Esophagious

Aperçu de la maladie de [Benh]

L'atrophie de l'œsophage est l'une des malformations congénitales gastro-intestinales les plus courantes, avec une fréquence d'environ 1/4000 enfants vivant. L'atrophie de l'œsophage est définie comme une interruption de la circulation œsophagienne avec ou sans commerce anormal entre l'œsophage et la trachée.

Environ 50% l'atrophie œsophagienne congénitale est combinée avec d'autres malformations congénitales, qui tient compte de la Proportion la plus élevée de VACTERAL (la maladie se compose de nombreuses malformations congénitales en même temps qu'en même temps que en même temps que les déformations de la colonne vertébrale, l'aide anale, les malformations cardiaques, les déformations trachéiques, les malformations œsophagiennes, les anomalies rénales et Anomalies des membres).

L'atrophie œsophagienne peut être diagnostiquée tôt avant la naissance par une méthode d'échographie de 24 semaines. Les enfants atteints d'atrophie œsophagienne ont souvent une intervention chirurgicale pour aider les enfants à avoir une plus grande occasion de vivre, si elles sont laissées longtemps, cela peut facilement entraîner le risque de pneumonie, l'hypertension pulmonaire, ce qui aggrave la maladie. La détection précoce joue un rôle très important dans le traitement, s'il est détecté tardif, la nécrose intestinale peut provoquer un danger pour les enfants.

Actuellement, bien qu'il y ait des progrès dans la chirurgie et la récupération de l'œsophage, l'atrophie de l'œsophage est toujours une maladie avec un taux de mortalité élevé en raison de la trachée commune - l'œsophage provoquant une pneumonie inhalée de pneumonie.

Les complications possibles de l'atrophie œsophagienne sont ::

  • Maladie du reflux gastro-œsophagien: En raison de la chirurgie après la chirurgie, l'angle central est modifié
  • Troubles de la déglutition des chansons: Parce que les enfants trop longs n'allaient pas avec des agents pathogènes oraux avec des troubles actifs de l'œsophage
  • Cartilage de la trachée douce: en raison d'anomalies œsophagiennes extraordinaires. Le reflux gastro-œsophagien prolongé provoque des dommages à la trachée

    Causes of Esophagious's disease

    La

    l'atrophie œsophagienne est le résultat du processus d'embryon anormal entre la 4e et la 6e semaine de la grossesse, qui explique le phénomène de l'atrophie œsophagienne, souvent accompagnée de nombreuses autres malformations congénitales dans la colonne vertébrale, les reins, les organes génitaux, le cardiovasculaire, digestif.

    Cependant, la cause des anomalies dans le processus de création d'embryons n'a pas été connue.

    PATHOLOGIE DE 10 ENT liée au reflux gastro-œsophagien

    Symptoms of Esophagious's disease

    Les enfants atteints d'atrophie œsophagienne présentent souvent des symptômes:

  • Mauvaise alimentation, reflux lors de l'allaitement maternel
  • toux, cyanose en suçant ou en mangeant
  • Signer "moussant de crabe"
  • Le cathéter d'estomac ne descend pas jusqu'au L'estomac (ne dépassant pas 9 à 10 cm)
  • Cyanose, essoufflement après la naissance
  • L'excès de salive dans la bouche améliore souvent la cyanose, mais ce signe apparaît rapidement
  • La pneumonie Récurrence plusieurs fois
  • People at risk for Esophagious's disease

    Les facteurs de risque qui font que les enfants obtiennent une atrophie œsophagienne sont:

  • Facteurs familiaux: les enfants atteints de frères et sœurs atteints d'atrophie œsophagienne sont à risque de 2%, les enfants atteints de frères et sœurs jumeaux atteints d'atrophie œsophagienne sont à haut risque de maladie 6 fois plus que les enfants normaux.
  • Enfants atteints d'anomalies chromosomiques telles que les chromosomes du triangle n ° 21 (syndrome de Down), les chromosomes du triangle n ° 13 (syndrome de Patau) ou le chromosome triangulaire numéro 18 (syndrome d'Edwards)

  • Parents plus âgés: Plus le père est âgé plus à risque
  • Les mères utilisent des techniques de soutien à la reproduction (comme la fécondation in vitro, la pompe au sperme, etc.) qui risquent de donner une naissance plus élevée que les personnes non utilisées.
  • Prevention of Esophagious's disease

    Il n'y a pas de moyen complètement efficace de prévenir l'atrophie œsophagienne pendant la grossesse. La meilleure chose que la mère puisse faire pendant la grossesse est:

  • Il y a un régime scientifique
  • Exercice régulièrement
  • Repos, éviter le stress
  • Contrôle prénatal complet -Ups et tests de pré-production pour détecter les défauts fœtaux tôt le cas échéant.
  • Diagnostic measures for Esophagious's disease

    Pré-diagnostic: L'échographie de la grossesse montre le même œsophage sur de grands étirements, le liquide amniotique, le petit estomac.Clinique

    :

  • Dans la première allaitement, la toux, l'étouffement ou la cyanose
  • Signes d'insuffisance respiratoire: respiration rapide, cyanose
  • Mettez le cathéter de l'estomac dans l'estomac
  • poumons: a couru humide, a couru a explosé lorsque les complications de la pneumonie
  • Trouvez un défaut combiné, accordez une attention particulière au cœur congénital
  • Test:

  • Les rayons X aident:
  • L'étude de l'image indirecte de l'atrophie œsophagienne: roulé ou arrêté dans la poitrine ne peut pas descendre à l'estomac

    Enquête sur les lésions parenchymateuses pulmonaires (le cas échéant): pneumonie d'inhalation

    Enquête sur la vapeur dans l'intestin grêle lorsqu'il y a la trachette accompagnée de

  • Prenez le même sac en pompant des pilules de contraste pour voir des images et des positions de poche sur l'œsophage
  • radiographie de l'œsophage de contraste: En raison du risque élevé de l'étouffement, il est nécessaire de consulter un X -RAY DOCTEUR Avant rendez-vous, qui doit être utilisé dans l'eau. Telebrix) avec une petite quantité de seulement environ 1 ml.
  • Échographie abdominale: détection d'autres défauts coordonnés dans l'abdomen (urinaire, ...).

    Détermination des malformations cardiaques.

    Échographie: détection des défauts cérébraux.

  • Tests sanguins: formule sanguine, sang-sang sans sang - TC.
  • Tout coagulation du sang en cas de trouble de coagulation.

    sang aortique en cas d'insuffisance respiratoire.

    Tableau de classification des atrophies œsophagiennes de Gross: Aide à décider du traitement et du pronostic

  • Groupe A: Atrophie œsophagienne sans trous (8%)
  • Groupe B: Atrophie œsophagienne avec des trous à la tête près de l'œsophage - trachée (<1%)
  • Groupe C: atrophie œsophagienne avec des trous à la fin de l'œsophage - trachée (87%)

  • Group D: atrophie œsophagienne avec des trous aux deux extrémités de l'œsophage - trachée (<1%)
  • Groupe E: œsophage - La trachée ne rétrécit pas (4%) (4%)
  • Groupe F: Sténose œsophagique (<1%)
  • Esophagious's disease treatments

    Principe du traitement de l'atrophie œsophagienne :

  • Institut tôt à l'hôpital par une chirurgie pédiatrique.
  • Réanimation respiratoire.
  • tête haute.
  • Sacs d'aspiration et œsophage interrompu pour prévenir la pneumonie inhalée.
  • Gardez au chaud pour éviter la chaleur du bas du corps.
  • Traitement de la pneumonie inhalée le cas échéant.
  • Chirurgie œsophagienne précoce.
  • Nutrition par voie intraveineuse.
  • Soins avant la chirurgie:
  • Restez au chaud pour éviter la basse température corporelle
  • Fast, des sacs d'interruption complètement avec l'œsophage et la bouche ci-dessus
  • Posture à tête haute (30-45 degrés) ou allongé sur votre ventre, en changeant la posture toutes les 30 à 60 minutes pour éviter l'effondrement pulmonaire
  • l'alimentation par du sucre intrave Symptômes de la pneumonie ou de l'infection inhalée
  • Surveiller les signes de cyanose, l'essoufflement dû au manque d'oxygène
  • Surveillance et sucer régulièrement pour éviter les étouffages
  • Effectuer des tests pré-chirurgicaux (formule sanguine, fonction de coagulation sanguine, fonction hépatique rénale, enregistrement du sang, échocardiographie, radiographie)

  • Réglementation des troubles de l'eau électrolytique, acidose alcaline.
  • détecter et traiter l'hypoglycémie.
  • Atrophie œsophagienne:
  • Objectif de la chirurgie:
  • Coupe, couvre la trachée - œsophage (le cas échéant).

    Configurez la circulation du tractus gastro-intestinal.

  • Approche: la chirurgie peut être effectuée par chirurgie ouverte ou chirurgie laparoscopique.
  • Type chirurgical: Selon l'état de l'enfant, choisissez le bon type de chirurgie

    Chirurgie 1 comprend une coupe de fistule, l'œsophage - fin (groupe C près)

    Chirurgie 2, puis ouvrez l'estomac à la peau, puis connectez l'œsophage, les deux (généralement lorsque l'enfant est de 10 kg). La chirurgie 2 donne souvent une atrophie œsophagienne du groupe C avec 2 têtes de part ou que le groupe n'a pas de trou (groupe A) parce que les deux têtes ne sont pas connectées.

  • La norme de la chirurgie:
  • Les défauts diversifiés sont des défauts graves menacent la vie, en particulier les malformations cardiaques ou l'hypertension pulmonaire qui l'accompagne (> 70 mmhg), il y a un cathéter qui doit être par l'artère. / p>

    pneumonie sévère.

    L'insuffisance respiratoire sévère doit aider à respirer.

    Poids <2000g.

  • Actuellement, le taux de survie chez le patient œsophage a une intervention chirurgicale dans le groupe A est très élevé> 80%, tandis que le groupe C est principalement mort. Cas de chirurgie reliant l'œsophage, le taux de survie est élevé s'ils sont intervenus tôt sans pneumonie. Pendant ce temps, la chirurgie 2 a un taux de mortalité très élevé> 90%.
  • Après la chirurgie:
  • Haute tête, soutien respiratoire
  • Aspiration de viscosité continue
  • Jeûne, mangeant avec du sucre intraveineux

  • x- Les rayons vérifient les deuxième et mardi après la chirurgie, si l'enfant est stable pour manger à nouveau avec la ligne orale
  • En cas de tension, tension œsophagienne orale avant de se nourrir
  • Soins lorsqu'il est déchargé de l'hôpital:
  • Les instructions pour que les mères allaitent correctement
  • Surveillez étroitement l'état des enfants après l'allaitement (signes d'essoufflement, cyanose, etc.)
  • Laissez les enfants aller aux Le médecin immédiatement s'il y a des signes anormaux

  • Réexamen correctement: chaque mois pendant les 6 premiers mois, puis tous les 3 à 6 mois, puis chaque année
  • Voir plus:

  • Dangereux du reflux gastro-œsophagien
  • Sténose œsophagienne: causes, symptômes, diagnostic et traitement

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