Congenital bile stenosis

[Benh] 's Disease Overzicht

congenitale galwegen stenose is een ziekte van galwegen gekenmerkt door gedeeltelijke vernauwing of volledig op een of meer posities van het galwegen van de lever. Dit is een ziekte die begint in het pasgeboren stadium, de snelheid is vaak laag.

gal is een spijsverteringsvloeistof die in de lever wordt geproduceerd en vervolgens door de galwegen geleid, een deel van de reserves in de resterende galblaas gaat in de dunne darm en helpt vetten te verteren. Bij kinderen met aangeboren galstenose is het galwegen ontstoken en smaller onmiddellijk na de geboorte. Dit zorgt ervoor dat verstopte productie het galpad binnen en buiten de lever vernietigt, waardoor galobstructie in de lever wordt veroorzaakt en de lever beschadigt. Als er geen tijdige galoperatie is, kan dit extreem ernstige complicaties veroorzaken, dan kan de leverfalen dan de leverfunctie volledig worden vernietigd, het risico op overlijden door leverfalen is zeer hoog, wat vaak leidt tot de dood eerder. 2 jaar oud.

De classificatie van congenitale galwegenstenose is vaak gebaseerd op een smalle locatie in het galpadsysteem verdeeld in de volgende drie categorieën:

  • Type I: galstenose
    • Type II: smal tot de gemeenschappelijke leverbuis, verdeeld in twee kleine groepen: IIA vernauwing van de gemeenschappelijke galblaas en de gemeenschappelijke lever en IIB zijn de gemeenschappelijke leverpijp.

    Type III: smal tot levernavel (dit is het meest voorkomende type dat goed is voor 90% van de gevallen).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    oorzaken van galstenose bij de meeste pasgeborenen is niet duidelijk gedefinieerd. Sommige factoren zijn gegeven, maar hebben geen specifiek bewijs en onderzoek. Sommige kunnen te wijten zijn aan defecten in de ontwikkeling van vroege galwegen (vooral degenen die meer afwijkingen hebben dan aangeboren gal smal) en sommige kunnen optreden tijdens de geboorteperiode buitenshuis zoals hepatotrope virusinfectie, reovirus 3 in de lever, aangeboren cytomegalovirus of auto -immuunoorzaak. Overweeg om twee redenen:

    Genetica

    Een relatie tussen gal- en genen voor het eerst werd in China ontdekt door een gecombineerde studie in het hele genoom en is bevestigd in Aziaten en mensen. Thaise witte huid. Een relatie die kan optreden met GPC1 -genverwijdering, Glypican -codering 1 - een heparansulfaat proteoglycan, is gemeld. Dit gen bevindt zich op de lange tak van chromosomen nr. 2 (2Q37). Baby's met galstenose blijken een GSTM1 -genotype te hebben, terwijl al hun moeders heteroseksueel zijn voor GSTM1. 

    Vergiftiging

    Sommige gevallen van galwegenstenose kunnen optreden als gevolg van contact met aflatoxine B1 en op een lager niveau dan aflatoxine B2 in de laatste maanden van de zwangerschap. Dankzij de leverfunctie van de moeder wordt de foetus bijna beschermd tijdens de zwangerschap, maar na de bevalling zullen deze baby's worden beïnvloed door aflatoxine die beschikbaar zijn in het bloed en in de lever, die ziekte kunnen veroorzaken. 

    Bovendien zijn er studies over het verknoeien van galwegen bij dieren. De schapen die zijn geboren om schapen op het rode kruimel te grazen, hebben bijvoorbeeld op bepaalde momenten cholecitis ontwikkeld. Deze fabrieken bleken later een toxine te bevatten, nu biliatresone genoemd. Er worden studies uitgevoerd om te bepalen of er een verband bestaat tussen gevallen van infecties van menselijke kanaal en toxines zoals biliatresone. Er zijn verschillende tekenen dat een metabole stof van sommige menselijke darmbacteriën vergelijkbaar kan zijn met biliatresone.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Baby's en kinderen met de eerste aangeboren galstenose vertonen vaak tekenen van galstasis. Galstasis is een aandoening waarbij de gal in de lever wordt verzameld omdat het galpad verstopt is terwijl de gal nog steeds wordt geproduceerd, wat resulteert in meer en meer gal die in de lever is verzameld. In gal bevat bilirubine, dus wanneer de levergalk niet in staat is om bilirubine door galwegen te elimineren, begint bilirubine zich in het bloed te accumuleren, waardoor klinische symptomen worden veroorzaakt.

    symptomen van aangeboren galstenose verschijnen meestal in het midden van de tweede week na de geboorte. Kinderen kunnen als volgt verschijnen:

  • Jaundice
  • jeuk, uitslag op de huid;

    • Vermogen om slechte voedingsstoffen te absorberen (die langzame groei veroorzaakt);

  • Lichte ontlasting, donkere urine en uiteindelijk buikuitzetting;
  • Cirrosis

    • Hypertensie

    Indien niet behandeld, kan aangeboren galstenose leiden tot leverfalen. In tegenstelling tot de manifestaties van andere geelzucht ziekten, leidt congenitale stenose niet tot cerebraal cerebraal syndroom (een vorm van hersenschade als gevolg van leverdisfunctie). Omdat de lever galstenose heeft, kan bilirubine en bilirubine nog steeds oplossen die niet door de bloedbarrière in de hersenen kunnen worden opgelost.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Sommige factoren zijn vastgesteld om het risico op congenitale galstenose te vergroten, namelijk:

  • Geografie: het hoogste percentage galwegen smal in Aziatische landen, volgens aangeboren galbuspstatistieken, komt vaker voor bij Chinese kinderen dan Japanse kinderen; Seks: galwegen stenose komt vaker voor bij vrouwen dan mannen;
    • Leeftijd: Biliaire Tract Stenosis is een ziekte die alleen bij zuigelingen voorkomt.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    Congenitale galstenose is een ziekte die op het moment van geboorte verschijnt, maar de ziekte is niet geërfd en verspreidt zich niet van de zieken naar een gezond persoon. Momenteel is er geen preventieve maatregel voor paren die kinderen hebben zonder aangeboren galstenose. De vroege detectie en behandeling van de ziekte spelen een belangrijke rol bij het verbeteren van het galsysteem van het kind en het vermijden van het risico op overlijden.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Er zijn veel leverziekten die symptomen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met galstasis Er moeten zoveel tests worden uitgevoerd voordat de diagnose galstasis is. Vooral, proberen de oorzaak van geelzucht bij kinderen te vertonen, kan worden verward met cholestase. 

    Tests die nodig zijn voor het bepalen en onderscheiden van diagnose zijn onder meer: ​​bloedtesten, urinetests, leverfunctietests, bloedcellen, bloed, bloed-, merg en functionele tests bloedstolling. Afbeeldingsdiagnostische methoden spelen een belangrijke rol bij het bepalen van galstenose. Waarin echografie een eerste indicatie is in gevallen waarin er een vermoedelijke aangeboren galwegen smal is. Het kan worden gebruikt om het leversysteem te beoordelen en kan andere chirurgische afwijkingen elimineren. Het is aangetoond dat hoogfrequente echografie helpt bij het verbeteren van de gevoeligheid, specificiteit en nauwkeurigheid bij het diagnosticeren van galontsteking. Naast de congenitale gal -echografie andere methoden die ook vaak worden gebruikt, zijn buikspiegels, waardoor reële afwijkingen worden geïdentificeerd. Leverbiopsie, is een test om een ​​zeer klein naaldweefselmonster te nemen, waardoor levercelafwijkingen worden geïdentificeerd.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    chirurgie is de belangrijkste behandeling voor aangeboren galstenose. Het doel van de behandeling is om de stroom van galvloeistof te helpen slim worden gebruikt om leverfalen te voorkomen. Kasai -chirurgie, ook bekend als de lever -navelstrengverbindingsmethode, is een veel voorkomende methode die vaak wordt toegepast, de methode is vernoemd naar de Japanse arts die deze methode creëert. De vernauwde galwegen worden verwijderd en vervangen door een nieuw galwegen dat is gemaakt van een stuk dunne darm, waardoor de gal uit de lever door deze nieuwe pijp in de darm kan stromen. Dit kan gedeeltelijk worden verminderd of volledig worden verminderd de toestand van geelzucht, maar niet gegarandeerd om leverlaesies te herstellen die eerder zijn verschenen.

    De meest effectieve Kasai -methode, wanneer vroeg geïmplementeerd, is meestal wanneer kinderen jonger dan 3 maanden oud zijn, het slagingspercentage is tot 80%. Gevallen van goede reacties, de symptomen van geelzucht en andere symptomen verdwijnen vaak na een paar weken. 

    Als Kasai -chirurgie de stroom van galvloeistof niet circuleert, zullen kinderen problemen ondervinden: vitaminedeficiëntie, langzame ontwikkeling, spijsverteringsbloeding, infectie. De behandeling na de operatie moet aandacht besteden om deze tekenen te controleren.

    Als de kasai -methode niet succesvol is, is er alleen een levertransplantatie. Het slagingspercentage van de huidige gevallen van levertransplantatie is ongeveer 75%. Het onderwerp leverdonatie op deze leeftijd is echter uiterst zeldzaam, dus het vinden van de juiste donatie is uiterst moeilijk. Niet in staat om de juiste en tijdige donatielever te vinden, zal de patiënt sterven.

    Biliale stenose is een aangeboren ziekte die nu wordt geïdentificeerd als een niet -generale, niet -transmissieziekte, maar er is geen maatregel om dit te voorkomen. Kasai -chirurgie wordt toegepast als de eerste stap in de behandeling totdat het kind groeit en zich ontwikkelt, dan moet het kind levertransplantatie uitvoeren, om een ​​langetermijn genezend effect te bereiken.

    Disclaimer

    Er is alles aan gedaan om ervoor te zorgen dat de informatie die wordt verstrekt door Drugslib.com accuraat en up-to-date is -datum en volledig, maar daarvoor wordt geen garantie gegeven. De hierin opgenomen geneesmiddelinformatie kan tijdgevoelig zijn. De informatie van Drugslib.com is samengesteld voor gebruik door zorgverleners en consumenten in de Verenigde Staten en daarom garandeert Drugslib.com niet dat gebruik buiten de Verenigde Staten gepast is, tenzij specifiek anders aangegeven. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com onderschrijft geen geneesmiddelen, diagnosticeert geen patiënten of beveelt geen therapie aan. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com is een informatiebron die is ontworpen om gelicentieerde zorgverleners te helpen bij de zorg voor hun patiënten en/of om consumenten te dienen die deze service zien als een aanvulling op en niet als vervanging voor de expertise, vaardigheden, kennis en beoordelingsvermogen van de gezondheidszorg. beoefenaars.

    Het ontbreken van een waarschuwing voor een bepaald medicijn of een bepaalde medicijncombinatie mag op geen enkele manier worden geïnterpreteerd als een indicatie dat het medicijn of de medicijncombinatie veilig, effectief of geschikt is voor een bepaalde patiënt. Drugslib.com aanvaardt geen enkele verantwoordelijkheid voor enig aspect van de gezondheidszorg die wordt toegediend met behulp van de informatie die Drugslib.com verstrekt. De informatie in dit document is niet bedoeld om alle mogelijke toepassingen, aanwijzingen, voorzorgsmaatregelen, waarschuwingen, geneesmiddelinteracties, allergische reacties of bijwerkingen te dekken. Als u vragen heeft over de medicijnen die u gebruikt, neem dan contact op met uw arts, verpleegkundige of apotheker.

    Populaire zoekwoorden