Congenital bile stenosis

Visão geral da doença de [Benh]

A estenose do trato biliar congênito é uma doença do trato biliar caracterizado por estreitamento parcial ou completamente em uma ou mais posições do sistema de ductos biliares do fígado. Esta é uma doença que começa no estágio recém -nascido, a taxa geralmente é baixa.

A bile é um líquido digestivo produzido no fígado, depois passou pelos ductos biliares, parte das reservas na restante vesícula biliar entra no intestino delgado, ajudando a digerir gorduras. Em crianças com estenose biliar congênita, o trato biliar está inflamado e estreita imediatamente após o nascimento. Isso faz com que a produção entupida destrua o caminho da bile dentro e fora do fígado, causando obstrução biliar no fígado e danifique o fígado. Se não houver uma cirurgia biliar oportuna, pode causar complicações extremamente graves, então a insuficiência hepática, então a função hepática pode ser completamente destruída, o risco de morte por insuficiência hepática é muito alta, o que geralmente leva à morte antes. 2 anos.

A classificação da estenose do trato biliar congênito é frequentemente baseado em localização estreita no sistema de caminho biliar dividido nas três categorias a seguir:

  • Tipo I: estenose biliar
    • Tipo II: estreita até o tubo de fígado comum, dividido em dois pequenos grupos: estreito da vesícula biliar comum e o fígado comum e IIB são o tubo de fígado comum.

    tipo III: estreito ao umbigo do fígado (este é o tipo mais comum que representa 90% dos casos).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    As causas da estenose biliar na maioria dos recém -nascidos não foram claramente definidos. Alguns fatores foram dados, mas não têm evidências e pesquisas específicas. Alguns podem ser devidos a defeitos no desenvolvimento de ductos biliares precoces (especialmente aqueles que têm mais anormalidades que não são estreitos biliares congênitos) e outros podem surgir durante o período de nascimento ao ar livre, como a infecção por vírus hepatotrópicos, reovírus 3 no fígado, citomegalovírus congênita ou causa autoimune. Considere por dois motivos:

    Genética

    Uma relação entre biliar e genes pela primeira vez foi descoberta na China por meio de um estudo combinado em todo o genoma e foi confirmado em asiáticos e humanos. Pele branca tailandesa. Foi relatado uma relação que pode ocorrer com a remoção do gene GPC1, criptografia glicular 1 - um proteoglicano do sulfato de heparano. Este gene está localizado no ramo longo dos cromossomos nº 2 (2q37). Verificou -se que os bebês com estenose biliar têm um genótipo GSTM1, enquanto todas as suas mães são heterossexuais ao GSTM1. 

    Envenenamento

    Alguns casos de estenose do trato biliar podem ocorrer devido ao contato com a aflatoxina B1 e em um nível mais baixo que a aflatoxina B2 nos últimos meses de gravidez. Graças à função hepática da mãe, o feto está quase protegido durante a gravidez, mas após o parto, esses bebês serão afetados pela aflatoxina disponível no sangue e no fígado, o que pode causar doenças. 

    Além disso, existem estudos sobre estreitamento biliar nos animais. Por exemplo, as ovelhas nascidas para pastar ovelhas na calçada vermelha desenvolveram colecite em determinados momentos. Mais tarde, essas fábricas continham uma toxina, agora chamada Biliatresone. Estão sendo realizados estudos para determinar se existe alguma conexão entre casos de infecções do trato humano e toxinas como a biliatresona. Existem vários sinais de que uma substância metabólica de algumas bactérias intestinais humanas pode ser semelhante à biliatesonia.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    bebês e crianças com a primeira estenose biliar congênita geralmente mostram sinais de estase biliar. A estase biliar é uma condição em que a bile é acumulada no fígado, porque o caminho da bile está entupido enquanto a bile continua a ser produzida, resultando em cada vez mais bile acumulada dentro do fígado. Na bile, contém bilirrubina, portanto, quando a bile fígado não é capaz de eliminar a bilirrubina através de ductos biliares, a bilirrubina começa a se acumular no sangue, causando sintomas clínicos. semana após o nascimento. As crianças podem aparecer o seguinte:

  • icterícia
  • coceira, erupção cutânea na pele;

    • Capacidade de absorver nutrientes ruins (causando crescimento lento);

  • Fecas claras, urina escura e finalmente distensão abdominal;
  • Cirrose

    • Hipertensão

    Se não for tratada, a estenose biliar congênita pode levar à insuficiência hepática. Ao contrário das manifestações de outras doenças de icterícia, a estenose congênita não leva à síndrome cerebral cerebral (uma forma de dano cerebral devido à disfunção hepática). Como o fígado possui estenose biliar ainda pode resolver a bilirrubina e a bilirrubina que não podem ser resolvidas pela barreira sanguínea no cérebro.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Alguns fatores estão determinados a aumentar o risco de estenose biliar congênita, a saber:

  • Geografia: a maior porcentagem de trato biliar estreito nos países asiáticos, de acordo com estatísticas estreitas biliares congênitas, é mais comum em crianças chinesas do que crianças japonesas; sexo: a estenose do trato biliar é mais comum em mulheres do que homens;
    • Idade: a estenose do trato biliar é uma doença que aparece apenas em bebês.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    A estenose biliar congênita é uma doença que aparece no momento do nascimento, mas a doença não é herdada e não se espalha de doente para uma pessoa saudável. Atualmente, não há medida preventiva para casais que têm filhos sem estenose biliar congênita. A detecção e o tratamento precoces da doença desempenham um papel importante na melhoria do sistema biliar da criança e em evitar o risco de morte.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Existem muitas doenças hepáticas que causam sintomas semelhantes à estase biliar, tantos testes devem ser realizados antes que o diagnóstico seja a estase biliar. Especialmente, tentando rastrear a causa da icterícia em crianças pode ser confundida com a colestase. 

    Os testes necessários para determinar e distinguir o diagnóstico incluem: exames de sangue, testes de urina, testes de função hepática, contagem de células sanguíneas, sangue, medula e testes funcionais da coagulação do sangue. Os métodos de diagnóstico de imagem desempenham um papel importante na determinação da estenose biliar. Em que o ultrassom é uma primeira indicação nos casos em que há um suspeito do trato biliar congênito estreito. Pode ser usado para avaliar o sistema hepático e pode eliminar outras anormalidades cirúrgicas. Foi demonstrado que o ultrassom de alta frequência ajuda a melhorar a sensibilidade, especificidade e precisão no diagnóstico de inflamação biliar. Além do ultrassom biliar congênito, outros métodos que também são frequentemente usados ​​são o corte abdominal, ajudando a identificar anormalidades reais. A biópsia hepática é um teste para fazer uma amostra de tecido de agulha muito pequena, identificando anormalidades das células hepáticas.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    A cirurgia é o principal tratamento para estenose biliar congênita. O objetivo do tratamento é ajudar o fluxo de fluido biliar é inteligentemente usado para evitar a insuficiência hepática. A cirurgia Kasai, também conhecida como método de conexão umbilical do fígado, é um método comum que é comumente aplicado, o método recebeu o nome do médico japonês que cria esse método. Os ductos biliares estreitados são removidos e substituídos por um novo sistema de ducto biliar feito de um pedaço de intestino delgado, permitindo que a bile do fígado flua para o intestino através deste novo tubo. Isso pode ser parcialmente reduzido ou reduzido completamente a condição de icterícia, mas não garantida para recuperar lesões hepáticas que apareceram anteriormente.

    O método Kasai mais eficaz quando implementado precocemente é geralmente quando crianças menores de 3 meses, a taxa de sucesso é de até 80%. Casos de boas reações, os sintomas de icterícia e outros sintomas geralmente desaparecem após algumas semanas. 

    Se a cirurgia de Kasai não circular o fluxo de fluido biliar, as crianças terão problemas: deficiência de vitamina, desenvolvimento lento, sangramento digestivo, infecção. O tratamento após a cirurgia deve prestar atenção para monitorar esses sinais.

    Se o método Kasai não tiver êxito, existe apenas um transplante de fígado. A taxa de sucesso dos casos atuais de transplante de fígado é de cerca de 75%. No entanto, o assunto da doação de fígado nessa idade é extremamente raro, portanto, encontrar a doação apropriada é extremamente difícil. Incapaz de encontrar fígado de doação apropriado e oportuno, o paciente morrerá.

    A estenose biliar é uma doença congênita que agora é identificada como uma doença não -genética e não transmitida, mas não há medida para evitá -la. A cirurgia de Kasai é aplicada como a primeira etapa do tratamento até que a criança cresça e se desenvolva, então a criança deve realizar transplante de fígado, para obter efeito de cicatrização de longo prazo.

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