Esophagious

Panoramica della malattia di [Benh]

Atrofia esofago è uno dei difetti di nascita gastrointestinale più comuni, con una frequenza di circa 1/4000 bambini che vivono. L'atrofia dell'esofago è definita come un'interruzione della circolazione esofagea con o senza commercio anormale tra l'esofago e la trachea.

Circa il 50% l'atrofia esofagea congenita è combinato con altri difetti alla nascita, che spiega il La più alta percentuale di vapi passivi (la malattia è costituita da molti difetti alla nascita contemporaneamente allo stesso tempo che allo stesso tempo come deformità della colonna vertebrale, aiuto anale, difetti cardiaci, deformità tracheiche, malformazioni esofagee, anomalie renali e anomalie degli arti).

L'atrofia esofagea può essere diagnosticata presto prima della nascita con un metodo ecografico di 24 settimane. I bambini con atrofia esofagea hanno spesso un intervento chirurgico per aiutare i bambini ad avere una maggiore opportunità di vivere, se lasciati a lungo, possono facilmente portare al rischio di polmonite, ipertensione polmonare, il che peggiora la malattia. La diagnosi precoce svolge un ruolo molto importante nel trattamento, se viene rilevato tardi, la necrosi intestinale può causare pericolo per i bambini.

Attualmente, sebbene ci siano progressi nella chirurgia e nel recupero dell'esofago, l'atrofia dell'esofago è ancora una malattia con un alto tasso di mortalità a causa della trachea comune - esofago che causa la polmonite per inalazione di polmonite.

Le possibili complicazioni dell'atrofia esofagea sono ::

Malattia del reflusso gastroesofageo: a causa dell'intervento chirurgico, l'angolo centrale viene cambiato

Disturbi della deglutizione della canzone: perché i bambini troppo lunghi non allattano con agenti patogeni orali con disturbi attivi di esofago

cartilagine di trachea morbida: a causa di straordinarie anomalie esofagee. Il reflusso gastroesofageo prolungato provoca danni alla trachea

Causes of Esophagious's disease

L'atrofia esofagea è il risultato del processo di embrione anormale tra la 4a e la 6a settimana di gravidanza, che spiega il fenomeno dell'atrofia esofagea spesso accompagnata da molte altre malformazioni congenite nella colonna vertebrale, reni, genitalia, cardiovascolare, digestiva.

Tuttavia, la causa delle anomalie nel processo di creazione di embrioni non è stata nota.

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Symptoms of Esophagious's disease

I bambini con atrofia esofagea hanno spesso sintomi:

scarsa alimentazione, reflusso durante l'allattamento

tosse, cianosi quando si succhiano o si mangia

Segno "schiuma di granchio"

Il catetere dello stomaco non scende al Lo stomaco (non superiore a 9 - 10 cm)

cianosi, mancanza di respiro dopo nascita

La saliva in eccesso in bocca spesso migliora la cianosi ma questo segno appare rapidamente

Pneumonite ricorrenza molte volte

People at risk for Esophagious's disease

I fattori di rischio che fanno sì che i bambini ottengano l'atrofia esofagea sono:

Fattori familiari: i bambini con fratelli con atrofia esofagea sono a rischio di 2%, i bambini con fratelli gemelli con atrofia esofagea sono ad alto rischio di malattia 6 volte più dei bambini normali.

Bambini con anomalie cromosomiche come i cromosomi triangoli n. 21 (sindrome di Down), i cromosomi triangoli n. 13 (sindrome di Patau) o il cromosoma triangolare numero 18 (sindrome di Edwards)

Genitori più anziani: più anziano il padre è a rischio più elevato

Le madri usano tecniche di supporto riproduttivo (come la fecondazione in vitro, la pompa degli spermatozoi, ecc.) Che rischiano di parto in più rispetto alle persone non utilizzate.

Prevention of Esophagious's disease

Non esiste un modo completamente efficace per prevenire l'atrofia esofagea durante la gravidanza. La cosa migliore che la madre può fare durante la gravidanza è:

Esiste una dieta scientifica

Esercizio regolarmente

Rest, evita lo stress

Controlli prenatali completi e test di pre -produzione per rilevare i difetti fetali presto se non ci sono.

Diagnostic measures for Esophagious's disease

pre -diagnosi: l'ecografia della gravidanza mostra lo stesso esofago su grandi tratti, liquido amniotico, piccolo stomaco. Clinico

Nel primo allattamento al seno, tosse, soffocamento o cianosi

Segni di insufficienza respiratoria: respirazione rapida, cianosi

Metti il catetere dello stomaco nello stomaco

polmoni: Ran Moist, Ran è esploso quando le complicazioni della polmonite

Trova un difetto di combinazione, presta particolare attenzione al cuore congenito

Test:

X-Ray aiuta:

Survey of indiretto Immagine dell'atrofia esofagea: arrotolato o fermato nel torace non può andare allo stomaco

Sondaggio sulle lesioni parenchimali polmonari (se presente): polmonite per inalazione

Sondaggio di vapore nell'intestino tenue quando c'è tracheta accompagnata da

Prendi la stessa borsa pompando pillole di contrasto per vedere immagini e posizioni tascabili sull'esofago

raggi X di esofago del contrasto: a causa dell'elevato rischio di soffocamento, è necessario consultare una X -Il Doctor prima dell'appuntamento, che dovrebbe essere usato in acqua. Telebrix) con una piccola quantità di solo circa 1 ml.

Ecografia addominale: rilevare altri difetti coordinati nell'addome (urinario, ...).

Determinazione dei difetti cardiaci.

Ecografia: rilevare difetti cerebrali.

Test di sangue: formula del sangue, sangue senza sangue -ts -tc.

Tutte le coaguli di sangue quando c'è un disturbo di coagulazione.

sangue aortico in caso di insufficienza respiratoria.

Tabella di classificazione atrofia esofagea di Gross: aiuta a decidere il trattamento e la prognosi

Gruppo A: atrofia esofagea senza buchi (8%)

Gruppo B: atrofia esofagea con buchi alla testa vicino all'esofago - trachea (<1%)

Gruppo C: atrofia esofagea con buchi alla fine dell'esofago - trachea (87%)

Gruppo D: atrofia esofagea con buchi ad entrambe le estremità dell'esofago - trachea (<1%)

Gruppo E: Esofago - La trachea non si riduce (4%) (4%)

Gruppo F: stenosi esofagica (<1%)

Esophagious's disease treatments

Principio del trattamento dell'atrofia esofagea :

Istituto presto in ospedale con chirurgia pediatrica.

Resustazione respiratoria.

Testa alta.

Borse di aspirazione ed esofago interrotto per prevenire la polmonite per inalazione.

Tieniti caldo per evitare il calore del corpo inferiore.

Il trattamento della polmonite inalata se presente.

Chirurgia esofagea precoce.

Nutrizione per via endovenosa.

Care prima dell'intervento:

Tieniti caldo per evitare la temperatura corporea inferiore

completamente digiunare, interrompere i sacchi con l'esofago e la bocca sopra

Postura alta (30-45 gradi) o sdraiato sullo stomaco, cambiando la postura ogni 30-60 minuti per evitare il collasso polmonare

l'alimentazione da zucchero endovenoso, mantenendo la traduzione in base alla domanda

Antibiotici se c'è Sintomi di polmonite inalata o infezione

Monitorare i segni di cianosi, mancanza di respiro a causa della mancanza di ossigeno

Monitoraggio e succhiare regolarmente per evitare di soffocare

Eseguire test pre-chirurgici (formula del sangue, funzione di coagulazione del sangue, funzione epatica renale, registrazione del sangue, ecocardiografia, raggi X)

Regolazione dei disturbi dell'acqua elettrolitica, acidosi alcalina.

Rilevare e trattare l'ipoglicemia.

Atrofia esofagea:

Scopo della chirurgia:

Cut, cucina la trachea - esofago (se presente).

Impostare la circolazione del tratto gastrointestinale.

Approccio: la chirurgia può essere eseguita mediante chirurgia aperta o laparoscopica.

Tipo chirurgico: a seconda della condizione del bambino, scegli il giusto tipo di chirurgia

La chirurgia 1 include un taglio della fistola, l'esofago - fine (gruppo C vicino)

Chirurgia 2, quindi aprire lo stomaco sulla pelle, quindi collegare l'esofago, i due (di solito quando il bambino è di 10 kg). La chirurgia 2 fornisce spesso atrofia esofagea del gruppo C con 2 teste di distanza o il gruppo non ha un foro (gruppo A) perché le due teste non sono collegate.

Lo standard di chirurgia:

Difetti diversi diversi minacciano la vita, in particolare difetti cardiaci o che accompagnano l'ipertensione polmonare (> 70mmHg), c'è un catetere che deve essere attraverso l'arteria. /p>

polmonite grave.

grave insufficienza respiratoria deve aiutare a respirare.

Peso <2000G.

Attualmente, il tasso di sopravvivenza nel paziente esofago ha un intervento chirurgico nel gruppo A è molto alto> 80%, mentre il gruppo C è per lo più morto. Casi di chirurgia che collegano l'esofago uno, il tasso di sopravvivenza è elevato se sono intervenuti presto senza polmonite. Nel frattempo, la chirurgia 2 ha un tasso di mortalità molto elevato> 90%.

Dopo l'intervento chirurgico:

Testa alta, supporto respiratorio

aspirazione di viscosità continua

digiuno, mangiando con zucchero endovenoso

x- I raggi controllano il secondo e il martedì dopo l'intervento chirurgico, se il bambino è stabile a mangiare di nuovo con la linea orale

in caso di tensione, tensione esofagea orale prima di nutrire

Care quando scaricato dall'ospedale:

Istruzioni per le madri per allattare correttamente

monitorare attentamente la condizione dei bambini dopo l'allatta Il medico immediatamente se ci sono segni anormali

Riesame correttamente: ogni mese per i primi 6 mesi, allora ogni 3-6 mesi, allora ogni anno

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