Congenital bile stenosis

Prezentare generală a bolii [Benh]

Stenoza tractului biliar congenital este o boală a tractului biliar caracterizat prin îngustarea parțială sau complet în una sau mai multe poziții ale sistemului de conducte biliare a ficatului. Aceasta este o boală care începe în stadiul nou -născutului, rata este adesea scăzută.

Bile este un lichid digestiv produs în ficat, apoi a trecut prin conductele biliare, o parte din rezervele din vezica biliară rămasă intră în intestinul subțire, ajutând la digerarea grăsimilor. La copiii cu stenoză biliară congenitală, tractul biliar este inflamat și se restrânge imediat după naștere. Acest lucru face ca producția înfundată să distrugă calea biliară din interiorul și în afara ficatului, provocând obstrucția biliară în ficat și deteriorează ficatul. Dacă nu există o intervenție chirurgicală biliară în timp util, aceasta poate provoca complicații extrem de grave, atunci insuficiența hepatică, atunci funcția hepatică poate fi distrusă complet, riscul de deces din cauza insuficienței hepatice este foarte mare, ceea ce duce adesea la moarte înainte. 2 ani.

Clasificarea stenozei tractului biliar congenital se bazează adesea pe locația îngustă în sistemul de cale biliară împărțită în următoarele trei categorii:

  • Tip I: Stenoză biliară
    • Tip II: îngustați -vă până la tubul hepatic comun, împărțit în două grupuri mici: IIA îngustarea vezicii biliare comune și ficatul comun și IIB sunt conducta ficatului comun.

    Tipul III: îngustă la buricul hepatic (acesta este cel mai frecvent tip care reprezintă 90% din cazuri).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Cauzele stenozei biliare la majoritatea nou -născuților nu au fost clar definite. Unii factori au fost date, dar nu au dovezi și cercetări specifice. Unele se pot datora defectelor în dezvoltarea conductelor biliare timpurii (în special a celor care au mai multe anomalii, altele decât biliarele congenitale înguste), iar altele pot apărea în perioada nașterii în aer liber, cum ar fi infecția cu virus hepatotrop, reovirus 3 în ficat, congenital citomegalovirus sau cauza autoimună. Luați în considerare din două motive:

    Genetica

    O relație între biliene și gene pentru prima dată a fost descoperită în China printr -un studiu combinat pe întregul genom și a fost confirmată la asiatici și oameni. Piele albă thailandeză. A fost raportată o relație care poate apărea cu eliminarea genei GPC1, criptarea glicicanului 1 - a fost raportată un proteoglican sulfat heparan. Această genă este localizată pe ramura lungă a cromozomilor nr. 2 (2Q37). Se constată că bebelușii cu stenoză biliară au un genotip GSTM1, în timp ce toate mamele lor sunt heterosexuale până la GSTM1. 

    Otrăvirea

    Unele cazuri de stenoză a tractului biliar pot apărea din cauza contactului cu aflatoxina B1 și la un nivel mai mic decât aflatoxina B2 în ultimele luni de sarcină. Datorită funcției hepatice a mamei, fătul este aproape protejat în timpul sarcinii, dar după naștere, acești bebeluși vor fi afectați de aflatoxina disponibilă în sânge și în ficat, ceea ce poate provoca boli. 

    În plus, există studii privind îngustarea tractului biliar la animale. De exemplu, oile născute pentru a pășea oile pe crizul roșu a dezvoltat colecita în anumite momente. Ulterior, aceste fabrici au conținut o toxină, numită acum biliatresone. Studiile sunt efectuate pentru a determina dacă există vreo legătură între cazurile de infecții ale tractului uman și toxine precum biliatresone. Există mai multe semne că o substanță metabolică a unor bacterii intestinale umane poate fi similară cu biliatresone.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Bebelușii și copiii cu prima stenoză biliară congenitală prezintă adesea semne de stază biliară. Staza biliară este o afecțiune în care bilia este acumulată în ficat, deoarece calea biliară este înfundată în timp ce bilia continuă să fie produsă, rezultând din ce în ce mai multă bilă acumulată în interiorul ficatului. În bilă conține bilirubină, astfel încât atunci când bilia hepatică nu este capabilă să elimine bilirubina prin conductele biliare, bilirubina începe să se acumuleze în sânge, provocând simptome clinice.

    Simptomele stenozei biliare congenitale apar de obicei la mijlocul celui de -al doilea la al șaselea a șasea săptămână după naștere. Copiii pot apărea după cum urmează:

  • Icvicule
  • mâncărime, erupții pe piele;

    • capacitatea de a absorbi nutrienți slabi (provocând o creștere lentă);

  • Fecale ușoare, urină întunecată și în final distensie abdominală;
  • Ciroză

    • Hipertensiune arterială

    Dacă nu este tratată, stenoza biliară congenitală poate duce la insuficiență hepatică. Spre deosebire de manifestările altor boli de icter, stenoza congenitală nu duce la sindromul cerebral cerebral (o formă de deteriorare a creierului din cauza disfuncției hepatice). Deoarece ficatul are stenoză biliară poate rezolva în continuare bilirubina și bilirubina care nu pot fi rezolvate prin bariera de sânge în creier.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Unii factori sunt determinați să crească riscul de stenoză biliară congenitală, și anume:

  • Geografie: Cel mai mare procent de tract biliar îngust în țările asiatice, conform statisticilor înguste biliare congenitale, este mai frecventă la copiii chinezi decât la copiii japonezi; Sex: Stenoza tractului biliar este mai frecventă la femei decât la bărbați;
    • Vârsta: Stenoza tractului biliar este o boală care apare doar la sugari.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    Stenoza biliară congenitală este o boală care apare în momentul nașterii, dar boala nu este moștenită și nu se răspândește de la bolnav la o persoană sănătoasă. În prezent, nu există o măsură preventivă pentru cuplurile care au copii fără stenoză biliară congenitală. Detectarea precoce și tratamentul bolii joacă un rol important în îmbunătățirea sistemului biliar al copilului și în evitarea riscului de deces.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Există multe boli hepatice care provoacă simptome similare stazei biliare, atât de multe teste ar trebui efectuate înainte ca diagnosticul să fie staza biliară. Mai ales, încercarea de a ecraniza cauza icterului la copii poate fi confundată cu colestaza. 

    Testele necesare pentru determinarea și distingerea diagnosticului includ: teste de sânge, teste de urină, teste de funcții hepatice, număr de celule din sânge, sânge, măduvă și teste funcționale coagularea sângelui. Metodele de diagnosticare a imaginii joacă un rol important în determinarea stenozei biliare. În care ecografia este o primă indicație în cazurile în care există o suspiciune a tractului biliar congenital îngust. Poate fi utilizat pentru a evalua sistemul hepatic și poate elimina alte anomalii chirurgicale. S -a demonstrat că ecografia de înaltă frecvență contribuie la îmbunătățirea sensibilității, specificității și preciziei în diagnosticarea inflamației biliare. În plus față de ecografia biliară congenitală alte metode care sunt adesea utilizate adesea sunt tăierea abdominală, contribuind la identificarea anomaliilor reale. Biopsia hepatică, este un test pentru a lua o probă de țesut cu ac foarte mic, identificând anomaliile celulelor hepatice.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Chirurgia este principalul tratament pentru stenoza biliară congenitală. Scopul tratamentului este de a ajuta fluxul de lichid biliar este folosit în mod inteligent pentru a evita insuficiența hepatică. Chirurgia Kasai, cunoscută și sub denumirea de metoda conexiunii ombilicale hepatice, este o metodă comună aplicată în mod obișnuit, metoda este numită după medicul japonez care a creat această metodă. Conductele biliare îngustate sunt îndepărtate și înlocuite cu un nou sistem de conducte biliare realizat dintr -o bucată de intestin subțire, permițând bilă din ficat să curgă în intestin prin această nouă țeavă. Acest lucru poate fi parțial redus sau redus complet starea de icter, dar nu este garantată pentru a recupera leziunile hepatice care au apărut anterior.

    Cea mai eficientă metodă Kasai atunci când este implementată din timp este de obicei atunci când copiii sub 3 luni, rata de succes este de până la 80%. Cazuri de reacții bune, simptomele icterului și altor simptome dispar adesea după câteva săptămâni. 

    Dacă chirurgia kasai nu reușește să circule fluxul de lichid biliar, copiii vor întâmpina probleme: deficiență de vitamine, dezvoltare lentă, sângerare digestivă, infecție. Tratamentul după operație ar trebui să acorde atenție pentru a monitoriza aceste semne.

    Dacă metoda Kasai nu are succes, există doar un transplant de ficat. Rata de succes a cazurilor actuale de transplant de ficat este de aproximativ 75%. Cu toate acestea, subiectul donației hepatice la această vârstă este extrem de rar, astfel încât găsirea donației adecvate este extrem de dificilă. Incapabil să găsească ficat de donație adecvat și în timp util, pacientul va muri.

    Stenoza biliară este o boală congenitală care este acum identificată ca o boală non -genetică, non -transmisie, dar nu există nicio măsură care să o prevină. Chirurgia Kasai este aplicată ca primul pas în tratament până când copilul crește și se dezvoltă, atunci copilul ar trebui să efectueze transplant de ficat, pentru a obține un efect de vindecare pe termen lung.

    Declinare de responsabilitate

    S-au depus toate eforturile pentru a se asigura că informațiile furnizate de Drugslib.com sunt exacte, actualizate -data și completă, dar nu se face nicio garanție în acest sens. Informațiile despre medicamente conținute aici pot fi sensibile la timp. Informațiile Drugslib.com au fost compilate pentru a fi utilizate de către practicienii din domeniul sănătății și consumatorii din Statele Unite și, prin urmare, Drugslib.com nu garantează că utilizările în afara Statelor Unite sunt adecvate, cu excepția cazului în care se indică altfel. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com nu susțin medicamente, nu diagnostichează pacienții și nu recomandă terapie. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com sunt o resursă informațională concepută pentru a ajuta practicienii autorizați din domeniul sănătății în îngrijirea pacienților lor și/sau pentru a servi consumatorilor care văd acest serviciu ca un supliment și nu un substitut pentru expertiza, abilitățile, cunoștințele și raționamentul asistenței medicale. practicieni.

    Lipsa unui avertisment pentru un anumit medicament sau combinație de medicamente nu trebuie în niciun fel interpretată ca indicând faptul că medicamentul sau combinația de medicamente este sigură, eficientă sau adecvată pentru un anumit pacient. Drugslib.com nu își asumă nicio responsabilitate pentru niciun aspect al asistenței medicale administrat cu ajutorul informațiilor furnizate de Drugslib.com. Informațiile conținute aici nu sunt destinate să acopere toate utilizările posibile, instrucțiunile, precauțiile, avertismentele, interacțiunile medicamentoase, reacțiile alergice sau efectele adverse. Dacă aveți întrebări despre medicamentele pe care le luați, consultați medicul, asistenta sau farmacistul.

    Cuvinte cheie populare