Genetic bleeding capillaries

Επισκόπηση της νόσου του [Benh]

Η γενετική αιμορραγία τριχοειδών είναι μια γενετική ασθένεια που σχετίζεται με αιμοφόρα αγγεία που προκαλούν πολλή αιμορραγία, ειδικά σε τριχοειδές τριχοειδές. Η ασθένεια συχνά προκαλεί ασθενείς με γαστρεντερική αιμορραγία, αναιμία και μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα εγκεφαλικού επεισοδίου.

Το τριχοειδές είναι ένα δίκτυο αιμοφόρων αγγείων που συνδέουν αρτηρίες και φλέβες. Όταν εμφανίζεται μη φυσιολογική δομή σε μικρά αιμοφόρα αγγεία, ονομάζεται τριχοειδής διαστολή. Όταν αυτές οι ανωμαλίες βρίσκονται σε μεγάλα αιμοφόρα αγγεία, ονομάζονται φλεβικά δυναμικά ελαττώματα. Όταν οι ασθενείς που πάσχουν από γενετική αιμορραγία, οι τριχοειδείς ασθένειες μπορούν να εμφανιστούν στις δύο μορφές.

Causes of Genetic bleeding capillaries's disease

Οι αιτίες των γενετικών τριχοειδών αιμορραγίας προκαλούνται από γενετικούς παράγοντες.  Αυτές είναι γονιδιακές μεταλλάξεις σε υποδοχείς ενδογλίνης και ακτιβίνης όπως η κινάση τύπου 1 στα χρωμοσώματα Νο. 9 και 12. Γενετική αιμορραγία.

Επιπλέον, οι παράγοντες της ενδοθηλιακής ανάπτυξης συμβάλλουν επίσης στη ρύθμιση των αγγειακών τοιχωμάτων για γενετική αιμορραγία τριχοειδών ασθενειών

Symptoms of Genetic bleeding capillaries's disease

Τυπικά συμπτώματα γενετικής αιμορραγίας τριχοειδείς ασθένειες όπως:

  • ρινορραγίες: Οι ρινορραγίες επαναλήφθηκαν πολλές φορές λόγω της τριχοειδούς διαστολής στη μύτη. Οι ρινορραγίες εμφανίζονται τακτικά κάθε μέρα ή μία φορά το μήνα. Συνήθως οι ρινορραγίες θα εμφανιστούν από 12 ετών.
  • Κόκκινα έως μοβ -χρωματισμένα σημεία, σκούρα κόκκινη δαντέλα εμφανίζεται στο δέρμα με βλεννογόνο μεμβράνες. Το στόμα, τα χείλη, τα αυτιά, τα επιπεφυκότα, τα χέρια, τα χέρια, τα χέρια και τα νύχια των δακτύλων και τα νύχια είναι εύκολο να αναγνωριστούν.
  • Η τριχοειδής διαστολή στην γαστρεντερική οδό με κλινικά συμπτώματα όπως μαύρα κόπρανα, σκαμνιά αίματος

    • Αναιμία σε ασθενείς με γενετική αιμορραγία.

  • Φλεβικά δυναμικά ελαττώματα στους πνεύμονες παρατηρούνται επίσης σε ασθενείς με γενετική αιμορραγία τριχοειδή.
  • Φλεβική δυναμική στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό.

    • People at risk for Genetic bleeding capillaries's disease

    Η γενετική αιμορραγία τριχοειδής ασθένεια παρατηρείται επίσης συχνά σε άτομα με την ασθένεια με την κύρια εκδήλωση ρινορραγιών με άλλες παθολογικές καταστάσεις.

    Prevention of Genetic bleeding capillaries's disease

  • Η επί του παρόντος εφαρμόζεται γενετικές συμβουλές για την πρόληψη της γενετικής αιμορραγίας των τριχοειδών ασθενειών. Τα ζευγάρια που θέλουν να έχουν παιδιά και άτομα με ιστορικό γενετικής οικογενειακής τελαγγειεκτασίας θα κληρονομηθούν για να αποφευχθεί η γενετική αιμορραγία τριχοειδών χαλάρωσης.

    • Diagnostic measures for Genetic bleeding capillaries's disease

    Για να διαγνώσουμε με ακρίβεια τη γενετική αιμορραγία της τριχοειδούς διαστολής, είναι απαραίτητο να βασίζονται σε κλινική εξέταση και υποκλινικά αποτελέσματα.

    Κλινική διάγνωση: Εμφανίζεται τουλάχιστον τρεις από τις ακόλουθες τέσσερις πινακίδες:

  • Οι ρινορραγίες που επιστρέφουν πολλές φορές δεν έχουν καμία αιτία.
  • Παρατηρήστε την τριχοειδή διαστολή στα χείλη, το στόμα, τα δάχτυλα, τη μύτη.

    • Κορυφοδεία κόκορας, φλεβικά δυναμικά ελαττώματα στους πνεύμονες, τη σπονδυλική στήλη, το γαστρεντερικό σωλήνα και το ήπαρ

    υποκλινική διάγνωση:

  • x -ray: δείχνει την εικόνα, το μέγεθος, τη δομή των πνευμόνων του ασθενούς για να συμβάλει στην εύρεση της θέσης, του επιπέδου φλεβικών δυναμικών ελαττωμάτων στους πνεύμονες. αν το ήπαρ επηρεάζεται από φλεβικά δυναμικά ελαττώματα.

    • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού: Προσδιορισμός εάν ο εγκέφαλος του ασθενούς είναι ανώμαλος στα αιμοφόρα αγγεία ή όχι.

    Ηχοκαρδιογραφία ονομάζεται Bubble Research: Αυτή η μέθοδος βοηθά στον έλεγχο της ροής του αίματος μέσω των αιμοφόρων αγγείων.

    Υπολογισμένη τομογραφία: σε συνδυασμό με κάποιες άλλες τεχνικές για τον εντοπισμό ανωμαλιών στο οστό και τον μαλακό ιστό του σώματος.

    κολονοσκόπηση, γαστρεντερική ενδοσκόπηση: για την ανίχνευση ανωμαλιών στην πεπτική οδό.

    Genetic bleeding capillaries's disease treatments

    Η κληρονομική αιμορραγία τριχοειδής ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, αλλά βοηθά στην αποφυγή επικίνδυνων επιπλοκών.

    Η θεραπεία της γενετικής αιμορραγίας τριχοειδών ασθενειών βασίζεται συνήθως στις θέσεις του σώματος του ασθενούς που επηρεάζονται:

  • Για τη μύτη: ο ασθενής αντιμετωπίζεται στο σπίτι με την ενυδάτωση του αέρα, χρησιμοποιώντας ένα σπρέι, ενυδατώντας τη μύτη, αποφεύγοντας την ισχυρή μύτη για να αποτρέψει ήπια ρινορραγία στον πυρήνα της νόσου. Εάν οι ρινορραγίες είναι χειρότερες, η θεραπεία με λέιζερ και ορμονές πρέπει να χρησιμοποιηθεί για να σταματήσει η αιμορραγία. Η θεραπεία μπορεί να χρειαστεί επιδιόρθωση του δέρματος στο διαμέρισμα της μύτης.
  • Για το δέρμα: Εάν ο ασθενής φαίνεται να αλλάζει το χρώμα του δέρματος, μπορεί να αντιμετωπιστεί με λέιζερ για να καταστρέψει τον ιστό στο δέρμα. /p>
  • Για το στομάχι και τα έντερα: η θεραπεία περιλαμβάνει λέιζερ μεμονωμένα, θερμική αγωγιμότητα, ορμονική θεραπεία ή συνδυασμό αυτών των τεχνικών.
  • Για τους πνεύμονες: θεραπεία με μέτρο ενδοφλέβιας υπερκινητικότητας με πνευμονική αγγειογραφία. Η μέθοδος διεξάγεται τοποθετώντας τον λεπτό καθετήρα μέσα από μια μικρή τομή στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, σπρώχνοντας τις φλέβες της δυσπλασίας, στη συνέχεια τοποθετώντας μια μικρή μπάλα ή πηνίο για να αποφευχθεί η ροή του αίματος σε αυτή τη φλέβα.
  • Για τον εγκέφαλο: η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση της δυναμικής της φλέβας στον εγκέφαλο. Μπορεί να επιλέξει επιλογές όπως χειρουργική επέμβαση, προκαλώντας φλεβική υπερκινητικότητα, ακτινοβολία ή παρακολούθηση και παρατήρηση.
  • Για το ήπαρ: Αυτή η περίπτωση είναι πολύ σπάνια και η μεταμόσχευση ήπατος είναι η επιλεγμένη μέθοδος.

    • Δείτε επίσης:

  • Διαρροές τριχοειδών: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
  • Ποια είναι η λειτουργία του τριχοειδούς λειτουργίας;
  • αλλεργική τριχοειδή φλεγμονή

    • Αποποίηση ευθυνών

    Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

    Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.

    Δημοφιλείς λέξεις -κλειδιά