Ehlers-danlos syndrome

[ベン]の病気の概要

ehlers-danlos症候群は、結合組織の皮膚、関節、血管に影響を与える遺伝障害のグループです。結合組織は、体の内部構造に強度と弾力性を提供する複雑なタンパク質および他の多くの物質のセットです。

ehlers-danlos症候群の人々しばしば、過度の柔軟な関節を持ち、伸びた壊れやすい肌を持っています。皮膚がステッチを維持するのに十分強くないため、ステッチする必要がある傷がある場合、これは困難になります。

血管のEhlers-Danlos症候群と呼ばれるこの障害のより深刻な形態は、血管、腸の壁、または子宮壁を引き起こす可能性があります。 Ehlers-danlosが血管である場合、結婚したい前に遺伝的専門家と話をする必要があります。

Causes of Ehlers-danlos syndrome's disease

ehlers-danlos症候群の異なる形態は、多くの異なる遺伝的原因に関連しており、一部は親から子供に受け継がれています。 Ehlers-Danlos症候群の最も一般的な形態の場合、その遺伝子チャンスの50％が各子供に移されます。

Symptoms of Ehlers-danlos syndrome's disease

ehlers –Danlos症候群の症状は一般的です：

関節は柔軟性が高すぎます。接合部を非常に緩めた結合組織のため、関節は通常の動き範囲を超えて移動できます。小さな関節は大きな関節よりも影響を受けます。舌の先端に触れて鼻の先端に触れることも可能です。体の表面から少し皮膚を引き出すことができ、古い位置に戻ります。また、肌はベルベットのように特に柔らかく滑らかに感じます。肌は薄いので、特に古典的な体では簡単に傷を付けます。下の静脈を見るのはとても薄いです。皮膚が過度に伸びている場合、それを放出した後も正常に戻る可能性があります。医師はしばしば、首、肘の皮、または膝の伸びをテストします。体は、あご、額、肘、膝、下肢などの外傷の影響を受けやすい。患者の傷跡には、多くの場合、肌のしわがたくさんあります。目の両側に対称的な皮膚があり、時には鼻に膨張します。偽の腫瘍;子宮筋腫は、肘、手首、膝などの力で体内に現れます。球状の注意：骨の表面に脂肪と繊維とカルシウムが蓄積しているため、大理石のようなボールの皮膚の下に約1/3の患者が現れます。結節は小さく、柔らかく、暗い色で、足が上げられたときに立ったり消えたりするとかかとの近くに現れ、痛みを引き起こす可能性があります。

心臓で：僧帽弁は非常に一般的です。

症状の重症度は、人によって大きく異なります。一部の人々は、柔軟性のある関節が多すぎますが、皮膚の症状はほとんどまたはまったくないEhlers-Danlos症候群を患っています。

People at risk for Ehlers-danlos syndrome's disease

世界のすべての人種の男性と女性の両方に影響を与える症候群は、病気の発生率は正確ではありませんが、1/5000と推定されています。

Prevention of Ehlers-danlos syndrome's disease

ライフスタイルとホーム対策は、ehlers -danlos症候群の克服に役立ちます：

適切なスポーツを選択します。拮抗薬、重量挙げ、怪我のリスクを高める活動を避けてください。腰、膝、足首のストレスを最小限に抑えることは、走り、階段を登る、またはリズムの運動によって引き起こされる可能性があります。チューインガム、ハードフード、または冷たい氷。時々口を閉じて顎を休ませます。バイオリンまたはピアノはより安全な選択肢であり、手の柔軟性を活用します。

Diagnostic measures for Ehlers-danlos syndrome's disease

診断は、前述の症状と患者の家族歴に基づいています。多くの場合、特定の身体の典型的な症状はないため、しばしば誤診されます。液体関節や異常な皮膚特性などの臨床症状は、家族歴とともに、 ehlers -danlos症候群の患者の診断に役立ちます。

皮膚生検などの特殊な検査では、血管、関節、皮膚などのいくつかの形態の症候群を診断できます。カップルがこの症候群の子供を持っている場合、次の子供の病気の可能性は、子供が以前に苦しんでいるかどうかに依存し、両親は類似しているかどうかに依存します。。

Ehlers-danlos syndrome's disease treatments

ehlers-danlos症候群の治療はありませんが、治療は症状を制御し、他の合併症を予防するのに役立ちます。

痛み：イブプロフェンやナプロキセンナトリウムのような非処方鎮痛剤が機能しない場合。医師は、筋肉と関節の痛みを制御するために、より強い鎮痛剤を処方する場合があります。低血圧を維持することにより、血管の圧力を軽減することが可能かもしれません。関節の周りの筋肉を強化するためのエクササイズは、関節をより安定させるのに役立ちます。物理的な医師は、関節のバケツを防ぐために設計されたブレースの使用を推奨することもできます。

手術およびその他の手順：いくつかの場合、間違った位置のために損傷した関節を修復するために手術が推奨されます。しかし、罹患した関節の皮膚と結合組織は、手術後に治癒しない場合があります。

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