Genetic bleeding capillaries

Visão geral da doença de [Benh]

O capilar genético de sangramento é uma doença genética relacionada aos vasos sanguíneos que causam muito sangramento, especialmente em um capilar de grande escala. A doença geralmente causa pacientes com sangramento gastrointestinal, anemia e pode aumentar a probabilidade de derrame.

O capilar é uma rede de vasos sanguíneos que conectam artérias e veias. Quando a estrutura anormal aparece em pequenos vasos sanguíneos, é chamada dilatação capilar. Quando essas anormalidades são encontradas em grandes vasos sanguíneos, eles são chamados de defeitos dinâmicos venosos. Quando os pacientes que sofrem de doença capilar genética de sangramento podem aparecer nas duas formas.

Causes of Genetic bleeding capillaries's disease

As causas dos capilares de sangramento genético são causados ​​por fatores genéticos.  Essas são mutações genéticas nos receptores de endoglin e ativina, como a quinase tipo 1 nos cromossomos nº 9 e 12. As anormalidades em um desses genes levarão à ruptura e sangramento dos vasos sanguíneos que causam dilatação capilar. Hemorragia genética.

Além disso, os fatores de crescimento endotelial também contribuem para regular as paredes vasculares para doença capilar genética de sangramento

Symptoms of Genetic bleeding capillaries's disease

sintomas típicos de doenças capilares genéticas de sangramento, como:

  • Nascidos nasais: sangramentos nasais repetidos muitas vezes devido à dilatação capilar no nariz. Surveiros aparecem regularmente todos os dias ou uma vez por mês. Normalmente, a sanção nasais ocorre a partir de 12 anos.
  • Pontos vermelhos a roxos, renda vermelha escura aparece na pele com membranas mucosas.
  • Dilatação capilar em outras partes do corpo, especialmente a metade superior como: face, Boca, lábios, ouvidos, conjuntiva ocular, braços, mãos, mãos e unhas são fáceis de reconhecer.
  • A dilatação capilar no trato gastrointestinal com sintomas clínicos, como fezes pretas, fezes no sangue
  • anemia em pacientes com capilar de sangramento genético também aparece.

  • Defeitos dinâmicos venosos nos pulmões também são vistos em pacientes com capilares de sangramento genético.
  • Dinâmica venosa no cérebro e na medula espinhal.
  • People at risk for Genetic bleeding capillaries's disease

    A doença capilar genética de sangramento também é frequentemente observada em indivíduos com a doença com a manifestação principal de sanções com sanções com outras condições patológicas.

    Prevention of Genetic bleeding capillaries's disease

  • Atualmente, o conselho genético está sendo aplicado para evitar doenças capilares genéticas. Casais que desejam ter filhos e pessoas com histórico de tenngiectasia familiar genética serão herdados para impedir o relaxamento capilar genético de sangramento. Além disso, outros tratamentos também contribuem para evitar derrames e insuficiência cardíaca.
  • Diagnostic measures for Genetic bleeding capillaries's disease

    Para diagnosticar com precisão a dilatação capilar genética, é necessário confiar no exame clínico e nos resultados subclínicos.

    Diagnóstico clínico: aparece pelo menos três dos quatro sinais a seguir:

  • Retornando sanções nasais muitas vezes não tem causa.
  • Observe a dilatação capilar nos lábios, boca, dedos, nariz.
  • capilares de galo, defeitos dinâmicos venosos nos pulmões, coluna vertebral, trato gastrointestinal e fígado

  • História familiar de pessoas com capilares de sangramento genético.
  • Diagnóstico subclínico:

  • x -ray: mostra a imagem, tamanho, estrutura pulmonar do paciente para contribuir para encontrar a localização, nível de defeitos dinâmicos venosos nos pulmões.

  • Ultrassom de imagem: se o fígado é afetado por defeitos dinâmicos venosos.

    Ressonância magnética: Determinando se o cérebro do paciente é anormal nos vasos sanguíneos ou não.

    O ecocardiografia é chamado de pesquisa de bolhas: esse método ajuda a verificar o fluxo sanguíneo através dos vasos sanguíneos.

    Tomografia computadorizada: combinada com algumas outras técnicas para identificar anormalidades no osso e nos tecidos moles do corpo.

    colonoscopia, endoscopia gastrointestinal: para detectar anormalidades no trato digestivo.

    Genetic bleeding capillaries's disease treatments

    Doença capilar de sangramento herdada não pode ser completamente curada, mas ajuda a evitar complicações perigosas.

    Tratamento da doença capilar genética de sangramento geralmente é baseado nas posições do corpo do paciente afetado:

  • Para o nariz: o paciente é tratado em casa hidratando o ar, usando um spray, hidratando o nariz, evitando nariz forte para evitar sanções macias no núcleo da doença. Se os sangramentos nasais forem piores, a terapia a laser e hormônio deve ser usada para parar de sangrar. O tratamento pode precisar de remendos de pele na partição do nariz.
  • Para a pele: se o paciente parecer mudar a cor da pele, pode ser tratado com laser para destruir o tecido na pele. /P>
  • Para estômago e intestinos: o tratamento inclui o laser individualmente, condutividade térmica, terapia hormonal ou combinação dessas técnicas.
  • Para os pulmões: tratamento com uma medida de hiperatividade intravenosa com angiografia pulmonar. O método é realizado colocando o cateter fino através de uma pequena incisão na área da virilha, enfiando as veias da malformação e depois colocando uma pequena bola ou bobina para impedir que o fluxo sanguíneo flua para essa veia.
  • Para o cérebro: o tratamento depende do tamanho e da posição da dinâmica da veia no cérebro. Pode escolher opções como cirurgia, causando hiperatividade venosa, radiação ou monitoramento e observação.
  • Para o fígado: este caso é muito raro e o transplante de fígado é o método selecionado.
  • Veja também:

  • vazamentos capilares: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento
  • Que função funciona capilar?
  • Inflamação capilar alérgica
  • Isenção de responsabilidade

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