Lyell syndrome

نظرة عامة على [بنه]

ما هي متلازمة ليل ؟ تُعرف متلازمة ليل أيضًا باسم متلازمة نخر البشرة بسبب التسمم. هذه هي متلازمة من العديد من أعراض الجلد ، الغشاء المخاطي والأعضاء الداخلية ، بداية هي الجسم الملوث للجسم الملوث ، والتي هي محواة الجسم الأحمر الملوث. بعد ذلك ، على الجلد التالف ، يبدو أن المتسللين الكبيرين يؤديان إلى نخر بقع كبيرة من البشرة مثل حروق درجة الحرارة العالية.

سبب متلازمة ليل يرجع في الغالب إلى حساسية المخدرات وهذا هو أشد أشكال سريرية من الحساسية المخدرات. إن تشخيص متلازمة ليل شديدة للغاية ، ومعدل الوفيات مرتفع للغاية ، وغالبًا ما يكون سبب الوفاة بسبب العلاج غير الفعال منذ البداية. وفقًا للإحصاءات ، تمثل في الولايات المتحدة حوالي 35 ٪ ، في فيتنام أكثر من 50 ٪ من الحالات. ظهور متلازمة ليل كمتلازمة ستيفنز - متلازمة جونسون ، ومع ذلك ، فإن الآفات الموجودة في مكانها تنتشر بشكل طبيعي في جميع أنحاء الجسم مع الجلد المقشر.

متلازمة ليل تختلف عن مسببات الحساسية الأخرى التي تسببها مصادر مسببات الأمراض الأخرى. فيما يتعلق بعلم الأمراض ، تتميز معظم الحساسية بالرد المباشر للجسم على المواد المثيرة للحساسية. تحدث متلازمة ليل عندما يكون البروتين الذي يسبب الحساسية موجودًا في خلايا البشرة ، مما يجعل الطبقة العليا من الجلد كائنًا "غريبًا" للجسم ويؤدي إلى الجسم الذي لا يقبله. نتيجة لذلك ، سوف يتحلل الجسم بسرعة مواد غريبة ، وبالتالي تدمير البشرة بأكملها للجسم. تعتمد المواد التحسسية على كل فرد. حتى الأدوية غير الضارة يمكن أن تخلق رد فعل قوي من الحساسية لدى بعض الناس.

Causes of Lyell syndrome's disease

يمكن أن يكون سبب الحساسية أي مادة تدخل الجسم يمكن أن تمر عبر مسار واحد أو أكثر مثل الأكل والشرب والتقدم والحقن والاستنشاق. تلعب الأدوية دورًا مهمًا في ظهور أي مرض تحسسي بما في ذلك متلازمة ليل. معظم الحالات ناتجة عن الأدوية (77 ٪ بسبب الأدوية ، 23 ٪ عفوية). يعتقد العديد من الباحثين أن العامل المضاد للبكتيريا هو سبب رد الفعل التحسسي الأول. ومع ذلك ، يمكن تنشيط الحساسية من قبل أي دواء. هذا عادةً ما يزيد جسم الشخص من حساسية تلك المواد. عادةً ما تظهر متلازمة ليل في الأشخاص العاديين ، بعد استخدام بعض الأدوية من 10 إلى 30 يومًا ، تكون الحالة الأولى هي يوم واحد ، والمتوسط ​​14 يومًا وهناك حالات تصل إلى 4 أيام. . في الغالب ، غالبًا ما تستخدم حالات متلازمة ليل أكثر من دواء واحد ، ويستخدم بعض الأشخاص 4-5 أدوية مختلفة.

في الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية التي تمثل أعلى نسبة (حوالي 43 ٪) ، تليها سلفاميد ، وخاصة كبريتيد بطيئة ، والتي تمثل 25 ٪ ، 10 ٪ مضادات الالتحاق ، أدوية أخرى (مقاومة الهربس ، الهيدروجينوين ، هالوبرول ، هالوبرول ، مكافحة البروبيوم) 4 ٪.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث متلازمة ليل أيضًا بسبب العدوى والتطعيم والمصل. بعض حالات أسباب غير معروفة (مجهول الأمنية).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

رد فعل الجسم مع مادة غريبة في متلازمة ليل سريعة جدًا ، عادةً في غضون أيام قليلة. في البداية ، زادت درجة حرارة الجسم فجأة ، ثم غطى الطفح الجلدي الجسم بالكامل. بعد بضعة أيام فقط ، يشكل الجلد بثور ، مثل صورة الجلد بعد حرق عميق. البشرة تقشر مع بعض الأماكن على الجسم مع الكثير من النزيف.

بالإضافة إلى الآفات الجلدية ، تسبب متلازمة ليل أيضا أضرار الغشاء المخاطي. آفات الغشاء المخاطي ليست فقط في الغشاء المخاطي في الأعضاء الخارجية مثل الغشاء المخاطي للشفاه ، والغشاء المخاطي للعين ، والغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية ولكن أيضًا يضر الغشاء المخاطي في الأعضاء الداخلية. الغشاء المخاطي التالف يؤدي إلى الالتهاب والتقشير. تزداد درجة حرارة الجسم بسرعة كبيرة ، مما يؤدي إلى الجفاف ، الذي يتميز بالضعف والنعاس والارتباك. إن فقدان الكثير من الماء الدموي يجعل من الصعب على الدورة الدموية في الوعاء أن تقاطع إمدادات الدم بعد ذلك إلى أعضاء مهمة مثل القلب والكلى والكبد.

سريريًا العديد من حالات التقدم الحاد في غضون ساعات قليلة ، وأحيانًا تظهر فجأة في حمى عالية ، ورعزة باردة ، وطبل الصدر بالفرشاة ، وضعف الجسم ، الأرق ، الصداع المعتدل المستمر ، الألم التقرحي ، وليس آلام العضلات والطرق. في بعض الحالات المعتدلة ، التقدم إلى 2-3 أيام مع مشهد سريري نموذجي للغاية ، في بعض الأحيان غيبوبة ، المرضى الذين يعانون من ارتفاع درجة حرارة 39 - 40 درجة مئوية. 

بشكل عام ، قد تكون علامات الحساسية المعتدلة إلى الثقيلة:

تلف الجلد:

  • لوحات حمراء مثل الحصبة أو انتشار الطفح الجلدي.

    • الورود المتنوعة.

  • الانتفاخ يشبه الحرق الحراري. تنتشر الآفات بسرعة ، حمراء داكنة ، تراجعت الجلد. المرضى الذين يعانون من علامات الساخنة ، حرق ، نيكولسكي (+).

    • آفات المخاط:

  • الالتهاب العضلي ، التهاب الملتحمة.
  • تتوفر قرحة القرنية عادة في العيون.
  • تورم أحمر ، وذمة العين ، يصعب فتح العيون.
  • الخوف من الضوء بسبب الألم.
  • قرحة الفم ، الغشاء المخاطي للفم ، قرحة الحلق.
  • المريء التقرحي ، المعدة ، الاثني عشر ، الغشاء المخاطي المعوي.

    • العلامات الجهازية:

  • الحمى: 39 - 40 0 ​​ج (دائمًا تقريبًا).
  • الناس متعبون ، يبيعون غيبوبة حتى غيبوبة.

    • قد يكون نزيف الجهاز الهضمي خفيفًا أو ثقيلًا.

  • الالتهاب الرئوي ، التهاب الشعب الهوائية ، الوذمة الرئوية الحادة.

    • الكرياتينين ، ure ...

  • التهاب الكبد (زيادة إنزيم المينا).
  • تلف في الأعضاء المكونة للدم: خلايا الدم البيضاء ، الصفائح الدموية.

    • التهاب البنكرياس الحاد.

    اضطرابات الماء والكهرباء.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    بدأ الأطفال في مواجهة العديد من مسببات الأمراض البيئية. هذه العوامل يمكن أن تسبب العديد من الأمراض الأخرى للأطفال. ومع ذلك ، فإن الحصانة من الأم ستحمي الأطفال ، لذا فإن الحساسية الخطيرة مثل متلازمة ليل نادرة جدًا عند الأطفال. بالنسبة للأطفال ، تتطور متلازمة ليل في كثير من الأحيان عند الأطفال الصغار بسبب عدوى المكورات العنقودية. السبب عادة ما يكون وجود الحساسية الوراثية المتاحة.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    تعتمد متلازمة ليل على الحساسية التأتبية لكل شخص ، وبالتالي فإن الوقاية لا تكون دائمًا الوقاية. ومع ذلك ، عند تجنب التعرض لمسببات الحساسية المريضة لا تظهر تمامًا. لذلك بالنسبة للأشخاص الذين لديهم تاريخ من الحساسية ، من الضروري تجنب الحساسية ، خاصة عند الحساسية للمخدرات. تحتاج إلى أن تأخذ بعناية مع مسببات الحساسية لضمان عدم الاتصال.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    يمكن أن يعتمد تشخيص متلازمة ليل في الغالب على العلامات السريرية ، من المهم تشخيص المرض في وقت مبكر لتطبيق علاجات إيجابية في الوقت المناسب ضد علامات شديدة على العلامات الشديدة. المرض:

    يعتمد التشخيص على العوامل التالية:

  • هناك تاريخ من التعرض لمسببات الحساسية للانتباه إلى تاريخ استخدام المخدرات.
  • مليون بيضة على الجلد والغشاء المخاطي: الانتفاخ ، على البشرة الحمراء ، مع إزالة البشرة الحادة والواسعة. علامات نيكولسكي.

    • تلف الجلد مصحوبًا بآفات مخاطية: الغشاء المخاطي الفموي ، العيون ، الأعضاء التناسلية.

  • علامات الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية: ورم دموي ، والكبد ، والكلى ، والرئة.

    • يجب تشخيص متلازمة ليل بالأمراض التالية:

  • الورود المتنوعة
  • تسمم البشرة وقوف السيارات
  • المكورات العنقودية الذهبية (ESA) يظهر بشكل رئيسي عند الأطفال دون سن 5 سنوات

    • متلازمة كاواساكي (الجلد متلازمة - الغشاء المخاطي - اعتلال اللمفاوية).

    Lyell syndrome's disease treatments

    بمجرد أن تحتاج أول علامات لمتلازمة ليل إلى دخول المستشفى على الفور. مع متلازمة ليل ، تلعب الرعاية في الوقت المناسب شرطا مسبقا في إنقاذ المرضى. علاج متلازمة ليل هو الغرض الرئيسي من مكافحة التسمم. علاوة على ذلك ، من الضروري لمعالجة توازن المياه والكهارل ، ضمان الدورة الدموية ووظائف الأعضاء المهمة.

    عندما تكون متلازمة ليل شديدة للغاية ، يجب علاج المريض بواسطة غسيل الكلى. غسيل الكلى له غسيلان. الأول هو تقليل تركيز المواد المثيرة للحساسية والسموم والثاني هو تطبيع الجهاز المناعي ، باختصار للمساعدة في تعزيز عملية الاسترداد.

    المبدأ العام
  • أولاً وقبل كل شيء ، أهم شيء هو التوقف عن استخدام الأدوية الحساسية.
  • تقييم المرضى بشكل شامل لخطط علاج محددة.
  • تقييم وظيفة الحياة والاختبارات اللازمة.

    • لتقييم الشدة والتشخيص ، استخدم مقياس Scorten. علاج محدد على الفور:

  • العلاج في غرفة الطوارئ ، مما يضمن العقيم.

    • العناية بالبشرة مثل علاج الحروق الشديدة: المرضى الذين يرقدون على أسرة ينشرون مسحوق التلك.

  • اغسل مناطق الجلد التالفة اليومية مع ملحي فسيولوجي أو الطب الأرجواني المخفف 1/5000-1/10،000. يمكن تطبيقها أو لف ضمادة الشاش بالمضادات الحيوية.
  • الغشاء المخاطي: النظافة اليومية مع المالحة الفسيولوجية ، وتطبيق الغشاء المخاطي عن طريق الفم مع محلول غليسيرين بورات ، وغسالة الفم العادية مع ماء الأكسجين المائي المخفف ، وتطبيق جل كاميستاد
    • ، تقشير الجفون لتجنب الالتهاب ، التهاب الملتحمة ، الجفون ، العيون العمياء. > العلاج الجهازي
  • النظام الغذائي: بحاجة إلى تناول السائل ، بارد ، وضمان التغذية الكافية ، والكثير من البروتين هي الحليب ، والعصيدة المغذية ، وتناول الكثير من الوجبات ، والضرورية لتناول الطعام عبر sonde.
  • انتقال الأسمدة أو البلازما الطازجة
  • الدعم والكهارل وفقًا للوضع المحدد للمرضى
  • مسكنات الألم

    • مقاومة مضادات الهيستامين المضادات الحيوية: غالبًا ما تستخدم المضادات الحيوية على نطاق واسع ، وأقل حساسية لمنع الجلد ، والتهابات الرئة ، والتهابات الدم.

  • الكورتيكوستيرويدات: في حالة وجود مؤشرات ، واحدة من الطريقتين التاليتين: الجرعة من 1-2 ملغ/كغ من الوزن ، وأحيانًا ما يصل إلى 4 ملغ/كغ من الوزن ، الجرعة 100 -250 ملغ عن طريق الوريد في أول 3-4 أيام. عندما يتقدم تلف الجلد والجسم بشكل جيد ، من الممكن التفكير في تقليل الجرعة لتجنب مضاعفات المخدرات.

    • مناعة الجلوبيولين مع جرعات عالية من الوريد ، يزن 1mg/kg 3 أيام. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري علاج المضاعفات في الكبد والكلى والماء والكهارل ونزيف الجهاز الهضمي وتضييق المريء والتضيق المهبلي.

    إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    كلمات رئيسية شعبية