu mereka adalah heteroseksual untuk GSTM1. 

    Keracunan

    Beberapa kes stenosis saluran biliary mungkin berlaku kerana bersentuhan dengan aflatoxin B1 dan pada tahap yang lebih rendah daripada aflatoxin B2 pada bulan -bulan terakhir kehamilan. Terima kasih kepada fungsi hati ibu, janin hampir dilindungi semasa kehamilan, tetapi selepas melahirkan, bayi -bayi ini akan dipengaruhi oleh aflatoxin yang terdapat di dalam darah dan di hati, yang boleh menyebabkan penyakit. 

    Di samping itu, terdapat kajian mengenai saluran biliary yang menyempitkan pada haiwan. Sebagai contoh, domba yang dilahirkan untuk merumput domba di Crumbweed merah telah membangunkan kolecitis pada masa -masa tertentu. Kilang -kilang ini kemudiannya didapati mengandungi toksin, yang kini dikenali sebagai Biliatresone. Kajian sedang dijalankan untuk menentukan sama ada terdapat hubungan antara kes -kes jangkitan saluran manusia dan toksin seperti biliatresone. Terdapat beberapa tanda bahawa bahan metabolik beberapa bakteria usus manusia boleh sama dengan biliattresone.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Bayi dan kanak -kanak dengan stenosis hempedu kongenital pertama sering menunjukkan tanda -tanda stasis hempedu. Stasis hempedu adalah keadaan di mana hempedu terkumpul di hati kerana jalan hempedu tersumbat sementara hempedu terus dihasilkan, mengakibatkan lebih banyak hempedu terkumpul di dalam hati. Dalam hempedu mengandungi bilirubin sehingga apabila hempedu hati tidak dapat menghilangkan bilirubin melalui saluran hempedu, bilirubin mula berkumpul dalam darah, menyebabkan gejala klinikal. minggu selepas kelahiran. Kanak -kanak mungkin muncul seperti berikut:

  • Jaundis
  • Gatal, ruam pada kulit;

    • Keupayaan untuk menyerap nutrien yang lemah (menyebabkan pertumbuhan perlahan);

  • Najis cahaya, air kencing gelap dan akhirnya perut abdomen;
  • Cirrhosis

    • Hipertensi

    Jika tidak dirawat, stenosis hempedu kongenital boleh menyebabkan kegagalan hati. Tidak seperti manifestasi penyakit penyakit kuning yang lain, stenosis kongenital tidak membawa kepada sindrom serebrum serebrum (bentuk kerosakan otak akibat disfungsi hati). Kerana hati mempunyai stenosis biliary masih dapat menyelesaikan bilirubin dan bilirubin yang tidak dapat diselesaikan oleh halangan darah ke dalam otak.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Beberapa faktor bertekad untuk meningkatkan risiko stenosis biliary kongenital, iaitu:

  • Geografi: Peratusan tertinggi saluran biliary sempit di negara -negara Asia, menurut statistik sempit kongenital, adalah lebih biasa pada anak -anak Cina daripada anak -anak Jepun; Seks: Stenosis Tract Biliary lebih biasa pada wanita daripada lelaki;
    • Umur: Stenosis Tract Biliary adalah penyakit yang hanya muncul pada bayi.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    Stenosis hempedu kongenital adalah penyakit yang muncul pada masa kelahiran, tetapi penyakit itu tidak diwarisi dan tidak tersebar dari orang sakit kepada orang yang sihat. Pada masa ini, tidak ada langkah pencegahan untuk pasangan yang mempunyai anak tanpa stenosis biliary kongenital. Pengesanan awal dan rawatan penyakit ini memainkan peranan penting dalam meningkatkan sistem hempedu kanak -kanak dan mengelakkan risiko kematian.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Terdapat banyak penyakit hati yang menyebabkan gejala yang serupa dengan stasis biliary sehingga banyak ujian harus dilakukan sebelum diagnosis adalah stasis biliary. Terutama, cuba menyiarkan punca jaundis pada kanak -kanak mungkin keliru dengan kolestasis. 

    Ujian yang diperlukan untuk menentukan dan membezakan diagnosis termasuk: ujian darah, ujian air kencing, ujian fungsi hati, kiraan sel darah, darah, sumsum dan ujian fungsi pembekuan darah. Kaedah diagnostik imej memainkan peranan penting dalam menentukan stenosis biliary. Di mana ultrasound adalah petunjuk pertama dalam kes -kes di mana terdapat saluran kongenital yang disyaki sempit. Ia boleh digunakan untuk menilai sistem hati dan boleh menghapuskan keabnormalan pembedahan yang lain. Ultrasound frekuensi tinggi telah ditunjukkan untuk membantu meningkatkan kepekaan, kekhususan dan ketepatan dalam mendiagnosis keradangan biliary. Sebagai tambahan kepada ultrasound biliary kongenital kaedah lain yang sering digunakan adalah pemotongan perut, membantu mengenal pasti keabnormalan sebenar. Biopsi hati, adalah ujian untuk mengambil sampel tisu jarum yang sangat kecil, mengenal pasti keabnormalan sel hati.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Pembedahan adalah rawatan utama untuk stenosis hempedu kongenital. Matlamat rawatan adalah untuk membantu aliran cecair hempedu digunakan dengan bijak untuk mengelakkan kegagalan hati. Pembedahan Kasai, yang juga dikenali sebagai kaedah sambungan umbilik hati, adalah kaedah biasa yang biasanya digunakan, kaedah ini dinamakan selepas doktor Jepun mencipta kaedah ini. Saluran hempedu yang sempit dikeluarkan dan digantikan oleh sistem saluran hempedu baru yang diperbuat daripada sekeping usus kecil, yang membolehkan hempedu dari hati mengalir ke dalam usus melalui paip baru ini. Ini boleh dikurangkan sebahagian atau dikurangkan sepenuhnya keadaan penyakit kuning tetapi tidak dijamin untuk memulihkan lesi hati yang telah muncul sebelum ini.

    Kaedah Kasai yang paling berkesan apabila dilaksanakan awal biasanya apabila kanak -kanak berusia di bawah 3 bulan, kadar kejayaan adalah sehingga 80%. Kes -kes reaksi yang baik, gejala jaundis dan gejala lain sering hilang selepas beberapa minggu. 

    Jika pembedahan Kasai gagal mengedarkan aliran cecair hempedu, kanak -kanak akan mengalami masalah: kekurangan vitamin, perkembangan perlahan, pendarahan pencernaan, jangkitan. Rawatan selepas pembedahan perlu memberi perhatian untuk memantau tanda -tanda ini.

    Jika kaedah Kasai tidak berjaya, hanya ada pemindahan hati. Kadar kejayaan kes pemindahan hati semasa adalah kira -kira 75%. Walau bagaimanapun, subjek sumbangan hati pada usia ini sangat jarang berlaku, jadi mendapati sumbangan yang sesuai adalah sangat sukar. Tidak dapat mencari hati sumbangan yang sesuai dan tepat pada masanya, pesakit akan mati.

    Stenosis biliary adalah penyakit kongenital yang kini dikenal pasti sebagai penyakit bukan genetik, bukan transmisi, tetapi tidak ada langkah untuk mencegahnya. Pembedahan Kasai digunakan sebagai langkah pertama dalam rawatan sehingga kanak -kanak tumbuh dan berkembang, maka kanak -kanak harus melakukan pemindahan hati, untuk mencapai kesan penyembuhan panjang.

    Penafian

    Segala usaha telah dilakukan untuk memastikan bahawa maklumat yang diberikan oleh Drugslib.com adalah tepat, terkini -tarikh, dan lengkap, tetapi tiada jaminan dibuat untuk kesan itu. Maklumat ubat yang terkandung di sini mungkin sensitif masa. Maklumat Drugslib.com telah disusun untuk digunakan oleh pengamal penjagaan kesihatan dan pengguna di Amerika Syarikat dan oleh itu Drugslib.com tidak menjamin bahawa penggunaan di luar Amerika Syarikat adalah sesuai, melainkan dinyatakan sebaliknya secara khusus. Maklumat ubat Drugslib.com tidak menyokong ubat, mendiagnosis pesakit atau mengesyorkan terapi. Maklumat ubat Drugslib.com ialah sumber maklumat yang direka bentuk untuk membantu pengamal penjagaan kesihatan berlesen dalam menjaga pesakit mereka dan/atau memberi perkhidmatan kepada pengguna yang melihat perkhidmatan ini sebagai tambahan kepada, dan bukan pengganti, kepakaran, kemahiran, pengetahuan dan pertimbangan penjagaan kesihatan pengamal.

    Ketiadaan amaran untuk gabungan ubat atau ubat yang diberikan sama sekali tidak boleh ditafsirkan untuk menunjukkan bahawa gabungan ubat atau ubat itu selamat, berkesan atau sesuai untuk mana-mana pesakit tertentu. Drugslib.com tidak memikul sebarang tanggungjawab untuk sebarang aspek penjagaan kesihatan yang ditadbir dengan bantuan maklumat yang disediakan oleh Drugslib.com. Maklumat yang terkandung di sini tidak bertujuan untuk merangkumi semua kemungkinan penggunaan, arahan, langkah berjaga-jaga, amaran, interaksi ubat, tindak balas alahan atau kesan buruk. Jika anda mempunyai soalan tentang ubat yang anda ambil, semak dengan doktor, jururawat atau ahli farmasi anda.

    Kata kunci yang popular