Hematopsleus syndrome

Panoramica della malattia di [Benh]

Sindrome emotica emotica (sindrome uremica emolitica) è una malattia caratteristica di emolisi, trombocitopenia e trauma renale acuto. La sindrome di Ematossi (HUS) è ​​una possibile condizione quando i piccoli vasi sanguigni nei reni sono danneggiati e l'infiammazione può formare coaguli di sangue. I coaguli di sangue ostruiscono il sistema di filtrazione nei reni e portano a insufficienza renale, che può essere minacciosa. Chiunque può avere la sindrome emolitica dell'urea ma è più comune nei bambini piccoli. La maggior parte dei casi è dovuta all'infezione da Escherichia coli che produce Shiga (STEC).

La sindrome dell'ematopausa può causare complicanze minacciose, tra cui: insufficienza renale, può improvvisamente (acuta) o svilupparsi nel tempo (cronico), ipertensione, ictus o convulsioni, coma, disturbi della coagulazione possono portare a sanguinamento, cardiovascolare, digestivo Problemi, ...

Sindrome da emorragia La patologia è una condizione grave ma il trattamento tempestivo e appropriato spesso porta al completo recupero per la maggior parte delle persone, in particolare i bambini. Piccolo.

La maggior parte dei bambini con sindrome emolitica ha aumentato l'ematuria dopo la diarrea completamente recuperata clinicamente. A lungo termine mostrano spesso segni di danno renale cronico, manifestati per proteinuria, ipertensione o insufficienza renale. Questa manifestazione si verifica in circa il 30% dei bambini con malattia prolungata, con Anuria per più di una settimana o un minimo di più di due settimane. Ci sono anche bambini che non si riprendono dopo la fase acuta, la prognosi dei poveri quando la malattia non progredisce entro due settimane e la malattia si riprende.

Il rilevamento e il trattamento tempestivo sono molto speciali per i bambini che possono riprendersi completamente. Se il rilevamento tardivo può subire complicazioni pericolose anche la morte.

Causes of Hematopsleus syndrome's disease

La causa più comune della sindrome emolitica nei bambini, specialmente nei bambini di età inferiore ai 5 anni, è infettata da alcuni ceppi di batteri E. coli. La maggior parte delle centinaia di tipi di E. coli sono normali e innocui. Ma alcuni ceppi di E. coli causano diarrea. Alcuni ceppi di E. coli causano diarrea producono anche una tossina chiamata tossina shiga. Questi ceppi sono chiamati E. coli che producono tossina shiga (STEC). Quando infetta da una tensione STEC, la tossina Shiga può penetrare nel sangue e danneggiare i vasi sanguigni, che può portare a HUS. Ma la maggior parte delle persone infettate da E. coli, ancora più pericolose ceppi, non sviluppa HUS.

Altre cause di HUS possono includere:

  • Altre infezioni, come l'infezione da batteri pneumococcici, virus dell'immunodeficienza nell'uomo (HIV) o influenza
  • l'uso di alcuni farmaci, in particolare alcuni farmaci usati per trattare il cancro e alcuni farmaci usati per inibire l'immune Sistema del destinatario. /p>

  • Raramente, l'hus può verificarsi come una complicazione di condizioni di gravidanza o salute come autoimmune o cancro
  • Altri batteri possono anche includere Shigella, Samonella e altri non -Specifici batteri intestinali.

    Symptoms of Hematopsleus syndrome's disease

    Segni e sintomi di HUS possono variare, a seconda della causa. La maggior parte dei casi di HUS è causata da alcuni ceppi di batteri E. coli, influenzando prima il tratto digestivo. I segni e i sintomi iniziali di questa forma possono includere:

  • Diarrea, di solito sangue
  • Dolore addominale, crampi o flatulenza
  • vomito

    febbre

    Tutti i tipi di hus - Indipendentemente dalla causa, danneggiare i vasi sanguigni. Queste lesioni causano rotta i globuli rossi (anemia), coaguli di sangue formati in vasi sanguigni e danni ai reni. I segni e i sintomi di questi cambiamenti includono:

  • pelle blu, mucosa pallida
  • Difficoltà a respirare
  • Facile da livido o livido per ragioni sconosciute

  • sanguinamento anormale, come sanguinamento del naso e sanguinamento del naso bocca
  • minzione o sangue nell'urina
  • gambe, piedi o caviglie edema) e meno comuni su viso, braccia, gambe o tutto il corpo
  • Confuso, convulsivo o ictus
  • L'ipertensione
  • Inoltre, i sintomi clinici dipendono anche dalla forma clinica. La sindrome emorragica ha tre ematoma clinico. Diverse forme di manifestazioni cliniche, ma hanno molte cose in comune. 

  • L'emorragia trombocitopenica è comune nelle donne di 10-50 anni. I sintomi caratteristici sono febbre, trombocitopenia (solitamente combinata con emorragia), con anomalie neurologiche, anemia emolitica, micro -didisasi e insufficienza renale. L'inizio della malattia ha spesso la sindrome dell'influenza, progredendo alla comparsa di emorragia, sintomi neurologici, insufficienza renale.
  • corpo dei bambini: sindrome emorragica nei bambini, in genere inizia dopo infezione batterica o infezione da virus intestinale. Spesso vomito, grave diarrea, avvelenamento tossico causato da Escherichia coli o tossine da altri batteri. L'insufficienza renale è peggiore del tipo di emorragia trombocitopenica. Animali incontrati nel 50% dei pazienti, anche l'ipertensione è comune.

    Adulti: la sindrome da sindrome emolitica ematopausa negli adulti è generalmente primaria. Sebbene ci siano alcuni casi combinati con una serie di altre condizioni o patologia, come una gravidanza speciale negli ultimi tre mesi, lupus, contraccettivi orali con estrogeni, mucosa gastrointestinale, cancro. Pancreas, carcinoma prostatico, chemioterapia con mitomicina o in combinazione con bleomicina e cyplastina, ciclosporina orale. Lo stadio della gastrite è simile alle categorie dei bambini, può verificarsi ma non spesso.

    People at risk for Hematopsleus syndrome's disease

    Ci sono molti fattori che possono aumentare il rischio di HUS tra cui:

  • Età: i bambini di età inferiore ai 5 anni sono spesso a rischio di questa malattia.
  • Genetico: le persone con determinati cambiamenti genetici li rendono suscettibili alla malattia. 

    Prevention of Hematopsleus syndrome's disease

    carne o prodotto infetto da E. coli può portare alla sindrome emolitica per proteggere dall'infezione da E. coli e altri alimenti che hanno preso le seguenti precauzioni:

  • Lava le mani con cura prima di mangiare e dopo aver usato il bagno e cambiando i pannolini.
  • Pulire regolarmente cibi e superfici alimentari.
  • Cooking, bolle e bevuta
  • carne di dissoluzione in un forno a microonde o frigorifero.
  • Mantieni il cibo separatamente dal cibo istantaneo. Non posizionare la carne cotta su un piatto precedentemente inquinato da carne cruda.
  • Lo stoccaggio di carne sotto produce in frigorifero per ridurre il rischio di liquido come gocciolamento del sangue sul prodotto.
  • Diagnostic measures for Hematopsleus syndrome's disease

    Test diagnostici

  • Test di ematologia: riducendo il numero di piastrine, riducendo il numero di globuli rossi, aumentando il numero di globuli bianchi.
  • Test biochimico nel sangue: URE, aumento della creatinina nel sangue
  • Test delle urine: potrebbero esserci globuli rossi, globuli rossi nelle urine. Forma di bambini e adulti, normale test delle urine
  • Altri test: esami del sangue normali. I test fecali possono essere positivi per E. coli sero tipo 0157: H7.
  • Sgabello campione. Questo test può rilevare batteri E. coli che producono tossine e altri batteri che possono causare HUS.
  • Biopsia nefrotica: se le malattie acute vedono la trombosi piastrinica e la fibrina in piccole arterie, arterie e capillari glomerulari, glomerulonefrite. Se la malattia è semi -acuta o cronica, il danno alle arterie, lo spessore delle pareti dell'arteria simile a guscio come ipertensione maligna o sclerosi. Le lesioni della malattia renale hanno il significato della prognosi.

  • Se la causa del hus non è chiara, il medico può anche raccomandare ulteriori test per aiutare a determinare la causa.
  • Hematopsleus syndrome's disease treatments

    La sindrome da emorragia spesso provoca gravi complicazioni sia per i bambini che per gli adulti, che possono morire, specialmente quando insufficienza renale acuta.

    L'obiettivo del trattamento è ripristinare il numero di piastrine. Il recupero delle piastrine risponderà a entrambi i danni necrotici causati dall'anemia causati dalla trombosi piastrinica e dal sanguinamento causato da piastrine. Circa il 60% dei pazienti trattati può recuperare completamente. I bambini hanno una prognosi migliore rispetto agli adulti.

    Il trattamento include:

  • Sono necessarie trasmissione dei globuli rossi e piastrine. Tuttavia, ci sono due potenziali complicanze della trasmissione piastrinica che dovrebbero essere enfatizzate. In primo luogo, può causare insufficienza renale acuta a causa della trombosi durante le piastrine. In secondo luogo, i nuovi sintomi neurologici possono essere peggiori o peggiori dei vecchi sintomi neurologici. I due rischi sopra sono causati da agenti piastrinici che esistono ancora nel sangue del paziente.
  • Farmaci: le alte dosi di prednisolon di 2 mg/kg/giorno, uso solitario, possono avere un effetto luminoso. Tuttavia, se dopo 48 ore il numero di piastrine non aumenta, è necessario considerare di indicare al posto del plasma. Gli agenti piastrinici come l'aspirina e il dipidamolo non sono efficaci se usati da soli, ma potrebbero esserci alcuni benefici quando si aggiungono la sostituzione del plasma.
  • Il plasma al plasma o sostitutivo è il metodo più efficace. Sostituire il plasma con plasma fresco o congelato in modo più efficace solo l'infusione di plasma solitario. Il vantaggio della sostituzione del plasma aiuta a eliminare gli agenti piastrinici e consente una trasmissione al plasma più congelata rispetto alla trasfusione di plasma e più della quantità di plasma rimossa. Il plasma di cambiamento deve essere condotto quotidianamente fino a quando il numero di piastrine non ritorna alla normalità e il fenomeno dell'emolisi si interrompe. Questo processo richiede una media di 7-8 volte per cambiare plasma. La funzione renale tornerà al normale o ai progressi per circa una settimana.
  • La dialisi al di fuori dei reni potrebbe essere necessaria quando insufficienza renale acuta. A volte è necessaria la dialisi per filtrare i rifiuti e l'eccesso liquido dal sangue. La dialisi è di solito un trattamento temporaneo fino a quando i reni iniziano a funzionare completamente. Ma se hai un danno renale significativo, potresti aver bisogno di una dialisi a lungo termine.
  • Trapianto renale. Alcune persone soffrono di gravi danni ai reni da parte del hus finale avranno bisogno di trapianto di rene.
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