Congenital bile stenosis

Przegląd choroby [Benha]

Wrodzone zwężenie dróg żółciowych jest chorobą dróg żółciowych charakteryzujących się częściowym zwężeniem lub całkowicie w jednej lub większej liczbie pozycji układu przewodu żółciowego wątroby. Jest to choroba, która zaczyna się w stadium noworodka, częstość jest często niska.

żółć jest płyną trawienną wytwarzaną w wątrobie, a następnie przechodzi przez przewody żółciowe, część rezerw w pozostałym pęcherze żółciowym, wchodzi do jelita cienkiego, pomagając trawić tłuszcze. U dzieci z wrodzonym zwężeniem żółci przewód żółciowy jest zapalny i zwęża się bezpośrednio po urodzeniu. Powoduje to, że zatkana produkcja niszczy ścieżkę żółciową wewnątrz i na zewnątrz wątroby, powodując niedrożność żółciową w wątrobie i uszkadzając wątrobę. Jeśli nie ma terminowej operacji żółciowej, może to powodować wyjątkowo poważne powikłania, wówczas niewydolność wątroby wówczas funkcja wątroby może zostać całkowicie zniszczona, ryzyko śmierci z powodu niewydolności wątroby jest bardzo wysokie, co często prowadzi do śmierci wcześniej. 2 lata.

Klasyfikacja wrodzonego zwężenia dróg żółciowych jest często oparta na wąskiej lokalizacji w układzie ścieżki żółciowej podzielonej na następujące trzy kategorie:

Typ I: Zwężenie żółci

Typ II: Węzaj do wspólnej rurki wątroby, podzielona na dwie małe grupy: zwężenie wspólnego pęcherzyka żółciowego, a wspólna wątroba i IIB są wspólną rury wątroby.

Typ III: Wąskie do pępka wątroby (jest to najczęstszy typ, który stanowi 90% przypadków).

Causes of Congenital bile stenosis's disease

Przyczyny zwężenia żółci u większości noworodków nie zostały wyraźnie zdefiniowane. Niektóre czynniki zostały podane, ale nie mają konkretnych dowodów i badań. Niektóre mogą być spowodowane wadami w rozwoju wczesnych przewodów żółciowych (szczególnie tych, którzy mają więcej nieprawidłowości inne niż wrodzone żółć wąskie), a niektóre mogą pojawić się w okresie urodzenia na zewnątrz, takich jak zakażenie wirusem wątroby, reowirus 3 w wątrobie, wrodzony cytomegalowirus lub przyczyna autoimmunologiczna. Rozważ dwa powody:

Genetyka

Związek między genami i genami po raz pierwszy został odkryty w Chinach poprzez połączone badanie w całym genomie i został potwierdzony u Azjatów i ludzi. Tajska biała skóra. Zgłoszono związek, który może wystąpić wraz z usuwaniem genu GPC1, szyfrowania glipickiego 1 - proteoglikanu siarczanu heparanu. Ten gen znajduje się na długiej gałęzi chromosomów nr 2 (2q37). Stwierdzono, że niemowlęta z zwężeniem żółci mają genotyp GSTM1, podczas gdy wszystkie ich matki są heteroseksualne do GSTM1.

Zatrucie

Niektóre przypadki zwężenia dróg żółciowych mogą wystąpić z powodu kontaktu z aflatoksyną B1 i na niższym poziomie niż aflatoksyna B2 w ostatnich miesiącach ciąży. Dzięki funkcji wątroby matki płód jest prawie chroniony podczas ciąży, ale po porodzie na te dzieci będą miały wpływ aflatoksyna dostępna we krwi i wątrobie, która może powodować choroby.

Ponadto istnieją badania zwężenia dróg żółciowych u zwierząt. Na przykład owce urodzone, by wypasać owce na czerwonej okruchy, rozwinęły się zapalenie żółci w określonych czasach. Fabryki te zawierają później toksynę, zwaną obecnie biatresonem. Przeprowadzane są badania w celu ustalenia, czy istnieje jakikolwiek związek między przypadkami zakażeń ludzkich a toksynami, takimi jak biatreson. Istnieje kilka oznak, że substancja metaboliczna niektórych ludzkich bakterii jelitowych może być podobna do biatresonu.

Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

Niemowlęta i dzieci z pierwszym wrodzonym zwężeniem żółci często wykazują oznaki zastoju żółciowego. Zachwyt żółciowy jest stanem, w którym żółć jest gromadzona w wątrobie, ponieważ ścieżka żółciowa jest zatkana, podczas gdy żółć nadal jest wytwarzana, co skutkuje coraz większą ilością żółci w wątrobie. W żółci zawiera bilirubinę, więc gdy żółta wątroby nie jest w stanie wyeliminować bilirubiny przez przewody żółciowe, bilirubina zaczyna gromadzić się we krwi, powodując objawy kliniczne. Tydzień po urodzeniu. Dzieci mogą pojawiać się następująco:

Jaundice

swędzenie, wysypka na skórze;

Zdolność do wchłaniania słabych składników odżywczych (powodująca powolny wzrost);

Lekkie odchody, ciemny mocz i wreszcie wciąganie brzucha;

Marskość

nadciśnienie

Jeśli nie jest leczone, wrodzone zwężenie żółci może prowadzić do niewydolności wątroby. W przeciwieństwie do objawów innych chorób żółtaczki, wrodzone zwężenie nie prowadzi do mózgowego zespołu mózgu (postać uszkodzenia mózgu z powodu dysfunkcji wątroby). Ponieważ wątroba ma zwężenie żółciowe może nadal rozwiązać bilirubinę i bilirubinę, których bariera krwi nie można rozwiązać w mózgu.

People at risk for Congenital bile stenosis's disease

Niektóre czynniki są określane w celu zwiększenia ryzyka wrodzonego zwężenia żółci, a mianowicie:

Geografia: Najwyższy odsetek dróg żółciowych wąski w krajach azjatyckich, według wrodzonych wąskich statystyk żółciowych, występuje częściej u chińskich dzieci niż dzieci japońskich; Zwężenie płci: dróg żółciowy występuje częściej u kobiet niż mężczyzn;

Wiek: Zwężenie dróg żółciowych jest chorobą, która pojawia się tylko u niemowląt.

Prevention of Congenital bile stenosis's disease

Wrodzone zwężenie żółci jest chorobą, która pojawia się w momencie urodzenia, ale choroba nie jest dziedziczona i nie rozprzestrzenia się z chorych na zdrową osobę. Obecnie nie ma środka zapobiegawczego dla par, które mają dzieci bez wrodzonego zwężenia żółci. Wczesne wykrywanie i leczenie choroby odgrywają ważną rolę w poprawie układu żółciowego dziecka i unikaniu ryzyka śmierci.

Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

Istnieje wiele chorób wątroby, które powodują objawy podobne do zastoju żółciowego, więc wiele testów należy wykonać przed diagnozą jest zastrzeżenie żółciowe. Zwłaszcza próba sprawdzania przyczyny żółtaczki u dzieci może być mylona z cholestazą.

Testy potrzebne do ustalenia i rozróżnienia diagnozy obejmują: badania krwi, badania moczu, badania funkcji wątroby, liczbę krwinek, krew, szpik i badania funkcjonalne krzepnięcia krwi. Metody diagnostyczne obrazu odgrywają ważną rolę w określaniu zwężenia żółci. W którym ultradźwięki jest pierwszym wskazaniem w przypadkach, w których istnieje podejrzany wrodzony dróg żółciowy wąski. Można go użyć do oceny układu wątroby i może wyeliminować inne nieprawidłowości chirurgiczne. Wykazano, że ultradźwięk o wysokiej częstotliwości pomaga poprawić czułość, swoistość i dokładność w diagnozowaniu zapalenia żółciowej. Oprócz wrodzonych ultrasonografii żółciowych Inne często stosowane metody to cięcie brzucha, pomagające zidentyfikować rzeczywiste nieprawidłowości. Biopsja wątroby jest testem na bardzo małą próbkę tkanki igły, identyfikując nieprawidłowości komórek wątroby.

Congenital bile stenosis's disease treatments

Operacja jest głównym leczeniem wrodzonego zwężenia żółci. Celem leczenia jest pomoc przepływowi płynu żółciowego w sposób sprytnie stosowany w celu uniknięcia niewydolności wątroby. Chirurgia Kasai, znana również jako metoda pępowiny wątroby, jest powszechnie stosowaną metodą, metoda nazwa pochodzi od japońskiego lekarza tworzenia tej metody. Węężone przewody żółciowe są usuwane i zastępowane nowym systemem przewodów żółciowych wykonanych z kawałka jelita cienkiego, co pozwala żółciom w powietrzu do jelita przez tę nową rurę. Można to częściowo zmniejszyć lub całkowicie zmniejszyć stan żółtaczki, ale nie gwarantuje odzyskania zmian wątroby, które pojawiły się wcześniej.

Najbardziej skuteczna metoda Kasai po wczesnym wdrożeniu jest zwykle, gdy dzieci w wieku poniżej 3 miesięcy wskaźnik powodzenia wynosi do 80%. Przypadki dobrych reakcji, objawy żółtaczki i innych objawów często znikają po kilku tygodniach.

Jeśli operacja Kasai nie rozpowszechnia przepływu płynu żółciowego, dzieci będą doświadczać problemów: niedobór witaminy, powolny rozwój, krwawienie trawienne, infekcja. Leczenie po operacji powinno zwrócić uwagę na monitorowanie tych znaków.

Jeśli metoda Kasai nie powiedzie się, istnieje tylko przeszczep wątroby. Wskaźnik powodzenia obecnych przypadków przeszczepu wątroby wynosi około 75%. Jednak przedmiot darowizny wątroby w tym wieku jest niezwykle rzadki, więc znalezienie odpowiedniej darowizny jest niezwykle trudne. Nie można znaleźć odpowiedniej i terminowej wątroby darowizn, pacjent umrze.

Zwężenie żółciowe jest chorobą wrodzoną, która jest obecnie identyfikowana jako niegenetyczna, nietransmisja, ale nie ma miar, aby temu zapobiec. Operacja Kasai jest stosowana jako pierwszy krok w leczeniu, dopóki dziecko nie rozwinie się i nie rozwija, a następnie dziecko powinno wykonać przeszczep wątroby, aby osiągnąć długoterminowe działanie gojenia.

Zastrzeżenie

Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.