Eisenmenger syndrome

[ベン]の病気の概要

アイゼンメンガー症候群とは何ですか？

eisenmenger症候群は、先天性心臓病によく見られる心血管系の深刻な状態であり、あまり一般的ではありません。アイゼンメンガー症候群は、1897年にこの症候群を説明した最初の人であるアイゼンメンガー博士にちなんで命名されました。それは、苦労する能力を減らし、血液を吐き出し、失敗を減らすという文脈で死亡した男性患者の症例でした。寺院の急性。解剖学は、けいれん動脈で、死体が大きな心室穴を検出しました。

アイゼンメンガー症候群は、しばしば心臓の構造的欠陥の結果であり、そこではカテーテルを通る心臓室間の異常な血流が血液の融合が血液です。酸素と濃い赤が豊富で、血液酸素が不十分です。その結果、体内の臓器は必要な酸素のニーズを満たしていません。アイゼンメンガー症候群の患者は、急性酸素欠乏、脳膿瘍、塞栓症、日常生活に大きな影響を与えるなど、多くの深刻な合併症に直面する可能性があります。 。

アイゼンメンガー症候群は通常、成人期前に現れ、時には思春期または幼い子供の症例も記録します。

Causes of Eisenmenger syndrome's disease

アイゼンメンガー症候群の原因は、心臓室間の穴の存在であり、2つの心臓チャンバー（シャント）の間に異常な流れを作り出します。血液は、高圧の場所から圧力の低下までの方向に穴を通り抜けます。最初は、血液が左から右心臓室に流れました。長い間存在した後、心臓に注ぐ血液量は増加し、肺が異常に増加し、右心圧を増加させ、穴を通る血液の流れを逆にすることになります。右心臓から左心臓への酸素血流が不十分であり、体全体に臓器を供給するように汲み上げました。さらに、肺血管系は、硬くなり、狭くなり、肺動脈の圧力の増加を引き起こすまで、長い間高圧下にあります。肺血管系のこの病変は非回復病変であり、現在治療はありません。左心臓はまた、肺から大量の血液を汲み上げるためにもっと働く必要があります。この状態は、左心臓機能の減少のために続きます。

心臓部の間に穴がある先天性心臓の欠陥は次のとおりです。

  • 内部換気：心室壁に心臓の心臓の間に穴があります。

    • 心房中隔：心房壁の心臓の心臓の心臓の間に穴があります。

    および動脈硬化症：大動脈と肺動脈をつなぐ胎児の大動脈の存在。

    一般的な動脈：大動脈と肺動脈には同じバストがあります。

    先天性心疾患に加えて、一部の介入手術により、橋は肺動脈、下部動脈、肺動脈を伴う動脈橋を作成する手術のような「人工的な」通気孔を作成します。

    しかし、専門家によると、肺の過剰延長を伴う右心臓と左心の間の大きな穴だけが臨床アイゼンメンガー症候群につながります。

    Symptoms of Eisenmenger syndrome's disease

    アイゼンメンガー症候群の臨床症状には、バックグラウンド疾患とその合併症の症状が含まれます。一般的な症状は次のようにリストできます：

  • 頭の淡い、淡い皮膚：カテーテルを通る血液混合による酸素欠乏の発現。爪と足の爪は、ドラムのような形をしており、大きくて丸い。これは、酸素の慢性的な不足の現れです。

    • 疲労は、特にアクティブな場合、運動を減らします。

  • 動作するときに呼吸が困難で、休み、嘘をついているときでも現れます。ほとんど短期の呼吸、夜は遊びがあるかもしれません。
  • 胸の前の痛み
  • 頻脈、胸のドラムのスリル
  • かすかなめまいが簡単
  • hematuria
  • 体系的、腹

    • アイゼンメンガー症候群のいくつかの合併症にも遭遇する可能性があります：

  • 多菌血症、血液の増加、血液塞栓症の原因、血栓症
  • 血小板のために簡単に出血します。
  • 腎臓結石、胆石

    • 変形性関節症の痛み

    Transmission route of Eisenmenger syndrome's diseaseEisenmenger syndrome

    Eisenmenger症候群は、病気の人から健康な人に感染しません。

    People at risk for Eisenmenger syndrome's disease

    アイゼンメンガーのリスクは、次の特性を持つ可能性が高くなります。

  • 導電性心臓病、右心臓と左心の間の存在。
  • 先天性心臓を含む一般的な心血管疾患の病歴を持つ家族

    • Prevention of Eisenmenger syndrome's disease

    アイゼンメンガー症候群の予防を支援する証拠はありません。病気の進行を遅らせ、疾患が引き起こす合併症を防ぐ方法を次に示します：

  • 中程度の身体活動：アイゼンメンガー症候群の患者は常に酸素の慢性的な不足の状態にあるため、多くの強度を使用したり、重い物を運ぶ必要があるスポーツをすることはできません。ただし、患者は、医療スタッフの監督とアドバイスの下で穏やかに働くことができます。
  • 深い静脈血栓症のリスクが増加するため、あまり長いフライトをかけないでください

    • ここでの酸素濃度が低いため、観光を高地に制限します。

  • 喫煙しないで、受動的なタバコの煙を吸わないようにしてください。タバコの煙の成分により、肺系の病変が悪化します。
  • 処方に従って、医師の指示に従って薬物を使用します。血圧の増加/低血圧、血液凝固、腎不全など、多くの望ましくない効果が発生する可能性のある多くの不要な効果のために、薬物や機能的食物を無差別に使用しないでください。  

    • Diagnostic measures for Eisenmenger syndrome's disease

    アイゼンメンガー症候群の診断は、臨床検査と次のような適切な無症状検査の組み合わせに基づいています。

  • ECG：胸部に付着した電極を介して心臓の電気活動を記録し、アイゼンメンガー症候群の原因として元の先天性心疾患を示唆します。 >

    • 胸部X線：大きな心臓の光沢のある画像、広い肺畑を検出します。

    心エコー検査：心臓の内部の構造をはっきりと見るのに役立ち、異常な欠陥を検出します。ドップラー心エコー検査は、異常な血流を可能にし、原因を示唆しています。

    血液式：赤血球の数を増やして酸素の欠如を補正し、血液の血液を増加させます。

  • 腎臓機能、肝機能
  • 胸部コンピューター層を切断する：肺の病変の画像をより明確にします。  
  • 磁気共鳴イメージング：より詳細な病変については、X線曝露を減らします。
    • 心臓：小さなチューブがgro径部の動脈に心臓に通じて、血圧を直接測定し、心臓チャンバーの圧力、カテーテルの正しいサイズ、流れの力に圧力をかけますパインホール、..これは高い価値の介入診断です。

    Eisenmenger syndrome's disease treatments

    現在、アイゼンメンガー症候群からの治療はありません。 eisenmenger症候群治療の原則は、症状をサポートし、緩和し、合併症を制限することです。主な治療法は治療です。 2つの心臓チャンバー間のパッチ手術は、アイゼンメンガー症候群が発症したときに頻繁に推奨されません。患者の寿命に対する危険性のために禁忌があります。

    薬物

    薬のグループは通常、次のことを含みます。

  • 心拍数コントロール薬

    • 鉄

    アスピリンまたはクマディンなどの他の抗凝固剤。

    エンドセリン受容体拮抗薬は血管の保護に役立ちます

  • ボセンタン（トラクラー）、シルデナフィル（レヴァティオ、バイアグラ）、タダラフィル（シアリス、アドシルカ）などの肺系の耐性。

    • 抗生物質：特に歯科で手順を実行する前に推奨されます。抗生物質群は細菌が侵入し、心内膜炎、心筋炎などの心臓組織感染を引き起こすのを防ぎます。

    患者の薬物の使用中は、患者は状態全体、血圧、肝臓と腎臓で綿密に監視する必要があります。関数。患者は、心臓専門医の処方箋なしでは絶対に薬物を使用しないでください。

    血液注入

    血液注射は、血液中の血液細胞現象がますます進行している場合に推奨されるトリックであり、赤血球の数を減らすために頭痛、困難濃度、視覚障害などの臨床症状を引き起こします。血の中で。ただし、患者は損失量を置き換えるために並行して補償する必要があります。血液注射は定期的に行うべきではありません。

    心臓および肺移植

    これは、他の治療が効果的でない場合に選択される最後の方法です。

    避妊と妊娠

    アイゼンメンガー症候群の女性は、母親と赤ちゃんの両方で死ぬ可能性があるため、妊娠すべきではありません。

    血栓を形成する能力の増加のために、エストロゲンを含む避妊薬を使用しないでください。

    re検査と監視

    患者は、少なくとも年に1回は、心血管の専門家が監視する必要があります。全体の状況、臨床症状、および無症状の検査は、各訪問中に完全に評価する必要があります。

    参照：

  • 病気は何ですか、それは遺伝的で危険ですか？
  • 先天性心疾患の早期識別の兆候
  • vinmecは、年齢のために40日目の先天性心臓を救うことに成功しました年齢
  • 子供の普通の心はいくらですか？

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