Genetic bleeding capillaries

Aperçu de la maladie de [Benh]

Les saignements génétiques capillaires sont une maladie génétique liée aux vaisseaux sanguins qui provoquent beaucoup de saignements, en particulier sur un capillaire à grande échelle. La maladie provoque souvent des patients atteints de saignement gastro-intestinal, d'anémie et peut augmenter la probabilité d'AVC.

Capillary est un réseau de vaisseaux sanguins reliant les artères et les veines. Lorsque une structure anormale apparaît dans de petits vaisseaux sanguins, il est appelé dilatation capillaire. Lorsque ces anomalies se trouvent dans les grands vaisseaux sanguins, ils sont appelés défauts dynamiques veineux. Lorsque les patients souffrant de saignement génétique de la maladie capillaire peuvent apparaître sur les deux formes.

Causes of Genetic bleeding capillaries's disease

Les causes des capillaires de saignement génétique sont causées par des facteurs génétiques.  Ce sont des mutations génétiques dans les récepteurs de l'endoglin et de l'activine tels que la kinase de type 1 sur les chromosomes n ° 9 et 12. Les anomalies sur l'un de ces gènes entraîneront une rupture et des saignements des vaisseaux sanguins qui provoquent une dilatation capillaire. Hémorragie génétique.

De plus, les facteurs de croissance endothéliale contribuent également à la régulation des parois vasculaires pour la maladie capillaire des saignements génétiques

Symptoms of Genetic bleeding capillaries's disease

Symptômes typiques des maladies capillaires de saignement génétique telles que:

  • Saibles du nez: les saignements de nez répétés plusieurs fois en raison de la dilatation capillaire dans le nez. Les saignements de nez apparaissent régulièrement tous les jours ou une fois par mois. Habituellement, les saignements de nez se produiront depuis 12 ans.
  • Des taches rouges à violets-colorantes, la dentelle rouge foncé apparaît sur la peau avec des muqueuses.
  • Dilatation capillaire dans d'autres parties du corps, en particulier la moitié supérieure comme: le visage, La bouche, les lèvres, les oreilles, la conjonctive des yeux, les bras, les mains, les doigts les mains et les ongles sont faciles à reconnaître.
  • Dilatation capillaire dans le tractus gastro-intestinal avec des symptômes cliniques tels que les selles noires, les selles sanguines

    • anémie chez les patients atteints de saignement génétique Le capillaire apparaît également.

  • Des défauts dynamiques veineux dans les poumons sont également observés chez les patients atteints de capillaire génétique.
  • Dynamique veineuse dans le cerveau et la moelle épinière.

    • People at risk for Genetic bleeding capillaries's disease

    La maladie capillaire des saignements génétiques est également souvent observé chez les sujets atteints de maladie avec la principale manifestation des saignements de nez avec d'autres conditions pathologiques.

    Prevention of Genetic bleeding capillaries's disease

  • Des conseils génétiques sont actuellement appliqués pour prévenir la maladie capillaire des saignements génétiques. Les couples qui veulent avoir des enfants et des personnes ayant des antécédents de télangiectasie de la famille génétique seront hérités pour prévenir la relaxation capillaire des saignements génétiques.
    • De plus, d'autres traitements contribuent également à la prévention de l'AVC et de l'insuffisance cardiaque.

    Diagnostic measures for Genetic bleeding capillaries's disease

    Pour diagnostiquer avec précision la dilatation capillaire des saignements génétiques, il est nécessaire de s'appuyer sur l'examen clinique et les résultats subcliniques.

    Diagnostic clinique: apparaît au moins trois des quatre signes suivants:

  • Les saignements de nez de retour plusieurs fois n'ont aucune cause.
  • Observez la dilatation capillaire dans les lèvres, la bouche, les doigts, le nez.

    • capillaires de coq, défauts dynamiques veineux dans les poumons, la colonne vertébrale, le tractus gastro-intestinal et le foie

  • Antécédents familiaux des personnes atteintes de capillaires de saignement génétique.

    • Diagnostic subclinique:

  • x -Rray: montre la structure de l'image, de la taille, du poumon du patient pour contribuer à trouver l'emplacement, le niveau des défauts dynamiques veineux dans les poumons.

    • Échographie d'image: si le foie est affecté par des défauts dynamiques veineux.

    Imagerie par résonance magnétique: déterminer si le cerveau du patient est anormal dans les vaisseaux sanguins ou non.

    L'échocardiographie est appelée recherche de bulles: Cette méthode aide à vérifier le flux sanguin à travers les vaisseaux sanguins.

    Tomographie informatisée: combinée avec d'autres techniques pour identifier les anomalies dans l'os et les tissus mous du corps.

    Colonoscopie, Endoscopie gastro-intestinale: détecter des anomalies dans le tube digestif.

    Genetic bleeding capillaries's disease treatments

    La maladie capillaire héréditaire héréditaire ne peut pas être complètement guéri mais aide à éviter les complications dangereuses.

    Le traitement de la maladie capillaire des saignements génétiques est généralement basé sur les positions du corps du patient affecté:

  • Pour le nez: le patient est traité à la maison en hydratant l'air, en utilisant un spray, en hydrater le nez, en évitant le nez fort pour prévenir de légers saignements de nez dans le noyau de la maladie. Si les saignements de nez sont pires, le laser et l'hormonothérapie doivent être utilisés pour arrêter les saignements. Le traitement peut nécessiter un patch cutané dans la cloison du nez.
  • Pour la peau: si le patient semble changer la couleur de la peau, peut être traité avec du laser pour détruire le tissu sur la peau. / p>
  • Pour l'estomac et les intestins: le traitement comprend le laser individuellement, la conductivité thermique, l'hormonothérapie ou la combinaison de ces techniques.
  • Pour les poumons: traitement avec une mesure d'hyperactivité intraveineuse avec angiographie pulmonaire. La méthode est réalisée en mettant un cathéter mince à travers une petite incision dans la zone de l'aine, en se cachant dans les veines de la malformation, puis en plaçant une petite boule ou une bobine pour empêcher le flux sanguin de s'écouler vers cette veine.
  • Pour le cerveau: le traitement dépend de la taille et de la position de la dynamique de la veine dans le cerveau. Peut choisir des options telles que la chirurgie, provoquant une hyperactivité veineuse, un rayonnement ou une surveillance et une observation.
  • Pour le foie: ce cas est très rare et la transplantation hépatique est la méthode sélectionnée.

    • Voir aussi:

  • fuites capillaires: causes, symptômes, diagnostic et traitement
  • Quelle fonction fonctionne capillaire?
  • Inflammation capillaire allergique

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