Ehlers-danlos syndrome

[Benh] hastalığa genel bakış

Ehlers-Danlos sendromu , bağ dokusu-büyük deri, eklemler ve kan damarlarını etkileyen bir grup genetik bozukluktur. Bağ dokusu, karmaşık bir protein ve vücudun iç yapıları için güç ve esneklik sağlayan diğer birçok maddedir.

ehlers-Danlos sendromu olan insanlar genellikle aşırı esnek eklemlere ve gerilmiş, kırılgan bir cilde sahiptir. Cilt dikişleri koruyacak kadar güçlü olmadığı için dikilmesi gereken bir yara varsa bu zorlaşır.

Kan damarlarının Ehlers-Danlos sendromu adı verilen bu bozukluğun daha ciddi bir formu, kan damarlarına, bağırsak duvarlarına veya uterus duvarlarına neden olabilir. Ehlers-Danlos bir kan damarı varsa, evlenmek istemeden önce genetik uzmanlarla konuşmalıdır.

Causes of Ehlers-danlos syndrome's disease

Ehlers-Danlos sendromunun farklı formları birçok farklı genetik nedenle ilişkilidir, bazıları ebeveynlerden çocuklara miras alınır. Ehlers-Danlos sendromunun en yaygın formları varsa, bu gen şansının% 50'si her çocuğa aktarılacaktır.

Symptoms of Ehlers-danlos syndrome's disease

ehlers –danlos sendromunda belirtiler yaygındır:

Eklemler çok esnektir: eklemleri çok gevşek tutan bağ dokusu nedeniyle, eklem normal hareket aralığının ötesine geçebilir. Küçük eklemler büyük eklemlerden daha fazla etkilenir. Burnunuzun ucuna dokunmak için dilin ucuna dokunmak da mümkündür. Vücut yüzeyinden biraz cildi çekebilir, eski konuma geri döner. Cilt ayrıca kadife gibi özellikle yumuşak ve pürüzsüz hissediyor. Cilt ince olduğu için, özellikle klasik vücutta çizilmesi kolaydır. Aşağıdaki damarları görmek çok ince. Cilt aşırı gerilmişse, serbest bıraktıktan sonra hala normale dönmesi muhtemeldir. Doktorlar genellikle boyunda, dirsek derisinde veya dizde gerilmeyi test eder. Vücut çene, alın, dirsekler, dizler ve alt bacaklar gibi travmaya duyarlıdır. Hastalarda yara izleri genellikle cilt kırışıklıkları vardır; gözlerin her iki tarafında simetrik cilt ve bazen burnuna genişler; sahte tümörler; 2-3cm'lik fibroidler vücutta dirsekler, bilekler ve dizler gibi kuvvetli görünür; Küresel Not: Kemik yüzeyinde yağ ve lif ve kalsiyum birikmesi nedeniyle hastaların yaklaşık 1/3'ü mermer gibi topların derisi altında görünür; Nodüller, ayak kaldırılırken ayakta dururken ve kaybolurken topuğun yakınında görünen küçük, yumuşak, koyu renklerdir, bu da ağrıya neden olabilir.

Kalpte: Mitral minibüs oldukça yaygındır.

Semptomların şiddeti bir kişiden diğerine çok farklıdır. Bazı insanlar çok esnek eklemlere sahip Ehlers-Danlos sendromuna sahiptir, ancak cilt semptomları çok az veya hiç yoktur.

People at risk for Ehlers-danlos syndrome's disease

dünyadaki tüm ırklardan hem erkekleri hem de kadınları etkileyen sendrom, hastalığın insidansı doğru değildi, ancak 1/5000 olarak tahmin ediliyor.

Prevention of Ehlers-danlos syndrome's disease

Yaşam tarzı ve ev önlemleri Ehlers -Danlos Sendromu'nun üstesinden gelmeye yardımcı olabilir:

Uygun sporları seçin: Antagonistlerden, halterden ve yaralanma riskini artıran faaliyetlerden kaçının. Kalçalar, dizler ve ayak bilekleri üzerindeki stresi en aza indirmek, koşma, merdivenlere tırmanma veya ritim egzersizinden kaynaklanabilir. Sakız, sert yiyecek veya soğuk buz. Çeneni dinlendirmek için bazen ağzınızı kapatın. Keman veya piyano daha güvenli seçeneklerdir ve ellerin esnekliğinden yararlanacaktır.

Diagnostic measures for Ehlers-danlos syndrome's disease

Tanı, yukarıda belirtilen semptomlara ve hastanın aile öyküsüne dayanmaktadır. Birçok durumda, belirli bir vücudun tipik bir belirtisi yoktur, bu nedenle genellikle yanlış teşhis edilirler. Sıvı eklemler ve anormal cilt özellikleri gibi klinik semptomlar, aile öyküsü ile birlikte, ehlers - Danlos sendromu olan hastaları teşhis etmeye yardımcı olabilir.

Cilt Biyopsisi gibi özel testler, kan damarları, eklemler ve cilt gibi bazı sendrom formlarını teşhis edebilir. Bir çiftin bu sendromlu bir çocuğu varsa, bir sonraki çocuğun hastalığının olasılığı, çocuğun daha önce nasıl acı çektiğine ve ebeveynlerin benzer veya benzer olabileceğine bağlıdır. .

Ehlers-danlos syndrome's disease treatments

ehlers-Danlos sendromu için tedavi yok , ancak tedavi semptomları kontrol etmeye ve diğer komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

İlaçlar: Doktor aşağıdaki vakaları reçete edebilir:

Ağrı: İbuprofen ve naproksen sodyum gibi reçete edilmemiş ağrı kesiciler çalışmazsa. Doktor, kas ve eklem ağrısını kontrol etmeye yardımcı olmak için daha güçlü ağrı kesiciler reçete edebilir. Düşük tansiyonu koruyarak kan damarları üzerindeki baskıyı azaltmak mümkün olabilir. Eklemlerin etrafındaki kasları güçlendirmek için egzersizler, eklemlerin daha kararlı olmasına yardımcı olabilir. Fiziksel doktorlar ayrıca eklem kovasını önlemeye yardımcı olmak için tasarlanmış diş tellerinin kullanılmasını önerebilir.

Ameliyat ve diğer prosedürler: Birkaç durumda, yanlış pozisyon nedeniyle hasarlı eklemleri onarmak için ameliyat önerilir. Bununla birlikte, etkilenen eklemin deri ve bağ dokusu ameliyattan sonra iyileşmeyebilir.

Sorumluluk reddi beyanı

Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.