Genetic bleeding capillaries

Descripción general de la enfermedad de [Benh]

hemorragia genética capilar es una enfermedad genética relacionada con los vasos sanguíneos que causan mucho sangrado, especialmente en un capilar a gran escala. La enfermedad a menudo causa pacientes con sangrado gastrointestinal, anemia y puede aumentar la probabilidad de accidente cerebrovascular.

capilar es una red de vasos sanguíneos que conectan arterias y venas. Cuando la estructura anormal aparece en pequeños vasos sanguíneos, se llama dilatación capilar. Cuando estas anormalidades se encuentran en grandes vasos sanguíneos, se llaman defectos dinámicos venosos. Cuando los pacientes que sufren de enfermedad capilar genética pueden aparecer en las dos formas.

Causes of Genetic bleeding capillaries's disease

Las causas de los capilares de sangrado genético son causadas por factores genéticos.  Estas son mutaciones genéticas en los receptores de endoglín y activina como la quinasa tipo 1 en los cromosomas No. 9 y 12. Las anormalidades en uno de estos genes conducirán a la ruptura y el sangrado de los vasos sanguíneos que causan dilatación capilar. Hemorragia genética.

Además, los factores de crecimiento endotelial también contribuyen a regular las paredes vasculares para la enfermedad capilar de sangrado genético

Symptoms of Genetic bleeding capillaries's disease

Síntomas típicos de enfermedades capilares de sangrado genético como:

  • Hemoros nasales: hemorragias nasales se repiten muchas veces debido a la dilatación capilar en la nariz. Las hemorragias nasales aparecen regularmente todos los días o una vez al mes. Por lo general, las hemorragias nasales ocurrirán a partir de los 12 años.
  • manchas de color rojo a púrpura, el encaje rojo oscuro aparece en la piel con membranas mucosas.
  • dilatación capilar en otras partes del cuerpo, especialmente la mitad superior como: cara, boca, labios, orejas, conjuntiva ocular, brazos, manos, dedos, las manos y las uñas son fáciles de reconocer.
  • Dilatación capilar en el tracto gastrointestinal con síntomas clínicos como heces negras, heces de sangre

    • anemia en pacientes con capilar de hemorragia genética.

  • Los defectos dinámicos venosos en los pulmones también se observan en pacientes con capilar de sangrado genético.
  • Dinámica venosa en el cerebro y la médula espinal.

    • People at risk for Genetic bleeding capillaries's disease

    La enfermedad capilar de hemorragia genética también se observa a menudo en sujetos con la enfermedad con la manifestación principal de hemorragias nasales con otras afecciones patológicas.

    Prevention of Genetic bleeding capillaries's disease

  • Actualmente se está aplicando asesoramiento genético para prevenir la enfermedad capilar de hemorragia genética. Las parejas que desean tener hijos y personas con antecedentes de telangiectasia de la familia genética serán heredadas para prevenir la relajación capilar del sangrado genético.
    • Además, otros tratamientos también contribuyen a prevenir el accidente cerebrovascular y la insuficiencia cardíaca.

    Diagnostic measures for Genetic bleeding capillaries's disease

    Para diagnosticar con precisión la dilatación capilar de hemorragia genética, es necesario confiar en el examen clínico y los resultados subclínicos.

    Diagnóstico clínico: aparece al menos tres de los siguientes cuatro signos:

  • El regreso de las hemorragias nasales muchas veces no tiene causa.
  • Observe la dilatación capilar en los labios, la boca, los dedos, la nariz.

    • Capilares del gallo, defectos dinámicos venosos en los pulmones, la columna vertebral, el tracto gastrointestinal y el hígado

  • Historia familiar de personas con capilares de sangrado genético.

    • Diagnóstico subclínico:

  • x -ray: muestra la imagen, el tamaño, la estructura pulmonar del paciente para contribuir a encontrar la ubicación, nivel de defectos dinámicos venosos en los pulmones.

    • ultrasonido de imagen: Si el hígado se ve afectado por defectos dinámicos venosos.

    Imágenes de resonancia magnética: determinar si el cerebro del paciente es anormal en los vasos sanguíneos o no.

    La ecocardiografía se llama investigación de burbujas: este método ayuda a verificar el flujo sanguíneo a través de los vasos sanguíneos.

    Tomografía computarizada: combinada con algunas otras técnicas para identificar anormalidades en el hueso y el tejido blando del cuerpo.

    colonoscopia, endoscopia gastrointestinal: detectar anormalidades en el tracto digestivo.

    Genetic bleeding capillaries's disease treatments

    La enfermedad capilar hemorrágica heredada no puede curarse por completo, pero ayuda a evitar complicaciones peligrosas.

    El tratamiento de la enfermedad capilar de sangrado genético generalmente se basa en las posiciones del cuerpo del paciente afectado:

  • Para la nariz: el paciente es tratado en casa hidratando el aire, usando un aerosol, hidratando la nariz, evitando la nariz fuerte para evitar hemorragias nasales suaves en el núcleo de la enfermedad. Si las hemorragias nasales son peores, la terapia con láser y hormonas debe usarse para detener el sangrado. El tratamiento puede necesitar parches de piel en la partición de la nariz.
  • Para la piel: si el paciente parece cambiar el color de la piel, puede tratarse con láser para destruir el tejido en la piel. /P>
  • Para el estómago y los intestinos: el tratamiento incluye láser individualmente, conductividad térmica, terapia hormonal o combinación de estas técnicas.
  • Para los pulmones: tratamiento con una medida de hiperactividad intravenosa con angiografía pulmonar. El método se lleva a cabo colocando un catéter delgado a través de una pequeña incisión en el área de la ingle, enhebrado en las venas de la malformación, luego colocando una pequeña bola o bobina para evitar que el flujo sanguíneo fluya a esta vena.
  • Para el cerebro: el tratamiento depende del tamaño y la posición de la dinámica de la vena en el cerebro. Puede elegir opciones como cirugía, causando hiperactividad venosa, radiación o monitoreo y observación.
  • Para el hígado: este caso es muy raro, y el trasplante de hígado es el método seleccionado.

    • ver también:

  • fugas capilares: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento
  • ¿Qué función funciona capilar?
  • Inflamación capilar alérgica

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