Ehlers-danlos syndrome

[Benh] 's Disease Overzicht

Ehlers-Danlos-syndroom is een groep genetische aandoeningen die bindweefsel-mainly huid, gewrichten en bloedvaten beïnvloeden. Het bindweefsel is een complexe reeks eiwitten en vele andere stoffen die sterkte en elasticiteit bieden voor de interne structuren van het lichaam.

Mensen met Ehlers-Danlos-syndroom hebben vaak overmatige flexibele gewrichten en uitgerekte, fragiele huid. Dit wordt moeilijk als er een wond is die moet worden genaaid omdat de huid niet sterk genoeg is om de hechtingen te behouden.

Een meer ernstige vorm van deze aandoening, het Ehlers-Danlos-syndroom van bloedvaten genoemd, kan bloedvaten, darmwanden of baarmoederwanden veroorzaken. Als er Ehlers-Danlos een bloedvat is, moet dan met genetische experts praten voordat er wil trouwen.

Causes of Ehlers-danlos syndrome's disease

Verschillende vormen van het Ehlers-Danlos-syndroom zijn gerelateerd aan veel verschillende genetische oorzaken, sommige zijn geërfd van ouders tot kinderen. Als de meest voorkomende vormen van het syndroom van Ehlers-Danlos, wordt 50% van die genkans op elk kind overgedragen.

Symptoms of Ehlers-danlos syndrome's disease

Symptomen in Ehlers –Danlos -syndroom zijn gebruikelijk:

De gewrichten zijn te flexibel: vanwege het bindweefsel dat de gewrichten zeer los houdt, kan de gewricht verder gaan dan het normale bewegingsbereik. Kleine gewrichten worden meer getroffen dan grote gewrichten. Het is ook mogelijk om de punt van de tong aan te raken om de punt van uw neus aan te raken. Kan een kleine huid uit het lichaamsoppervlak trekken, het zal teruggaan naar de oude positie. De huid voelt ook bijzonder zacht en glad aan als fluweel. Omdat de huid dun is, is het gemakkelijk te krabben, vooral in het klassieke lichaam. Het is zo dun om de aderen hieronder te zien. Als de huid overmatig is uitgerekt, is deze waarschijnlijk nog steeds weer normaal na het vrijgeven van deze. Artsen testen vaak strekken in de nek, de ellebooghuid of de knie. Het lichaam is vatbaar voor trauma zoals kin, voorhoofd, ellebogen, knieën en onderbenen. Littekens bij patiënten hebben vaak veel huidrimpels; symmetrische huid aan beide zijden van de ogen en breiden zich soms uit naar de neus; nep -tumoren; De vleesbomen 2-3 cm verschijnen in het lichaam met kracht zoals ellebogen, polsen en knieën; Sferische opmerking: ongeveer 1/3 van de patiënten verschijnen onder de huid van de ballen zoals marmer, vanwege de accumulatie van vet en vezels en calcium op het botoppervlak; De knobbeltjes zijn kleine, zachte, donkere kleuren die in de buurt van de hiel verschijnen wanneer ze staan en verdwijnen wanneer de voet wordt verhoogd, wat pijn kan veroorzaken.

In het hart: de mitralisbus is vrij gebruikelijk.

De ernst van de symptomen is heel anders dan de ene persoon op de andere. Sommige mensen hebben het Ehlers-Danlos-syndroom met te flexibele gewrichten, maar weinig of geen huidsymptomen.

People at risk for Ehlers-danlos syndrome's disease

syndroom dat zowel mannen als vrouwen van alle rassen in de wereld beïnvloedt, is de incidentie van de ziekte niet nauwkeurig geweest, maar wordt geschat op 1/5000.

Prevention of Ehlers-danlos syndrome's disease

Levensstijl en thuismaatregelen kunnen helpen bij het overwinnen van Ehlers -Danlos -syndroom:

Selecteer de juiste sporten: vermijd antagonisten, gewichtheffen en activiteiten die het risico op letsel vergroten. Minimalisatie van stress op de heupen, knieën en enkels kan worden veroorzaakt door rennen, trappen te klimmen of ritme uit te oefenen. Kauwgom, hard eten of koud ijs. Sluit af en toe je mond om je kaak te laten rusten. Viool of piano zijn veiligere opties en profiteer van de flexibiliteit van de handen.

Diagnostic measures for Ehlers-danlos syndrome's disease

Diagnose is gebaseerd op de bovengenoemde symptomen en de familiegeschiedenis van de patiënt. In veel gevallen zijn er geen typische symptomen van een specifiek lichaam, dus ze worden vaak verkeerd gediagnosticeerd. Klinische symptomen zoals vloeibare gewrichten en abnormale huideigenschappen samen met familiegeschiedenis, kunnen helpen bij het diagnosticeren van patiënten met ehlers - Danlos Syndrome .

Gespecialiseerde tests zoals huidbiopsie kunnen sommige vormen van syndroom diagnosticeren, zoals bloedvaten, gewrichten en huid. Als een paar een kind heeft met dit syndroom, hangt de kans op de ziekte van het volgende kind af van hoe het kind eerder heeft lijdt en de ouders vergelijkbaar kunnen zijn of niet.

diagnose door echocardiografie, geautomatiseerde taboes of magnetische resonantie -beeldvorming (MRI) .

Ehlers-danlos syndrome's disease treatments

Er is geen behandeling voor Ehlers-Danlos-syndroom , maar behandeling kan helpen bij het beheersen van de symptomen en andere complicaties voorkomen.

Drugs: de arts kan de volgende gevallen voorschrijven:

Pijn: als niet -voorgeschreven pijnstillers zoals ibuprofen en Naproxen Natrium niet werken. De arts kan sterkere pijnstillers voorschrijven om spieren en gewrichtspijn te helpen beheersen. Het kan mogelijk zijn om de druk op bloedvaten te verminderen door een lage bloeddruk te behouden. De oefeningen om de spieren rond de gewrichten te versterken, kunnen de gewrichten stabieler helpen. Fysieke artsen kunnen ook het gebruik van beugels aanbevelen die zijn ontworpen om de emmer gewrichten te voorkomen.

chirurgie en andere procedures: in enkele gevallen wordt chirurgie aanbevolen om de beschadigde gewrichten te herstellen vanwege de verkeerde positie. De huid en het bindweefsel van het aangetaste gewricht genezen echter mogelijk niet na de operatie.

Disclaimer

Er is alles aan gedaan om ervoor te zorgen dat de informatie die wordt verstrekt door Drugslib.com accuraat en up-to-date is -datum en volledig, maar daarvoor wordt geen garantie gegeven. De hierin opgenomen geneesmiddelinformatie kan tijdgevoelig zijn. De informatie van Drugslib.com is samengesteld voor gebruik door zorgverleners en consumenten in de Verenigde Staten en daarom garandeert Drugslib.com niet dat gebruik buiten de Verenigde Staten gepast is, tenzij specifiek anders aangegeven. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com onderschrijft geen geneesmiddelen, diagnosticeert geen patiënten of beveelt geen therapie aan. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com is een informatiebron die is ontworpen om gelicentieerde zorgverleners te helpen bij de zorg voor hun patiënten en/of om consumenten te dienen die deze service zien als een aanvulling op en niet als vervanging voor de expertise, vaardigheden, kennis en beoordelingsvermogen van de gezondheidszorg. beoefenaars.

Het ontbreken van een waarschuwing voor een bepaald medicijn of een bepaalde medicijncombinatie mag op geen enkele manier worden geïnterpreteerd als een indicatie dat het medicijn of de medicijncombinatie veilig, effectief of geschikt is voor een bepaalde patiënt. Drugslib.com aanvaardt geen enkele verantwoordelijkheid voor enig aspect van de gezondheidszorg die wordt toegediend met behulp van de informatie die Drugslib.com verstrekt. De informatie in dit document is niet bedoeld om alle mogelijke toepassingen, aanwijzingen, voorzorgsmaatregelen, waarschuwingen, geneesmiddelinteracties, allergische reacties of bijwerkingen te dekken. Als u vragen heeft over de medicijnen die u gebruikt, neem dan contact op met uw arts, verpleegkundige of apotheker.