Congenital bile stenosis

Огляд хвороби [Бен]

4 Це захворювання, яке починається на новонародженій стадії, швидкість часто низька.

жовч - це травна рідина, що виробляється в печінці, потім проходить через жовчні протоки, частина запасів у решті жовчного міхура потрапляє в тонкий кишечник, допомагаючи перетравлювати жири. У дітей з вродженим стенозом жовчі жовчний тракт запалюється і звужується відразу після народження. Це призводить до того, що засмічене виробництво знищує жовчний шлях всередині і поза печінкою, викликаючи біліарну непрохідність у печінці та пошкоджують печінку. Якщо немає своєчасної біліарної операції, це може спричинити надзвичайно серйозні ускладнення, то печінкова недостатність, то функція печінки може бути повністю знищена, ризик смерті від печінкової недостатності дуже високий, що часто призводить до смерті раніше. 2 роки.

4
  • Тип I: Стеноз жовчів
    • Тип II: звужується до загальної печінкової трубки, розділеної на дві невеликі групи: Звуження загального жовчного міхура та загальна печінка та IIB - звичайна печінкова труба.

    Тип III: вузький до пупка печінки (це найпоширеніший тип, який становить 90% випадків).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Причини стенозу жовчі у більшості новонароджених не були чітко визначені. Деякі фактори були надані, але не мають конкретних доказів та досліджень. Деякі можуть бути зумовлені дефектами розвитку ранніх жовчних проток (особливо тих, хто має більше порушень, крім вродженої жовчі вузької жовчі), а деякі можуть виникати в період народження на відкритому повітрі, такі як гепатотропна інфекція вірусу, реовірус 3 у печінці, вродженого цитомегаловірусу або аутоімунна причина. Розглянемо з двох причин:

    Генетика

    Вперше взаємозв'язок між жовтями та генами вперше був виявлений у Китаї за допомогою комбінованого дослідження у всьому геномі, і його підтвердили в азіатах ​​та людей. Тайська біла шкіра. Повідомлялося про взаємозв'язок, який може виникати при видаленні генів GPC1, гліпіканське шифрування 1 - протеоглікан сульфату гепарану. Цей ген розташований на довгій гілці хромосом № 2 (2Q37). У дітей з жовчним стенозом є генотип GSTM1, а всі їхні матері гетеросексуальні до GSTM1. 

    Отруєння

    Деякі випадки стенозу жовчних трактів можуть виникати через контакт з афлатоксином В1 та на нижчому рівні, ніж афлатоксин В2 в останні місяці вагітності. Завдяки функції печінки матері плід майже захищений під час вагітності, але після народження цих дітей впливатиме на афлатоксин, доступний у крові та в печінці, що може спричинити захворювання. 

    Крім того, проводяться дослідження щодо звуження жовчних трактів у тварин. Наприклад, овець, народжені для випасу овець на червоній крохті, в певний час розробили холецит. Пізніше ці заводи містять токсин, який зараз називається біліатресоном. Проводяться дослідження, щоб визначити, чи існує будь -який зв’язок між випадками інфекцій людських трактів та токсинами, як біліатресон. Існує кілька ознак того, що метаболічна речовина деяких кишкових бактерій людини може бути схожа на біліатресон.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Діти та діти з першим вродженим жовчним стенозом часто виявляють ознаки стасу жовчі. Стас жовч - це умова, коли жовч накопичується в печінці, оскільки жовчний шлях засмічується, поки жовч продовжує вироблятися, що призводить до накопичення все більше жовчі всередині печінки. У жовчі міститься білірубін, тому коли печінкова жовч не в змозі усунути білірубін через жовчні протоки, білірубін починає накопичуватися в крові, викликаючи клінічні симптоми.

    симптоми вродженого жовчного стенозу зазвичай виникають посередині другого до шести тиждень після народження. Діти можуть з’явитися наступним чином:

  • Жовтяниця
  • свербіж, висип на шкірі;

    • здатність поглинати погані поживні речовини (спричиняючи повільний ріст);

  • Світло -калі, темна сеча і нарешті відстані живота;
  • цироз

    • гіпертонія

    Якщо не лікувати, вроджений стеноз жовчі може призвести до печінкової недостатності. На відміну від проявів інших захворювань жовтяниці, вроджений стеноз не призводить до мозкового мозкового синдрому (форма пошкодження мозку через дисфункцію печінки). Оскільки печінка має біліарний стеноз, все ще може вирішити білірубін та білірубін, які неможливо вирішити бар'єром крові в мозок.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Деякі фактори визначаються для збільшення ризику вродженого жовчного стенозу, а саме:

  • Географія: найвищий відсоток вузьких трактів жовчних шляхів в азіатських країнах, за даними вродженої біліарної вузької статистики, частіше зустрічається у дітей китайських, ніж японські діти; Секс: Стеноз жовчного тракту частіше зустрічається у жінок, ніж чоловіки;
    • Вік: Стеноз жовчного тракту - це захворювання, яке з'являється лише у немовлят.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    4 В даний час не існує профілактичного заходу для пар, які мають дітей без вродженого біліарного стенозу. Ранні виявлення та лікування захворювання відіграють важливу роль у покращенні жовчної системи дитини та уникненні ризику смерті.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Існує багато захворювань печінки, які викликають симптоми, подібні до жовчовивідного стасу, тому, що слід проводити багато тестів до того, як діагноз буде жовтяним стасом. Особливо, намагання обстежувати причину жовтяниці у дітей може бути сплутаний з холестазом. 

    Тести, необхідні для визначення та розрізнення діагностики, включають: аналізи крові, аналізи сечі, тести на функцію печінки, кількість клітин крові, кров, мозок та функціональні аналізи згортання крові. Методи діагностики зображень відіграють важливу роль у визначенні жовчного стенозу. В якому ультразвук є першим вказівкою у випадках, коли підозрюється вроджена біліарна тракт вузькою. Він може бути використаний для оцінки печінкової системи та може усунути інші хірургічні відхилення. Показано, що ультразвукове дослідження високої частоти сприяє поліпшенню чутливості, специфічності та точності діагностики жовчо -біліарного запалення. На додаток до вродженого біліарного ультразвуку інших методів, які також часто застосовуються, - це різання живота, що допомагає виявити реальні відхилення. Біопсія печінки - це тест на отримання дуже маленького зразка тканин голки, ідентифікуючи порушення клітин печінки.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Хірургія - це основне лікування вродженого стенозу жовчі. Мета лікування - допомогти потік жовчної рідини, щоб уникнути печінкової недостатності. Хірургія Kasai, також відома як метод пупкового з'єднання печінки, є загальним методом, який зазвичай застосовується, метод названий на честь японського лікаря, що створює цей метод. Звужені жовчні протоки видаляються та замінюються новою системою жовчних проток, виготовленими з шматочка тонкої кишки, що дозволяє жовчній з печінки протікати в кишечник через цю нову трубу. Це може бути частково зменшено або повністю зменшити стан жовтяниці, але не гарантовано відновити ураження печінки, які з’явилися раніше.

    Найефективніший метод Kasai при реалізації рано, як правило, коли діти до 3 місяців, рівень успішності становить до 80%. Випадки хороших реакцій симптоми жовтяниці та інших симптомів часто зникають через кілька тижнів. 

    Якщо хірургічна операція Kasai не в змозі розповсюджувати потік жовчної рідини, діти будуть відчути проблеми: дефіцит вітаміну, повільний розвиток, травна кровотеча, інфекція. Лікування після операції повинно звернути увагу на моніторинг цих ознак.

    Якщо метод Касая невдалий, є лише трансплантація печінки. Коефіцієнт успішності поточних випадків трансплантації печінки становить близько 75%. Однак тема донорства печінки в цьому віці надзвичайно рідкісна, тому вважати, що відповідна пожертва надзвичайно складна. Не в змозі знайти відповідну та своєчасну печінку пожертвування, пацієнт помре.

    жовчний стеноз -це вроджене захворювання, яке зараз ідентифікується як негенетичне захворювання, що не є трансмісією, але не існує міри, щоб запобігти цьому. Хірургічна операція Kasai застосовується як перший крок у лікуванні, поки дитина не зросте та розвивається, тоді дитина повинна виконувати трансплантацію печінки, щоб досягти довгострокового ефекту загоєння.

    Відмова від відповідальності

    Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

    Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.

    Популярні ключові слова