Lyell syndrome

Επισκόπηση της νόσου του [Benh]

Τι είναι το σύνδρομο Lyell ; Το σύνδρομο Lyell είναι επίσης γνωστό ως επιδερμικό νεκρωτικό σύνδρομο λόγω δηλητηρίασης. Αυτό είναι ένα σύνδρομο πολλών συμπτωμάτων του δέρματος, του βλεννογόνου και των εσωτερικών οργάνων, η εμφάνιση είναι το μολυσμένο σώμα του μολυσμένου σώματος, το οποίο είναι οι μολυσμένοι κόκκινες κόκκινες redders. Στη συνέχεια, στο κατεστραμμένο δέρμα εμφανίζεται μεγάλοι φοβεροί που οδηγούν σε νέκρωση μεγάλων επιδερμίδων επιδερμίδας, όπως εγκαύματα υψηλής θερμοκρασίας.

Η αιτία του συνδρόμου Lyell οφείλεται κυρίως σε αλλεργίες φαρμάκων και αυτή είναι η πιο σοβαρή κλινική μορφή αλλεργιών φαρμάκων. Η πρόγνωση του συνδρόμου Lyell είναι πολύ σοβαρή, το ποσοστό θνησιμότητας είναι αρκετά υψηλό, η αιτία θανάτου οφείλεται συχνά σε αναποτελεσματική θεραπεία από την αρχή. Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, στις ΗΠΑ αντιπροσωπεύει περίπου το 35%, στο Βιετνάμ είναι περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων. Η εμφάνιση του συνδρόμου Lyell ως σύνδρομο Stevens - Johnson, ωστόσο, οι βλάβες στην εξειδίκευση φυσικά εξαπλώθηκαν σε όλο το σώμα με αποφλοιωμένο δέρμα. Όσον αφορά την παθολογία, οι περισσότερες αλλεργίες χαρακτηρίζονται από την άμεση αντίδραση του σώματος σε αλλεργιογόνα. Το σύνδρομο Lyell συμβαίνει όταν η πρωτεΐνη που προκαλεί αλλεργίες υπάρχει στα κύτταρα της επιδερμίδας, καθιστώντας το ανώτερο στρώμα του δέρματος να γίνει ένα "παράξενο" αντικείμενο στο σώμα και να οδηγεί στο σώμα που δεν το αποδέχεται. Ως αποτέλεσμα, το σώμα θα αποσυντεθεί γρήγορα παράξενες ουσίες, καταστρέφοντας έτσι ολόκληρη την επιδερμίδα του σώματος. Οι αλλεργικές ουσίες εξαρτώνται από κάθε άτομο. Ακόμη και τα αβλαβή φάρμακα μπορούν να δημιουργήσουν μια ισχυρή αλλεργική αντίδραση σε μερικούς ανθρώπους.

Causes of Lyell syndrome's disease

Η αιτία των αλλεργιών μπορεί να είναι οποιαδήποτε ουσία που εισέρχεται στο σώμα μπορεί να περάσει από ένα ή περισσότερα μονοπάτια όπως το φαγητό, το ποτό, την εφαρμογή, την έγχυση, την εισπνοή. Τα φάρμακα διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση οποιασδήποτε αλλεργικής νόσου, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Lyell. Οι περισσότερες περιπτώσεις οφείλονται σε φάρμακα (77% λόγω φαρμάκων, 23% αυθόρμητα). Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι ο αντιβακτηριακός παράγοντας είναι η αιτία της πρώτης αλλεργικής αντίδρασης. Ωστόσο, οι αλλεργίες μπορούν να ενεργοποιηθούν από οποιοδήποτε φάρμακο. Αυτό συμβαίνει συνήθως επειδή το σώμα ενός ατόμου αυξάνει την ευαισθησία σε αυτές τις ουσίες. Το σύνδρομο Lyell εμφανίζεται συνήθως σε φυσιολογικούς ανθρώπους, αφού χρησιμοποιούν κάποια φάρμακα από 10 έως 30 ημέρες, η πρώτη περίπτωση είναι 1 ημέρα, ο μέσος όρος είναι 14 ημέρες και υπάρχουν περιπτώσεις έως 4 ετών. . Κυρίως, οι περιπτώσεις συνδρόμου Lyell χρησιμοποιούν συχνά περισσότερα από ένα φάρμακα, μερικοί άνθρωποι χρησιμοποιούν 4-5 διαφορετικά φάρμακα.

Σε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα που αντιπροσωπεύουν το υψηλότερο ποσοστό (περίπου 43%), ακολουθούμενα από σουλφαμίδιο, ιδιαίτερα αργή σουλφαμίδα, που αντιπροσωπεύουν το 25%, 10%αντι -συγκροτήματα, άλλα φάρμακα (αντίσταση στον έρπητα, υδρογόνες, αλοπεριδόλης, αλοπεριδόλης, αντι -δίπλωμα) 4%.

Επιπλέον, το σύνδρομο Lyell μπορεί επίσης να συμβεί λόγω μόλυνσης, εμβολιασμού, ορού. Ορισμένες περιπτώσεις άγνωστων λόγων (Idiopathique).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Η αντίδραση του σώματος με μια παράξενη ουσία στο σύνδρομο Lyell είναι αρκετά γρήγορη, συνήθως μέσα σε λίγες μέρες. Αρχικά, η θερμοκρασία του σώματος αυξήθηκε ξαφνικά, τότε το εξάνθημα κάλυψε ολόκληρο το σώμα. Μετά από λίγες μέρες, το δέρμα σχηματίζει φουσκάλες, όπως η εικόνα του δέρματος μετά από ένα βαθύ καψίματος. Η επιδερμίδα ξεφλουδίζει με μερικά μέρη στο σώμα με πολλή αιμορραγία.

Εκτός από τις δερματικές αλλοιώσεις, το σύνδρομο Lyell προκαλεί επίσης βλάβη του βλεννογόνου. Οι βλάβες του βλεννογόνου δεν είναι μόνο στον βλεννογόνο σε εξωτερικά όργανα όπως ο βλεννογόνος των χείλους, ο βλεννογόνος των ματιών, ο βλεννογόνος των γεννητικών οργάνων αλλά και να βλάψουν τον βλεννογόνο στα εσωτερικά όργανα. Ο κατεστραμμένος βλεννογόνος οδηγεί σε φλεγμονή και ξεφλούδισμα. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται πολύ γρήγορα, οδηγώντας σε αφυδάτωση, που χαρακτηρίζεται από αδυναμία, υπνηλία, αποπροσανατολισμό. Η απώλεια πολύ αιματηρού νερού καθιστά δύσκολη την κυκλοφορία του αίματος στο σκάφος να διακόπτει στη συνέχεια την παροχή αίματος σε σημαντικά όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, το ήπαρ.

Κλινικά πολλές περιπτώσεις οξείας προόδου σε λίγες ώρες, μερικές φορές ξαφνικά εμφανίζεται υψηλός πυρετός, κρύος τρόμος, βουρτσίζοντας το τύμπανο στο στήθος, την αδυναμία του σώματος, την αϋπνία, τον επίμονο ήπιο πονοκέφαλο, τον ελκώδη πόνο στο στόμα, όχι νόστιμο, μυϊκό πόνο και μυοσκάλια. Σε μερικές ήπιες περιπτώσεις, προχωρώντας σε 2-3 ημέρες με μια πολύ τυπική κλινική σκηνή, μερικές φορές κώμα, ασθενείς με υψηλό πυρετό συνεχώς 39 - 40 0C. 

Γενικά, τα σημάδια για ήπια έως βαριά περιπτώσεις αλλεργίας μπορεί να είναι:

ζημιά στο δέρμα:

  • Κόκκινες πλάκες όπως ιλαρά ή εξαπλώνεται εξάνθημα.
  • Διάφορα τριαντάφυλλα.

  • Το πρήξιμο είναι σαν ένα θερμικό κάψιμο. Οι βλάβες εξαπλώνονται γρήγορα, σκούρο κόκκινο, γλίστρησαν το δέρμα. Ασθενείς με ζεστά, καύσιμα, Nikolsky (+) σημάδια.
  • βλάβες βλέννας:

  • Puscular, επιπεφυκίτιδα.
  • Το έλκος του κερατοειδούς είναι συνήθως διαθέσιμο στα μάτια.
  • Κόκκινο πρήξιμο, οίδημα των ματιών, δύσκολο να ανοίξει τα μάτια.
  • Ο φόβος του φωτός λόγω πόνου.
  • Τέλειο έλκος, βλεννογόνο στο στόμα, έλκος λαιμού.
  • Ο ελκώδη οισοφαγικός, στομάχι, δωδεκαδάκτυλο, εντερικός βλεννογόνος.
  • Συστηματικά σημεία:

  • Fever: 39 - 40 0c (σχεδόν πάντα).
  • Οι άνθρωποι είναι κουρασμένοι, πωλούν κώμα ακόμη και κώμα.
  • Η γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να είναι ελαφριά ή βαριά.

  • Πνευμονία, βρογχίτιδα, οξεία πνευμονική οίδημα.
  • ζημιά στα αιματοποιητικά όργανα: λευκά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια.
  • Οξεία παγκρεατίτιδα.

    Διαταραχές νερού και ηλεκτρολύτη.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Τα μωρά άρχισαν να αντιμετωπίζουν πολλά περιβαλλοντικά παθογόνα. Αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν πολλές άλλες ασθένειες για τα παιδιά. Ωστόσο, η ασυλία από τη μητέρα θα προστατεύσει τα μωρά, τόσο σοβαρές αλλεργίες όπως το σύνδρομο Lyell είναι πολύ σπάνιες στα μωρά. Για τα παιδιά, το σύνδρομο Lyell αναπτύσσεται συχνά σε μικρά παιδιά λόγω λοιμώξεων Staphylococcus. Η αιτία είναι συνήθως η παρουσία διαθέσιμων γενετικών αλλεργιών.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Το σύνδρομο Lyell εξαρτάται από την ατοπική αλλεργία κάθε ατόμου, οπότε η πρόληψη δεν είναι πάντοτε πρόληψη. Ωστόσο, κατά την αποφυγή της έκθεσης σε άρρωστα αλλεργιογόνα δεν εμφανίζεται εντελώς. Έτσι, για άτομα με ιστορία αλλεργιών, είναι απαραίτητο να αποφεύγονται οι αλλεργίες, ειδικά όταν οι αλλεργίες στα ναρκωτικά. Πρέπει να πάρετε προσεκτικά με αλλεργιογόνα για να εξασφαλίσετε καμία επαφή.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell μπορεί να βασίζεται κυρίως σε κλινικά συμπτώματα, είναι σημαντικό να διαγνώσουμε την ασθένεια νωρίς για να εφαρμοστούν έγκαιρες και θετικές θεραπείες ενάντια σε σοβαρά σημάδια σοβαρών σημείων. Ασθένεια:

    Η διάγνωση βασίζεται στους ακόλουθους παράγοντες:

  • Υπάρχει ιστορικό έκθεσης σε αλλεργιογόνα για να δώσουν προσοχή στην ιστορία της χρήσης των ναρκωτικών.
  • εκατομμύρια αυγά στο δέρμα και το βλεννογόνο: πρήξιμο, φουσκάλες σε κόκκινο δέρμα, με οξεία και εκτεταμένη απομάκρυνση της επιδερμίδας. Nikolsky σημάδια.
  • βλάβη του δέρματος που συνοδεύεται από βλεννογονικές αλλοιώσεις: βλεννογόνο από του στόματος, μάτια, γεννητικά όργανα.

  • Σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα: αιμάτωμα, ήπαρ, νεφρό, πνεύμονα.
  • Το σύνδρομο Lyell πρέπει να διαγνωστεί με τις ακόλουθες ασθένειες:

  • Διάφορα τριαντάφυλλα
  • Δηλητηρίαση του δέρματος στάθμευσης
  • Staphylococcus aureus (ESA) παρατηρείται κυρίως σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών
  • σύνδρομο - βλεννογόνο - λεμφαδενοπάθεια).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Μόλις τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου Lyell πρέπει να νοσηλευτούν αμέσως. Με το σύνδρομο Lyell, η έγκαιρη φροντίδα παίζει προϋπόθεση για την εξοικονόμηση ασθενών. Η θεραπεία του συνδρόμου Lyell είναι ο κύριος σκοπός της καταπολέμησης δηλητηρίασης. Επιπλέον, είναι απαραίτητο για τη θεραπεία της ισορροπίας του νερού και των ηλεκτρολυτών, εξασφαλίζοντας την κυκλοφορία του αίματος και τις λειτουργίες σημαντικών οργάνων.

    Όταν το σύνδρομο Lyell είναι πολύ σοβαρό, ο ασθενής πρέπει να αντιμετωπιστεί με αιμοκάθαρση. Η αιμοκάθαρση έχει δύο σκοπούς. Το πρώτο είναι να μειωθεί η συγκέντρωση αλλεργιογόνων και τοξινών και η δεύτερη είναι η ομαλοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος, εν συντομία για να βοηθήσει στην προώθηση της διαδικασίας ανάκτησης.

    Η γενική αρχή
  • Πρώτα απ 'όλα, το πιο σημαντικό είναι να σταματήσουμε να χρησιμοποιούμε αλλεργικά φάρμακα.
  • Αξιολογήστε συνολικά τους ασθενείς για συγκεκριμένα σχέδια θεραπείας.
  • Αξιολόγηση της λειτουργίας ζωής και των απαραίτητων δοκιμών.
  • Για να αξιολογήσετε τη σοβαρότητα και την πρόγνωση, χρησιμοποιήστε την κλίμακα Scorten. Ειδική θεραπεία επί τόπου:

  • θεραπεία στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης, εξασφαλίζοντας ασηπτική.
  • Φροντίδα του δέρματος, όπως θεραπεία σοβαρών εγκαυμάτων: ασθενείς που βρίσκονται σε κρεβάτια που εξαπλώνουν σκόνη τάλκης.

  • Πλύνετε τις καθημερινές περιοχές του δέρματος με φυσιολογικό αλατόνερο ή αραιωμένο μωβ φάρμακο 1/5.000-1/10.000. Μπορεί να εφαρμόσει ή να τυλίξει τον επίδεσμο γάζας με αντιβιοτικό.
  • Βλεννογόνος: Ημερήσια υγιεινή με φυσιολογικό αλατούχο διάλυμα, εφαρμόζοντας στοματικό βλεννογόνο με διάλυμα γλυκερίνης Borat, κανονικό στοματικό διάλυμα με αραιωμένο ενυδατωμένο νερό οξυγόνου, εφαρμόζοντας καμιστάντ πηκτώ , ξεφλουδίζοντας τα βλέφαρα για να αποφευχθεί η φλεγμονή, η επιπεφυκίτιδα, τα βλέφαρα, τα τυφλά μάτια. >
  • Συστηματική θεραπεία
  • Διατροφή: Πρέπει να τρώτε υγρό, δροσερό, να εξασφαλίσετε επαρκή διατροφή, πολλές πρωτεΐνες είναι το γάλα, το θρεπτικό κουάκερ, τρώνε πολλά γεύματα, απαραίτητα για φαγητό μέσω sonde.
  • μετάδοση λιπασμάτων ή φρέσκο ​​πλάσμα
  • Υποστήριξη και ηλεκτρολύτης σύμφωνα με την ειδική κατάσταση των ασθενών
  • Ανακουφιστές πόνου
  • αντιβιοτικό: συχνά χρησιμοποιούν ευρεία -σπάσιμο αντιβιοτικά, λιγότερο αλλεργικά για να αποτρέψουν το δέρμα, τις λοιμώξεις των πνευμόνων, τις λοιμώξεις του αίματος.
  • Κορτικοστεροειδή: Σε περίπτωση ενδείξεων, ένας από τους ακόλουθους δύο τρόπους: η δόση από 1-2 mg/kg βάρους, μερικές φορές έως 4mg/kg βάρους, δόση 100-250 mg ενδοφλεβίως στο Πρώτες 3-4 ημέρες. Όταν η βλάβη του δέρματος και του σώματος εξελίσσεται καλά, είναι δυνατόν να εξεταστεί η μείωση της δόσης για να αποφευχθούν οι επιπλοκές των ναρκωτικών.
  • Ανοσία σφαιρίνης με υψηλές δόσεις ενδοφλέβια, 1 mg/kg ζυγίζει 3 ημέρες. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστούν επιπλοκές στο ήπαρ, τα νεφρά, το νερό και τους ηλεκτρολύτες, τη γαστρεντερική αιμορραγία, τον οισοφαγικό και το κολπικό στένωση.

    Αποποίηση ευθυνών

    Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

    Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.

    Δημοφιλείς λέξεις -κλειδιά