Congenital bile stenosis

[Benh] hastalığa genel bakış

Konjenital Safra Yolu Stenozu , kısmi daralma veya tamamen karaciğerin safra kanalı sisteminin bir veya daha fazla pozisyonunda karakterize edilen bir biliyer yolu hastalığıdır. Bu, yeni doğan aşamasında başlayan bir hastalıktır, oran genellikle düşüktür.

safra karaciğerde üretilen sindirim sıvısıdır, daha sonra safra kanallarından geçer, kalan safra kesesindeki rezervlerin bir kısmı ince bağırsağa gider ve yağları sindirmeye yardımcı olur. Konjenital safra stenozu olan çocuklarda, safra yolu iltihaplanır ve doğumdan hemen sonra daralandır. Bu, karaciğerin içindeki ve dışındaki safra yolunu yok etmesine ve karaciğerde safra tıkanmasına ve karaciğere zarar vermesine neden olan üretimin tıkanmasına neden olur. Zamanında safra cerrahisi yoksa, son derece ciddi komplikasyonlara neden olabilir, o zaman karaciğer yetmezliği karaciğer fonksiyonu tamamen yok edilebilir, karaciğer yetmezliğinden ölüm riski çok yüksektir, bu da genellikle daha önce ölüme yol açar. 2 yaşında.

Konjenital safra kanalının sınıflandırılması genellikle safra yolu sistemindeki aşağıdaki üç kategoriye ayrılmış dar konuma dayanmaktadır:

  • Tip I: safra stenozu
    • Tip II: Ortak karaciğer tüpüne daraltır, iki küçük gruba ayrılmıştır: ortak safra kesesinin IIA daralması ve ortak karaciğer ve IIB ortak karaciğer borusudur.

    Tip III: Karaciğer göbeğine dar (bu, vakaların% 90'ını oluşturan en yaygın tiptir).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Çoğu yenidoğanda safra stenozunun nedenleri açıkça tanımlanmamıştır. Bazı faktörler verilmiştir, ancak belirli bir kanıt ve araştırmaya sahip değildir. Bazıları erken safra kanallarının (özellikle konjenital safra dar dışında daha fazla anormalliği olanlar) gelişimindeki kusurlardan kaynaklanabilir ve bazıları, hepatotropik virüs enfeksiyonu gibi doğum döneminde ortaya çıkabilir, karaciğerde reovirüs 3, konjenital sitomegalovirus veya otoimmün neden. İki nedeni düşünün:

    Genetics

    Safra ve genler arasında ilk kez bir ilişki, Çin'de tüm genom boyunca birleşik bir çalışma ile keşfedildi ve Asyalılar ve insanlarda doğrulandı. Tay Beyaz Cilt. GPC1 geninin çıkarılması, Glypican şifrelemesi 1 - heparan sülfat proteoglikanıyla ortaya çıkabilecek bir ilişki bildirilmiştir. Bu gen, 2 numaralı kromozomların (2q37) uzun dalında bulunur. Safra stenozu olan bebeklerin bir GSTM1 genotipine sahip olduğu bulunurken, tüm anneleri GSTM1'e heteroseksüeldir. 

    Zehirlenme

    Hamileliğin son aylarında aflatoksin B1 ile temastan dolayı ve aflatoksin B2'den daha düşük bir seviyede bazı safra yolu stenoz vakaları meydana gelebilir. Annenin karaciğer fonksiyonu sayesinde, fetüs hamilelik sırasında neredeyse korunur, ancak doğumdan sonra, bu bebekler kanda ve karaciğerde mevcut olan aflatoksinden etkilenecektir, bu da hastalığa neden olabilir. 

    Buna ek olarak, hayvanlarda safra yönü daralması üzerine çalışmalar vardır. Örneğin, kırmızı kırıntıda koyun otlatmak için doğan koyunlar belirli zamanlarda kolesit geliştirdi. Bu fabrikaların daha sonra şimdi Biliatresone olarak adlandırılan bir toksin içerdiği bulundu. İnsan yolu enfeksiyonu vakaları ile biliatreson gibi toksinler arasında herhangi bir bağlantı olup olmadığını belirlemek için çalışmalar yapılmaktadır. Bazı insan bağırsak bakterilerinin metabolik bir maddesinin biliyatreze benzer olabileceğine dair birkaç işaret vardır.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Bebekler ve ilk konjenital safra stenozu olan çocuklar genellikle safra staz belirtileri gösterir. Safra statı, safra yolunun tıkanması nedeniyle safra yolu tıkanır, çünkü safra üretilmeye devam ederek karaciğer içinde giderek daha fazla safra birikmesine neden olur. Safra'da bilirubin içerir, bu nedenle karaciğer safra bilibini safra kanalları yoluyla ortadan kaldıramadığında, bilirubin kanda birikmeye başlar, klinik semptomlara neden olur. doğumdan sonra. Çocuklar aşağıdaki gibi görünebilir:

  • Sarılık
  • Kaşıntı, cilt üzerinde döküntü;

    • Kötü besinleri emme yeteneği (yavaş büyümeye neden olur);

  • Hafif dışkı, koyu idrar ve son olarak karın distansiyonu;
  • Siroz

    • Hipertansiyon

    Tedavi edilmezse, konjenital safra stenozu karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Diğer sarılık hastalıklarının belirtilerinden farklı olarak, konjenital stenoz serebral serebral sendroma (karaciğer fonksiyon bozukluğuna bağlı bir tür beyin hasarı) yol açmaz. Karaciğerin olduğu için safra stenozu hala kan bariyeri tarafından beyne çözülemeyen bilirubin ve bilirubini çözebilir.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Bazı faktörler konjenital safra stenoz riskini arttırmak için belirlenir:

  • Coğrafya: Konjenital safra dar istatistiklerine göre Asya ülkelerindeki Safra Traktının en yüksek yüzdesi, Çinli çocuklarda Japon çocuklardan daha yaygındır; Seks: Safra yolu stenozu kadınlarda erkeklerden daha yaygındır;
    • Yaş: Safra yolu stenoz sadece bebeklerde görünen bir hastalıktır.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    Konjenital safra stenozu, doğum sırasında ortaya çıkan bir hastalıktır, ancak hastalık kalıtsal değildir ve hastadan sağlıklı bir kişiye yayılmaz. Şu anda, konjenital safra stenozu olmayan çocukları olan çiftler için önleyici bir önlem yoktur. Hastalığın erken tespiti ve tedavisi, çocuğun safra sistemini iyileştirmede ve ölüm riskinden kaçınmada önemli bir rol oynamaktadır.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Safra stazına benzer semptomlara neden olan birçok karaciğer hastalığı vardır, bu yüzden tanı biliyer staz olmadan önce birçok test yapılmalıdır. Özellikle, çocuklarda sarılık nedenini taramaya çalışmak kolestaz ile karıştırılabilir. 

    Tanı belirlemek ve ayırt etmek için gereken testler şunları içerir: kan testleri, idrar testleri, karaciğer fonksiyon testleri, kan hücresi sayısı, kan, kemik iliği ve fonksiyonel testler kan pıhtılaşması. Görüntü teşhis yöntemleri safra stenozunun belirlenmesinde önemli bir rol oynar. Ultrason, şüpheli bir konjenital biliyer kanalın dar olduğu durumlarda ilk bir göstergedir. Karaciğer sistemini değerlendirmek için kullanılabilir ve diğer cerrahi anormallikleri ortadan kaldırabilir. Yüksek frekanslı ultrasonun biliyer iltihaplanmanın teşhisinde duyarlılığı, özgüllüğü ve doğruluğu artırmaya yardımcı olduğu gösterilmiştir. konjenital biliyer ultrasona ek olarak, sıklıkla kullanılan diğer yöntemler de karın kesimidir ve gerçek anormalliklerin tanımlanmasına yardımcı olur. Karaciğer biyopsisi, karaciğer hücresi anormalliklerini tanımlayan çok küçük bir iğne dokusu örneği almak için bir testtir.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Cerrahi, konjenital safra stenozunun ana tedavisidir. Tedavinin amacı, safra sıvısının akışına yardımcı olmaktır, karaciğer yetmezliğini önlemek için akıllıca kullanılır. Karaciğer göbek bağlantısı yöntemi olarak da bilinen Kasai cerrahisi, yaygın olarak uygulanan yaygın bir yöntemdir, yöntem, Japon doktorun bu yöntemi oluşturmasından sonra adlandırılır. Darlanan safra kanalları çıkarılır ve bir parça ince bağırsaktan yapılmış yeni bir safra kanalı sistemi ile değiştirilir, bu da safranın karaciğerden bu yeni borudan bağırsağa akmasına izin verir. Bu, sarılık durumunu kısmen azaltılabilir veya tamamen azaltılabilir, ancak daha önce ortaya çıkan karaciğer lezyonlarını geri kazanmayı garanti etmez.

    Erken uygulandığında en etkili Kasai yöntemi genellikle 3 aylıktan küçük çocuklar, başarı oranı%80'e kadardır. İyi reaksiyonlar, sarılık semptomları ve diğer semptomlar genellikle birkaç hafta sonra kaybolur. 

    Kasai cerrahisi safra sıvısı akışını dolaşmazsa, çocuklar problemler yaşayacaktır: vitamin eksikliği, yavaş gelişme, sindirim kanaması, enfeksiyon. Ameliyat sonrası tedavi bu işaretleri izlemek için dikkat etmelidir.

    Kasai yöntemi başarısız olursa, sadece bir karaciğer nakli vardır. Mevcut karaciğer nakli vakalarının başarı oranı yaklaşık%75'tir. Bununla birlikte, bu yaşta karaciğer bağışı konusu son derece nadirdir, bu nedenle uygun bağış bulmak son derece zordur. Uygun ve zamanında bağış karaciğeri bulamayan hasta ölecek.

    Safra stenozu, şimdi jenerik olmayan, dönüşüm olmayan bir hastalık olarak tanımlanan konjenital bir hastalıktır, ancak bunu önleyecek bir önlem yoktur. Kasai cerrahisi, çocuk büyüyene ve gelişene kadar tedavide ilk adım olarak uygulanır, daha sonra çocuk uzun vadeli iyileşme etkisi elde etmek için karaciğer nakli yapmalıdır.

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler