Gilbert syndrome

نظرة عامة على [بنه]

متلازمة جيلبرت هو مرض وراثي في ​​الكبد ، حيث لا يمكن للكبد التعامل تمامًا مع مركب يسمى البيليروبين.

يكسر الكبد خلايا الدم الحمراء القديمة إلى مركبات مختلفة بما في ذلك البيليروبين ثم ، يتم تفريغه في البراز والبول. إذا كان متلازمة جيلبرت ، فسوف يتراكم البيليروبين في تدفق دم المريض ، مما يسبب حالة تسمى دموية الدم. هذا يعني ببساطة أن المريض لديه كمية عالية من البيليروبين في الجسم. في كثير من الحالات ، يكون تركيز البيليروبين المرتفع علامة على أن شيئًا ما يحدث حول وظيفة الكبد ، ومع ذلك ، في متلازمة جيلبرت ، يكون كبد المريض طبيعيًا.

حوالي 3 إلى 7 ٪ من الأشخاص في الولايات المتحدة يعانون من متلازمة جيلبرت ، تظهر بعض الدراسات أنه يمكن أن يكون طوله 13 ٪. هذه حملة ليست ضارة ولا تحتاج إلى علاج ، على الرغم من أن في بعض الأحيان قد تسبب بعض المشكلات الصغيرة.

Causes of Gilbert syndrome's disease

يحدث سبب متلازمة جيلبرت عندما يتم تغيير جين UGT1A1 أو تحوره. هذا الجين مسؤول عن تعليمات لإنشاء نوع من إنزيمات الكبد التي تساعد على كسر وإزالة البيليروبين في الجسم. تنتقل طفرات طفرات الجينات UGT1A1 عبر الأجيال في الأسرة ، ولكن للظهور هذا المرض ، يحتاج المريض إلى تلقي جينين متنحيين غير طبيعيين من كلا الوالدين لديه متلازمة جيلبرت (1 من الأب وكلمة من الأم). حتى لو لم يكن كلا الجينين لديه متلازمة جيلبرت.

Symptoms of Gilbert syndrome's disease

معظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة جيلبرت ليس لديهم أي أعراض. لديهم ما يكفي من إنزيمات الكبد للتحكم في مستويات البيليروبين. عندما يتراكم البيليروبين في الدم ، فإنه يتسبب في أن تتحول الجلد والعين إلى اللون الأصفر. يجب أن يرى المرضى الطبيب إذا كانت هناك أعراض جلدية وعينان صفراء بسبب متلازمة جيلبرت أو أي سبب آخر ممكن.

اليرقان يمثل مشكلة شائعة عند الرضع. لكن الأطفال المولودين مع متلازمة جيلبرت ، أعراض اليرقان أسوأ.

يمكن أن تسبب بعض العوامل مستوى البيليروبين في الدم ، لكن المرضى يلاحظون فقط اليرقان عندما:

  • الإجهاد
  • الجفاف
  • تمرين أكثر من اللازم
  • العدوى مثل الأنفلونزا
  • تخطي الوجبات
  • الشرب الكحول
  • تناول الدواء يؤثر على كبدك
  • البارد في الهواء الطلق

    • Transmission route of Gilbert syndrome's diseaseGilbert syndrome

    متلازمة جيلبرت ليست مرضًا معديًا ، لذلك فهو غير قادر على الإرسال من المرضى إلى الأشخاص الأصحاء.  

    People at risk for Gilbert syndrome's disease

    على الرغم من أن متلازمة جيلبرت تظهر منذ الولادة ، إلا أنها غالبًا ما تكون غير ملحوظة حتى البلوغ أو في وقت لاحق ، لأن إنتاج البيليروبين يزيد أثناء البلوغ. خطر متلازمة جيلبرت أعلى من الموضوعات الأخرى إذا:

  • جميع والديك لديهما جينات غير طبيعية تسبب متلازمة جيلبرت
  • الرجال

    • Prevention of Gilbert syndrome's disease

    لأن هذا مرض وراثي ، لذلك ، لم يعثر العلماء بعد على طريقة لمنع متلازمة جيلبرت. 

    Diagnostic measures for Gilbert syndrome's disease

    يجوز للطبيب فحص متلازمة جيلبرت ، إذا لاحظت اليرقان دون علامات أو أعراض أخرى لمشكلة الكبد. حتى لو لم يكن لديك اليرقان ، فقد يلاحظ طبيبك مستويات عالية من البيليروبين عن طريق اختبارات الدم العادية للنظر في وظيفة الكبد. على الرغم من أن الأشخاص المولودين مع متلازمة جيلبرت ، إلا أنه لا يتم تشخيصهم في بعض الأحيان حتى 20 أو 30 عامًا. 

    يمكن للأطباء أيضًا إجراء اختبارات مثل خزعة الكبد أو فحص الأشعة المقطعية أو الموجات فوق الصوتية أو اختبارات الدم الأخرى للقضاء على أي حالة أخرى يمكن أن تسبب أو تزيد من مستويات غير طبيعية من البيليروبين. من المرضى. يمكن أن تحدث متلازمة جيلبرت مع أمراض الكبد الأخرى وأمراض الدم. 

    يمكن تشخيص

    المرضى بمتلازمة جيلبرت إذا أظهرت اختبارات الكبد للبيليروبين ولا يوجد دليل آخر على مرض الكبد. في بعض الحالات ، قد يستخدم الأطباء الاختبارات الجينية للتحقق من طفرة الجينات المسؤولة عن هذه المتلازمة. يمكن أن تسبب أدوية النياسين وريفامبين زيادة في البيليروبين في متلازمة جيلبرت.

    تشمل الأسباب الأخرى لزيادات البيليروبين:

  • التهاب الكبد الحاد المتعلق بالعقاقير الفيروسية أو الموصوفة أو الكحول أو الكبد الدهني.

    • الالتهاب أو عدوى القناة الصفراء

    احتقان الصفراء: عادة ما يكون مرتبطًا بالحجارة المرارة ولكن قد يكون مرتبطًا بالمرارة أو القنوات الصفراء أو سرطان البنكرياس. < Li> فقر الدم: يزداد تركيز البيليروبين عند تدمير خلايا الدم الحمراء مبكرًا.

    cholestasis هو مرض متعلق بالكبد والصفراء. هذا المرض يحدث فقط في النساء الحوامل. غالبًا ما تعاني بعض النساء الحوامل من الحكة الرهيبة خلال الأشهر الأخيرة من الحمل. يحدث هذا المرض عندما يتأثر تدفق الصفراء في المرارة بكمية عالية من الهرمون أثناء الحمل مما يؤدي إلى ركود الصفراوي.

  • متلازمة Crigler-Najjar: تضعف هذه الحالة الوراثية الإنزيم المحدد المسؤول عن معالجة البيليروبين ، مما يؤدي الذهب ، منع البيليروبين المترافق من خلايا الكبد.
  • pseudojaundice هو اليرقان غير الضار الذي يكون فيه الأصفر من الجلد بسبب الكاروتين الزائد ، وعدم الحاجة إلى أن يكون الفائض من البيليروبين ، عادة من تناول الكثير من الجزر ، الذرة اليقطين أو البطيخ.

    • Gilbert syndrome's disease treatments

    لا يحتاج معظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة جيلبرت إلى العلاج. اليرقان لا يسبب أي مشاكل صحية طويلة المدى. لتجنب زيادة البيليروبين في الدم ، يمكن للمرضى استخدام بعض التدابير مثل:

  • لا تتخطى الوجبات
  • اشرب الكثير من الماء
    • استخدم تقنيات الاسترخاء أو طرق أخرى للتحكم في الإجهاد >
  • الحد من استخدام المشروبات الكحولية

    • نفس النوع من انهيار البيليروبين يكسر أيضًا عدد من الأدوية ، بما في ذلك:

  • الأسيتامينوفين (تايلينول)
  • irinotecan (الكامبتوسار) ، دواء السرطان
  • مثبطات الأنزيم البروتيني المستخدمة لعلاج فيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز والتهاب الكبد C
  • خط واحد. الأجسام المضادة المستخدمة لعلاج أمراض المناعة الذاتية

    • إذا كانت متلازمة جيلبرت وأيًا من هذه الأدوية تستخدم ، يكون المريض أكثر عرضة لخطر الآثار الجانبية مثل الإسهال. اسأل طبيبك قبل استخدام أي دواء جديد ولا تستخدم الجرعة لتجاوز التوصيات.

    راجع أيضًا:

  • أين الكبد في جسم الإنسان؟
  • التمييز بين اليرقان الفسيولوجي والفسيولوجي
  • ما هو اختبار وظيفة الكبد؟ دليل لرؤية مؤشرات اختبار الكبد

    • إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    كلمات رئيسية شعبية