Hematopsleus syndrome

[Benh]의 질병 개요

혈액 용혈 증후군 (용혈성 요법 증후군-휴스)는 용혈, 혈소판 감소증 및 급성 신장 외상에 의한 특징적인 질병입니다. 신장의 작은 혈관이 손상되어 염증이 혈전을 형성 할 수있는 조건이 가능한 상태입니다. 혈전은 신장에서 여과 시스템을 막고 신부전으로 이어지는데, 이는 생명을 위태롭게 할 수 있습니다. 누구나 요아 용혈 증후군을 가질 수 있지만 어린 아이들에게 가장 흔합니다. 대부분의 경우는 시가 (STEC)를 생성하는 대장균 감염으로 인한 것입니다.

혈장 증후군은 다음을 포함하여 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 문제, ...

출혈 증후군 병리학은 심각한 상태이지만 적절하고 적절한 치료는 종종 대부분의 사람들, 특히 어린이들에게 완전한 회복으로 이어집니다. 작은.

용혈 증후군이있는 대부분의 어린이는 설사 후 완전히 회복 된 후 혈뇨를 증가 시켰습니다. 장기간은 종종 단백뇨, 고혈압 또는 신장 실패로 나타나는 만성 신장 손상의 징후를 나타냅니다. 이 표현은 장기 질환이있는 어린이의 약 30%에서 발생하며 1 주일 이상 또는 최소 2 주 이상 아누리아가 있습니다. 급성기 후에 회복되지 않는 어린이, 질병이 2 주 이내에 진행되지 않고 질병이 재발 할 때의 가난한 예후가 있습니다.

적시에 탐지 및 치료는 완전히 회복 할 수있는 어린이들에게 매우 특별합니다. 늦은 탐지가 위험한 합병증을 경험할 수 있다면 사망조차도 위험에 처할 수 있습니다.

Causes of Hematopsleus syndrome's disease

특히 5 세 미만의 어린이의 어린이에서 용혈 증후군의 가장 흔한 원인은 특정 균주의 대장균 박테리아에 감염됩니다. 수백 개의 대장균 유형의 대부분은 정상적이고 무해합니다. 그러나 일부 e.coli 균주는 설사를 유발합니다. 일부 대장균 균주는 설사가 시가 독소라는 독소를 생성합니다. 이들 균주를 대장균을 생성하는 독소 시가 (STEC)라고한다. STEC 균주에 감염되면 시가 독소는 혈액을 침투하여 혈관을 손상시켜 HUS로 이어질 수 있습니다. 그러나 대장균에 감염된 대부분의 사람들, 훨씬 더 위험한 균주는 HUS가 발생하지 않습니다.

HUS의 다른 원인에는 다음이 포함될 수 있습니다.

폐렴 구균 박테리아 감염, 인간의 면역 결핍 바이러스 (HIV) 또는 인플루엔자

일부 약물의 사용, 특히 암 치료에 사용되는 일부 약물 및 면역을 억제하는 데 사용되는 일부 약물과 같은 다른 감염 수신자의 시스템. /p>

드물게, HUS는자가 면역 또는 암과 같은 임신 또는 건강 상태의 합병증으로 발생할 수 있습니다. -특이 적 장내 박테리아.

Symptoms of Hematopsleus syndrome's disease

HUS의 징후와 증상은 원인에 따라 다를 수 있습니다. HUS의 대부분의 경우는 특정 균주의 대장균 박테리아에 의해 발생하며, 먼저 소화관에 영향을 미칩니다. 이 형태의 초기 징후와 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

설사, 보통 혈액

복부 통증, 경련 또는 헛배 부름

구토

열병

모든 유형의 HUS - 원인에 관계없이 - 혈관 손상. 이 병변은 적혈구가 파손되도록합니다 (빈혈), 혈관에 형성된 혈전 및 신장 손상. 이러한 변화의 징후와 증상은 다음과 같습니다.

푸른 피부, 창백한 점막

호흡 곤란

알 수없는 이유로 멍이 있거나 멍이 든 쉬운

코 출혈과 같은 비정상적인 출혈 및 입

소변의 배뇨 또는 혈액

부종 (부종) 다리, 발 또는 발목, 얼굴, 팔, 다리 또는 전신에 덜 흔해

혼란 스럽거나 경련성 또는 뇌졸중

고혈압

또한 임상 증상은 임상 적 형태에 따라 다릅니다. 출혈 증후군에는 세 가지 임상 혈종이 있습니다. 다른 형태의 임상 증상은 있지만 공통점이 많습니다.

혈소판 감소 성 출혈은 10-50 세의 여성에게 흔합니다. 특징적인 증상은 열, 혈소판 감소증 (일반적으로 출혈과 결합), 신경 학적 이상, 용혈성 빈혈, 미세 분위기 및 신부 부전입니다. 이 질병의 발병에는 종종 인플루엔자 증후군이 있으며 출혈, 신경 증상, 신부전의 출현으로 진행됩니다.

어린이 신체 : 어린이의 출혈 증후군은 일반적으로 박테리아 감염 또는 장 바이러스 감염 후에 시작됩니다. 종종 구토, 심한 설사, 대장균으로 인한 독성 중독이 방출되거나 다른 박테리아의 독소가 방출됩니다. 신부전은 혈소판 감소 성 출혈 유형보다 나쁩니다. 환자의 50%에서 발생하는 동물, 고혈압도 흔합니다.

성인 : 성인의 조혈 증후군-용해성 증후군은 일반적으로 일차적입니다. 지난 3 개월 동안 특수 임신, 루푸스, 에스트로겐을 통한 구강 피임약, 위장 점막, 암과 같은 여러 가지 다른 상태 나 병리와 결합 된 경우가 있습니다. 췌장, 전립선 암, 미토 마이신을 이용한 화학 요법 또는 Bleomycin 및 Cyplastin, 경구 시클로스포린과 함께 조합합니다. 위염 단계는 어린이 카테고리와 유사하지만 발생할 수는 있지만 자주는 그렇지 않습니다.

People at risk for Hematopsleus syndrome's disease

를 포함하여 HUS의 위험을 증가시킬 수있는 많은 요인이 있습니다.

연령 : 5 세 미만의 어린이는 종종이 질병의 위험에 처해 있습니다.

유전자 : 특정 유전 적 변화가있는 사람들은 질병에 취약합니다.

Prevention of Hematopsleus syndrome's disease

대장균에 감염된 고기 또는 제품은 대장균 감염 및 다음의 예방 조치를 취한 기타 식품으로부터 보호하기 위해 용혈 증후군으로 이어질 수 있습니다.

화장실과 변화하는 기저귀를 먹기 전에 손을 조심스럽게 씻으십시오.

정기적으로 음식과 음식 표면을 청소합니다.

요리, 끓는 및 음주

전자 레인지 또는 냉장고에서 용해 고기.

즉석 음식과 별도로 음식을 유지하십시오. 요리 고기를 생고기에 의해 이전에 오염 된 접시에 놓지 마십시오.

아래의 고기 보관은 냉장고에 생성되어 제품에 혈액이 떨어지면서 액체의 위험을 줄입니다.

Diagnostic measures for Hematopsleus syndrome's disease

진단 테스트

혈액학 검사 : 혈소판 수를 줄이고, 적혈구 수를 줄이고, 백혈구의 수를 늘립니다.

혈액 생화학 적 검사 : URE, 증가 된 혈액 크레아티닌

소변 검사 : 소변에 적혈구, 적혈구가있을 수 있습니다. 어린이 및 성인 형태, 정상 소변 검사

기타 검사 : 정상 혈액 검사. 대장 테스트는 대장균 혈청 유형 0157 : H7에 대해 양성일 수 있습니다.

샘플 대변. 이 테스트는 독소 및 HUS를 유발할 수있는 다른 박테리아를 생성하는 대장균 박테리아를 감지 할 수 있습니다.

신장 생검 : 급성 질환이 작은 동맥, 동맥 및 사구체 모세관, 사구체 신염에서 혈소판 혈전증과 피브린을 참조하십시오. 질병이 반 아크 또는 만성 인 경우, 동맥의 손상, 악성 고혈압 또는 경화증과 같은 껍질과 같은 동맥 벽의 두께. 신장 질환 병변은 예후의 의미가 있습니다.

HUS의 원인이 명확하지 않으면 의사는 원인을 결정하는 데 도움이되는 추가 검사를 권장 할 수도 있습니다.

Hematopsleus syndrome's disease treatments

출혈 수용성 증후군은 종종 어린이와 성인 모두에게 심각한 합병증을 유발하며, 특히 급성 신부전시 사망 할 수 있습니다.

치료의 목표는 혈소판의 수를 복원하는 것입니다. 혈소판의 회복은 혈소판 혈전증으로 인한 빈혈로 인한 괴사 손상과 혈소판으로 인한 출혈에 반응 할 것입니다. 치료를받은 환자의 약 60%가 완전히 회복 될 수 있습니다. 어린이는 성인보다 예후가 더 좋습니다.

처리는 다음을 포함합니다.

적혈구 투과 및 혈소판이 필요합니다. 그러나, 혈소판 전달의 두 가지 잠재적 합병증이 강조되어야한다. 첫째, 혈소판 동안 혈전증으로 인해 급성 신부전을 일으킬 수 있습니다. 둘째, 새로운 신경 학적 증상은 오래된 신경 학적 증상보다 더 나쁘거나 나빠질 수 있습니다. 위의 두 가지 위험은 환자의 혈액에 여전히 존재하는 혈소판제에 의해 발생합니다.

약물 : 프레드니솔론 고용량 2 mg/kg/일, 외로운 사용은 가벼운 효과가있을 수 있습니다. 그러나 48 시간 후에 혈소판의 수가 증가하지 않으면 혈장 대신 표시를 고려해야합니다. 아스피린 및 디피 다밀과 같은 혈소판 내성 제는 단독으로 사용될 때 효과적이지 않지만 혈장 대체를 추가 할 때 몇 가지 이점이있을 수 있습니다.

혈장 또는 대체 혈장이 가장 효과적인 방법입니다. 혈장을 신선한 혈장으로 대체하거나 외로운 혈장의 주입 만 더 효과적으로 냉동하십시오. 혈장 대체의 이점은 혈소판제를 제거하고 혈장 수혈보다 더 많은 냉동 혈장 전달 및 제거 된 혈장의 양보다 더 많은 혈장 전달을 허용합니다. 혈소판의 수가 정상으로 돌아오고 용혈 현상이 중단 될 때까지 변화 혈장을 매일 수행해야합니다. 이 과정은 혈장을 변경하는 데 평균 7-8 배가 필요합니다. 신장 기능은 약 일주일 동안 정상 또는 진행 상황으로 돌아갑니다.

급성 신부전시 신장 외부의 투석이 필요할 수 있습니다. 때때로 혈액에서 폐기물과 액체 과잉을 여과하려면 투석이 필요합니다. 투석은 일반적으로 신장이 완전히 작동하기 시작할 때까지 임시 치료입니다. 그러나 신장 손상이 심하면 장기 투석이 필요할 수 있습니다.

신장 이식. 어떤 사람들은 최종 HUS로 인한 심각한 신장 손상으로 고통받는 데 신장 이식이 필요합니다.

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