Congenital bile stenosis

[Бенх] Обзор болезни

врожденный стеноз желчных трактов - это заболевание желчного тракта, характеризующегося частичным сужением или полностью в одном или нескольких положениях системы желчных протоков печени. Это болезнь, которая начинается на стадии новорожденного, скорость часто низкая.

Била - это пищеварительная жидкость, произведенная в печени, затем проходила через желчные протоки, часть резервов в оставшемся желчном пузыре идет в тонкую кишку, помогая переваривать жиры. У детей с врожденным стенозом желчи желчные тракты воспаляются и сужаются сразу после рождения. Это вызывает забитую продукцию, чтобы разрушить печень желчь, вызывая обструкцию желчника в печени и повреждение печени. Если не существует своевременной операции на желчи, это может вызвать чрезвычайно серьезные осложнения, то печеночная недостаточность, тогда функция печени может быть полностью разрушена, риск смерти от печеночной недостаточности очень высок, что часто приводит к смерти раньше. 2 года.

Классификация стеноза врожденных желчных трактов часто основана на узком месте в системе велевания велевания, разделенной на следующие три категории:

  • Тип I: Стеноз желчи
    • типа II: сужается до общей трубки печени, разделенных на две небольшие группы: IIA сужение общего желчного пузыря, а обычная печень и IIB - обычная труба печени.

    тип III: узкий до пупора печени (это наиболее распространенный тип, который составляет 90% случаев).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Причины желчного стеноза у большинства новорожденных не были четко определены. Некоторые факторы были даны, но не имеют конкретных доказательств и исследований. Некоторые могут быть связаны с дефектами в развитии ранних желчных протоков (особенно тех, у кого больше аномалий, отличных от врожденной желчи), а некоторые могут возникнуть в период рождения на свежем воздухе, таких как гепатотропный вирусный инфекция, Reovirus 3 в печени, врожденное цитомегаловирус или аутоиммунная причина. Подумайте по двум причинам:

    Генетика

    Впервые в Китае была обнаружена взаимосвязь между Bilary и генами посредством комбинированного исследования по всему геному и была подтверждена у азиатов и людей. Тайская белая кожа. Сообщалось о взаимосвязи, которая может происходить с удалением гена GPC1, Glypican Encryption 1 - Heparan Sulfate Proteoglycan. Этот ген расположен на длинной ветви хромосом № 2 (2Q37). У детей с желчным стенозом обнаружено генотип GSTM1, в то время как все их матери гетеросексуальны для GSTM1. 

    Отравление

    Некоторые случаи стеноза желчных трактов могут возникнуть из -за контакта с афлатоксином B1 и на более низком уровне, чем афлатоксин В2 в последние месяцы беременности. Благодаря функции печени матери, плод почти защищен во время беременности, но после родов на эти дети будут влиять афлатоксин, доступный в крови и в печени, что может вызвать заболевание. 

    Кроме того, в животных проводятся исследования сужения желчных путей. Например, овцы, рожденные для пасти овец на красной крошечной, развивали холецит в определенное время. Позже было обнаружено, что эти фабрики содержат токсин, который теперь называется билиатресоном. Проводятся исследования, чтобы определить, существует ли какая -либо связь между случаями инфекций тракта человека и токсинами, такими как билиатресон. Есть несколько признаков того, что метаболическое вещество некоторых кишечных бактерий человека может быть аналогично билиатресону.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    дети и дети с первым врожденным стенозом желчи часто показывают признаки желчного стазиса. Желченное застоя - это состояние, при котором желчь накапливается в печени, потому что печень забивается, в то время как желчь продолжает производиться, что приводит к все большему количеству желчи, накапливаемой в печени. В желчи содержится билирубин, поэтому, когда желчь печени не способна удалять билирубин через желчные протоки, билирубин начинает накапливаться в крови, вызывая клинические симптомы. неделя после рождения. Дети могут появиться следующим образом:

  • Желтуя
  • Зуд, сыпь на коже;

    • Способность поглощать плохие питательные вещества (вызывая медленный рост);

  • Световые фекалии, темная моча и, наконец, расстройство брюшной полости;
  • Цирроз

    • Гипертония

    Если не лечить, врожденный стеноз желчи может привести к печеночной недостаточности. В отличие от проявлений других заболеваний желтухи, врожденный стеноз не приводит к синдрому головного мозга (форма повреждения головного мозга из -за дисфункции печени). Поскольку печень имеет желчный стеноз, все еще может разрешить билирубин и билирубин, которые не могут быть разрешены с помощью крови в мозг.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    определяется, что некоторые факторы увеличивают риск врожденного стеноза билиарного вещества, а именно:

  • География: самый высокий процент желчных путей, узкий в азиатских странах, согласно врожденному билиарному узкому статистике, чаще встречается у китайских детей, чем японские дети; Пол: стеноз желчных трактов чаще встречается у женщин, чем у мужчин;
    • Возраст: стеноз желчных трактов - это заболевание, которое появляется только у детей.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    врожденный стеноз желчи - это заболевание, которое появляется во время рождения, но болезнь не наследуется и не распространяется от больных к здоровому человеку. В настоящее время не существует профилактической меры для пар, у которых есть дети без врожденного стеноза билиаса. Раннее обнаружение и лечение заболевания играют важную роль в улучшении системы желчи ребенка и избежании риска смерти.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Существует много заболеваний печени, которые вызывают симптомы, сходные с желчным стазисом, так много тестов следует выполнять до того, как диагноз станет желчным стазисом. Особенно, попытка проверить причину желтухи у детей может быть запутана с холестазом. 

    тесты, необходимые для определения и различия диагноза, включают в себя: анализы крови, тесты на мочу, тесты функции печени, количество клеток крови, крови, костное мозг и функциональные тесты коагуляции крови. Методы диагностики изображений играют важную роль в определении билиарного стеноза. В котором ультразвук является первым признаком в тех случаях, когда есть подозреваемый врожденный желчный тракт узким. Его можно использовать для оценки системы печени и может устранить другие хирургические нарушения. Было показано, что высокочастотное ультразвук помогает улучшить чувствительность, специфичность и точность в диагностике воспаления желчи. В дополнение к врожденному ультразвуковому ультразвуку , которые также часто используются, являются резки брюшной полости, помогающие выявить реальные нарушения. Биопсия печени - это тест, чтобы взять очень маленький образец ткани иглы, идентифицируя аномалии клеток печени.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Хирургия является основным лечением врожденного стеноза желчи. Цель лечения состоит в том, чтобы помочь потоку желчной жидкости умно используется, чтобы избежать печеночной недостаточности. Хирургия Касаи, также известная как метод пупок печени, является распространенным методом, который обычно применяется, метод назван в честь японского врача, создающего этот метод. Сужаемые желчные протоки удаляются и заменяются новой системой желчных протоков, изготовленной из куска тонкой кишки, позволяя желчи из печени течь в кишечник через эту новую трубу. Это может быть частично уменьшено или полностью уменьшить состояние желтухи, но не гарантированно восстанавливать поражения печени, которые появились ранее.

    Наиболее эффективный метод Касаи при раннем реализации обычно, когда дети в возрасте до 3 месяцев, уровень успеха составляет до 80%. Случаи хороших реакций, симптомы желтухи и других симптомов часто исчезают через несколько недель. 

    Если хирургия Касаи не может циркулировать поток желчной жидкости, дети будут испытывать проблемы: дефицит витамина, медленное развитие, пищеварительное кровотечение, инфекция. Лечение после операции должно обратить внимание на контроль этих признаков.

    Если метод Касаи не увенчался успехом, существует только пересадка печени. Уровень успеха в нынешних случаях пересадки печени составляет около 75%. Тем не менее, предмет донорства печени в этом возрасте чрезвычайно редко, поэтому найти соответствующее пожертвование чрезвычайно сложно. Невозможно найти соответствующую и своевременную печень пожертвовать, пациент умрет.

    билиарный стеноз -это врожденное заболевание, которое в настоящее время идентифицируется как негенетическое, невозможное заболевание, но не существует меры для его предотвращения. Хирургия Касаи применяется в качестве первого шага в лечении до тех пор, пока ребенок не вырастет и не развивается, тогда ребенок должен выполнить пересадку печени, чтобы достичь длительного эффекта заживления.

    Отказ от ответственности

    Мы приложили все усилия, чтобы гарантировать, что информация, предоставляемая Drugslib.com, является точной и соответствует -дата и полная информация, но никаких гарантий на этот счет не предоставляется. Содержащаяся здесь информация о препарате может меняться с течением времени. Информация Drugslib.com была собрана для использования медицинскими работниками и потребителями в Соединенных Штатах, и поэтому Drugslib.com не гарантирует, что использование за пределами Соединенных Штатов является целесообразным, если специально не указано иное. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com не рекламирует лекарства, не диагностирует пациентов и не рекомендует терапию. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com — это информационный ресурс, предназначенный для помощи лицензированным практикующим врачам в уходе за своими пациентами и/или для обслуживания потребителей, рассматривающих эту услугу как дополнение, а не замену опыта, навыков, знаний и суждений в области здравоохранения. практики.

    Отсутствие предупреждения для данного препарата или комбинации препаратов никоим образом не должно быть истолковано как указание на то, что препарат или комбинация препаратов безопасны, эффективны или подходят для конкретного пациента. Drugslib.com не несет никакой ответственности за какой-либо аспект здравоохранения, администрируемый с помощью информации, предоставляемой Drugslib.com. Информация, содержащаяся в настоящем документе, не предназначена для охвата всех возможных вариантов использования, направлений, мер предосторожности, предупреждений, взаимодействия лекарств, аллергических реакций или побочных эффектов. Если у вас есть вопросы о лекарствах, которые вы принимаете, проконсультируйтесь со своим врачом, медсестрой или фармацевтом.

    Популярные ключевые слова