Eisenmenger syndrome

[Benh]의 질병 개요

Eisenmenger 증후군이란 무엇입니까?

eisenmenger 증후군 은 심혈관 시스템의 심각한 상태이며 선천성 심장 질환에서 흔히 볼 수 있으며 너무 흔하지 않습니다. Eisenmenger 증후군은 1897 년 에이 증후군을 묘사 한 최초의 사람 인 Eisenmenger 박사의 이름을 따서 명명되었습니다. 투쟁 능력을 줄이고 혈액을 기침하고 실패하는 맥락에서 사망 한 남성 환자의 경우였습니다. 사원 급성. 시체의 해부학 결과는 승마 동맥으로 큰 심실 구멍을 감지했습니다.

eisenmenger 증후군은 종종 심장의 구조적 결함의 결과로, 카테터를 통한 심장 챔버 사이의 비정상적인 혈류가 혈액이 혈액입니다. 산소가 풍부하고 짙은 붉은 색은 혈액 산소가 열악합니다. 결과적으로, 신체의 기관은 필요한 산소 요구를 충족시키지 못합니다. Eisenmenger 증후군 환자는 급성 산소 결핍, 뇌 농양, 색전증, 일상 생활에 크게 영향을 미치며 심지어 생명을 위협하는 것과 같은 많은 심각한 합병증에 직면 할 수 있습니다. .

eisenmenger 증후군은 일반적으로 성인 앞에 나타나며 때로는 청소년기 또는 어린 아이들의 사례를 기록합니다.

Causes of Eisenmenger syndrome's disease

아이젠 멘거 증후군의 원인은 심장 챔버 사이의 구멍이 존재하여 두 심장 챔버 (분로) 사이에 비정상적인 흐름을 만듭니다. 혈액은 압력이 높은 곳에서 압력이 낮은 곳에서 방향으로 구멍을 통해 흐릅니다. 처음에는 혈액이 왼쪽에서 오른쪽 심장 챔버로 흐릅니다. 오랜 시간이 지나면 심장에 쏟아지는 혈액의 양이 증가하여 폐가 비정상적으로 증가하여 올바른 심장 압력을 증가시키고 구멍을 통한 혈액의 흐름을 역전시켜야합니다. 오른쪽 심장에서 왼쪽 심장으로 가난한 산소 혈액이 불량한 다음 몸 전체의 장기를 먹이기 위해 펌핑합니다. 또한, 폐 혈관 시스템은 오랫동안 고압 상태에서 단단하고 좁아지면서 폐 동맥에 압력이 증가합니다. 폐 혈관 시스템 의이 병변은 비 복구 병변이며 현재 치료법이 없습니다. 왼쪽 심장은 또한 폐에서 많은 양의 혈액을 펌핑하기 위해 더 많은 노력을 기울여야하며,이 상태는 왼쪽 심장 기능의 감소를 위해 지속됩니다.

심장 챔버 사이에 구멍이있는 선천성 심장 결함은 다음과 같습니다.

  • 내부 환기 : 심실 벽의 심장 사이에 구멍이 있습니다.

    • 심방 중격 : 심방 벽에 심장의 두 심장 사이에 구멍이 있습니다.

    및 동맥 경화성 : 대동맥과 폐 동맥을 연결하는 태아의 대동맥 존재.

    선천성 심장 질환 외에도 일부 중재 수술은 다리를 생성합니다. 다리는 또한 다음과 같은 "인공적인"통풍구를 만듭니다.

    그러나 전문가들에 따르면, 오른쪽 심장과 왼쪽 심장 사이의 큰 구멍은 폐 고조와 함께 임상 Eisenmenger 증후군으로 이어집니다.

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    Symptoms of Eisenmenger syndrome's disease

    아이젠 곰 증후군의 임상 증상에는 배경 질환의 증상과 합병증이 포함됩니다. 일반적인 증상은 다음과 같이 나열 될 수 있습니다.

  • 머리에 창백하고 창백한 피부 : 카테터를 통한 혈액 혼합으로 인한 산소 결핍의 발현. 손톱과 발톱은 크고 둥글고 드럼 모양입니다. 이것은 만성 산소 부족의 징후입니다.

    • 피로, 특히 활동적 일 때는 노력이 줄어 듭니다.

  • 수술시 호흡에 어려움을 겪고 휴식을 취하고 누워있을 때도 나타납니다. 단기 호흡은 거의없고 밤에는 놀이가있을 수 있습니다.
  • 가슴 앞의 통증
  • 가슴 드럼 스릴
  • 희미하기 쉬운, 현기증
  • hematuria
  • 전신, 배꼽

    • Eisenmenger 증후군의 일부 합병증도 다음과 같이 발생할 수 있습니다.

  • polycythemia, 혈액 증가, 혈액 색전증, 혈전증
  • 혈소판으로 인해 쉽게 출혈합니다.
  • 신장 결석, 담석

    • 골관절염 통증

    Transmission route of Eisenmenger syndrome's diseaseEisenmenger syndrome

    eisenmenger 증후군은 아픈 사람들에서 건강한 사람들에게 전염되지 않습니다.

    People at risk for Eisenmenger syndrome's disease

    아이젠 멘거의 위험은 다음과 같은 특성을 가질 가능성이 높습니다.

  • 전도성 심장병, 오른쪽 심장과 왼쪽 심장 사이의 존재.
  • 일반적으로 선천성 심장을 포함한 심혈관 질환 병력이있는 가족

    • Prevention of Eisenmenger syndrome's disease

    아이젠 멘거 증후군을 예방하는 데 도움이되는 증거는 없습니다. 질병의 진행을 늦추고 질병이 발생하는 합병증을 예방하는 데 도움이되는 방법은 다음과 같습니다.

  • 보통 신체 활동 : Eisenmenger 증후군 환자는 항상 만성적 인 산소 부족 상태에 있으므로 많은 힘을 사용하거나 무거운 물체를 가지고 다니는 스포츠를 할 수 없습니다. 그러나 환자는 의료진의 감독과 조언에 따라 여전히 부드럽게 일할 수 있습니다.
  • 깊은 정맥 혈전증의 위험이 증가하여 너무 긴 비행을하지 않아도

    • 여기 산소 농도가 낮기 때문에 관광을 고등지로 제한합니다.

  • 담배를 피우지 않고 수동 담배 연기로 호흡을 피하십시오. 담배 연기의 성분은 폐 시스템의 병변을 악화시킵니다.
  • 처방전에 따라 의사의 지시에 따라 약물을 사용하십시오. 증가/저 혈압, 혈액 응고, 신부전과 같은 원치 않는 효과로 인해 무차별 적으로 약물과 기능성 식품을 사용하지 마십시오.  

    • Diagnostic measures for Eisenmenger syndrome's disease

    아이젠 멘거 증후군의 진단은 임상 검사와 다음과 같은 적절한 하위 임상 검사의 조합을 기반으로합니다.

  • ECG : 가슴에 부착 된 전극을 통해 심장의 전기 활동을 기록하여 원래 선천성 심장 질환을 아이젠 곰 증후군의 원인으로 제안합니다. >

    • 흉부 엑스레이 : 큰 심장 광택 이미지, 넓은 폐 필드를 감지합니다.

    심 초음파 : 심장 내부의 구조를 명확하게보고 비정상적인 결함을 감지하는 데 도움이됩니다. 도플러 심 초음파 검사는 비정상적인 혈류를 허용하여 원인을 시사합니다.

    혈액 공식 : 산소 부족을 보상하여 혈액의 혈액을 증가시키기 위해 적혈구의 수를 증가시킵니다.

  • 신장 기능, 간 기능
  • 흉부 컴퓨터 층을 자르십시오 : 폐에서 병변 이미지를 더 명확하게 제공하십시오.  
  • 자기 공명 영상 :보다 상세한 병변의 경우 x- 레이 노출 감소.
    • 심장 : 작은 튜브가 사타구니 동맥에 심장에 뿌려져 혈압, 심장 챔버의 압력, 카테터의 올바른 크기, 압력 ​​압력 소나무 구멍, .. 이것은 높은 가치 중재 진단입니다.

    Eisenmenger syndrome's disease treatments

    현재 Eisenmenger 증후군의 치료법은 없습니다. eisenmenger 증후군 치료의 원리는 증상을 지원하고, 완화하며, 합병증을 제한하는 것입니다. 주요 치료는 치료입니다. 두 심장 챔버 사이의 패치 수술은 Eisenmenger 증후군이 발생했을 때 자주 권장되지 않으며, 환자의 생명에 대한 위험으로 인해 금기 사항이 있습니다.

    약물

    약물 그룹은 일반적으로 다음을 포함하여 표시됩니다.

  • 심박수 제어 약물

    • 철

    아스피린 또는 쿠마 딘, 잔 토벤과 같은 다른 항응고제.

    엔도 텔린 수용체 길항제는 혈관 보호를 돕는 데 도움이됩니다

  • Bosentan (Tracleer), Sildenafil (Revatio, Viagra) 및 Tadalafil (Cialis, Adcirca)과 같은 폐 시스템의 저항. .

    • 항생제 : 특히 치과에서 절차를 수행하기 전에 권장됩니다. 항생제 그룹은 박테리아가 심내막염, 심근염과 같은 심장 조직 감염에 들어가서 유발하는 것을 방지합니다.

    환자의 약물을 사용하는 동안 환자는 전체 상태, 혈압 및 간 및 신장에서 면밀히 모니터링해야합니다. 기능. 환자는 심장 전문의의 처방없이 임의로 약물을 절대적으로 사용하지 않습니다.

    혈액 주사

    혈액 주사는 혈액의 혈액 세포 현상이 점점 더 진행될 때 권장되는 속임수이며, 두통, 집중력, 시력 장애와 같은 임상 증상을 유발하여 적혈구의 수를 줄입니다. 피 속에. 그러나 손실 부피를 대체하기 위해 환자는 병렬로 보상해야합니다. 혈액 주사는 정기적으로 수행해서는 안됩니다.

    심장 및 폐 이식

    이것은 다른 치료법이 효과적이지 않은 경우 선택한 마지막 방법입니다.

    피임 및 임신

    아이젠 곰 증후군을 앓고있는 여성은 어머니와 아기 모두에게 죽을 수 있기 때문에 임신해서는 안됩니다.

    피임약 조치는 혈전을 형성하는 능력의 증가로 인해 에스트로겐을 함유 한 피임약을 사용해서는 안된다.

    재검사 및 모니터링

    환자는 심혈관 전문가에 의해 모니터링되어 적어도 1 년에 한 번 재검토해야합니다. 전체 상황, 임상 증상 및 임상 적 검사는 방문하는 동안 완전히 평가되어야합니다.

    참조 :

  • 질병이란 무엇입니까, 유전 적이고 위험합니까?
  • 선천성 심장 질환의 조기 식별 징후
  • Vinmec은 40 일 -날에 대한 선천성 심장을 성공적으로 구출합니다. 나이
  • 어린이의 정상적인 심장은 얼마입니까?

    • 면책조항

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