Lyell syndrome

Aperçu de la maladie de [Benh]

Qu'est-ce que le syndrome de Lyell ? Le syndrome de Lyell est également connu sous le nom de syndrome nécrotique épidermique en raison de l'empoisonnement. Il s'agit d'un syndrome de nombreux symptômes de la peau, de la muqueuse et des organes internes, le début du corps contaminé du corps contaminé, qui sont les rouges à corps rouge contaminé. Ensuite, sur la peau endommagée apparaît de gros intimidateurs conduisant à la nécrose de grandes parcelles d'épiderme telles que des brûlures à haute température.

La cause du syndrome de Lyell est principalement due aux allergies médicamenteuses et c'est la forme clinique la plus sévère d'allergies médicamenteuses. Le pronostic du syndrome de Lyell est très grave, le taux de mortalité est assez élevé, la cause du décès est souvent due à un traitement inefficace dès le début. Selon les statistiques, aux États-Unis, représente environ 35%, au Vietnam représente plus de 50% des cas. Le syndrome de Lyell apparaît comme le syndrome de Stevens - Johnson, cependant, les lésions dans le créneau se propagent naturellement dans tout le corps avec une peau pelée.

Le syndrome de Lyell est différent des autres allergènes causés par d'autres sources de pathogènes. En ce qui concerne la pathologie, la plupart des allergies sont caractérisées par la réaction directe du corps aux allergènes. Le syndrome de Lyell se produit lorsque la protéine qui provoque des allergies est présente dans les cellules de l'épiderme, ce qui fait que la couche supérieure de la peau devient un objet "étrange" pour le corps et conduit au corps qui ne l'accepte pas. En conséquence, le corps décompose rapidement des substances étranges, détruisant ainsi l'épiderme entier du corps. Les substances allergiques dépendent de chaque individu. Même les médicaments inoffensifs peuvent créer une forte réaction allergique chez certaines personnes.

Causes of Lyell syndrome's disease

La cause des allergies peut être n'importe quelle substance qui entre dans le corps peut parcourir un ou plusieurs chemins tels que manger, boire, appliquer, injecter, inhaler. Les médicaments jouent un rôle important dans l'apparition de toute maladie allergique, y compris le syndrome de Lyell. La plupart des cas sont dus à des médicaments (77% dus à des médicaments, 23% spontanés). De nombreux chercheurs pensent que l'agent antibactérien est la cause de la première réaction allergique. Cependant, les allergies peuvent être activées par n'importe quel médicament. Cela est généralement dû au fait que le corps d'une personne augmente la sensibilité à ces substances. Le syndrome de Lyell apparaît généralement chez les personnes normales, après avoir utilisé des médicaments de 10 à 30 jours, le cas le plus tôt est 1 jour, la moyenne est de 14 jours et il y a des cas jusqu'à 4 jours. . Surtout, les cas de syndrome de Lyell utilisent souvent plus d'un médicament, certaines personnes utilisent 4 à 5 médicaments différents.

chez les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens qui expliquent la proportion la plus élevée (environ 43%), suivie de sulfamide, en particulier de sulfamide lent, représentant 25%, 10% anti-confulsions, d'autres médicaments (résistance à l'herpès, hydrogénine, halopéridol, anti -tuberculose) 4%.

De plus, le syndrome de Lyell peut également se produire en raison d'une infection, d'une vaccination, d'un sérum. Certains cas de raisons inconnues (idiopathique).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

La réaction du corps avec une étrange substance dans le syndrome de Lyell est assez rapide, généralement en quelques jours. Initialement, la température corporelle a augmenté soudainement, puis l'éruption couverte tout le corps. Après seulement quelques jours, la peau forme des cloques, comme l'image de la peau après une brûlure profonde. L'épiderme se décolle avec certains endroits sur le corps avec beaucoup de saignement.

En plus des lésions cutanées, le syndrome de Lyell provoque également des lésions muqueuses. Les lésions de la muqueuse ne sont pas seulement dans la muqueuse dans les organes externes tels que la muqueuse des lèvres, la muqueuse oculaire, la muqueuse des organes génitaux mais endommagent également la muqueuse dans les organes internes. La muqueuse endommagée conduit à l'inflammation et au pelage. La température corporelle augmente très rapidement, conduisant à la déshydratation, caractérisée par la faiblesse, la somnolence, la désorientation. Perdre beaucoup d'eau sanglante rend difficile pour la circulation sanguine dans le vaisseau d'interrompre ensuite l'approvisionnement en sang à des organes importants tels que le cœur, les reins, le foie.

Cliniquement, de nombreux cas de progrès aigus en quelques heures, semblent parfois soudainement de la fièvre, des tremblements froids, du tambour de la poitrine, de la faiblesse corporelle, de l'insomnie, des maux de tête légers persistants, de la douleur ulcéreuse, la bouche, pas délicieuse, des douleurs musculaires et un myastal. Dans certains cas légers, progressant en 2 à 3 jours avec une scène clinique très typique, parfois le coma, les patients avec une forte fièvre 39 - 40 0C. 

En général, les signes de cas d'allergie légers à lourds peuvent être:

Dommages cutanés:

  • Plaques rouges comme la rougeole ou une éruption cutanée.

    • Diverses roses.

  • Les poches sont comme une brûlure thermique. Les lésions se propagent rapidement, le rouge foncé, la peau glissée. Patients atteints de signes chauds et brûlants Nikolsky (+).

    • Lésions de mucus:

  • Pusculaire, conjonctivite.
  • L'ulcère cornéen est généralement disponible dans les yeux.
  • Enflure rouge, œdème oculaire, les yeux difficiles à ouvrir.
  • Peur de la lumière due à la douleur.
  • Ulcère de la bouche, muqueuse bouche, ulcère de la gorge.
  • Ulcérative œsophagienne, estomac, duodénal, muqueuse intestinale.
  • muqueuse vaginale ulcéreuse, vulve.

    • Signes systémiques:

  • Fièvre: 39 - 40 0c (presque toujours).
  • Les gens sont fatigués, vendent le coma même le coma.

    • L'hémorragie gastro-intestinale peut être légère ou lourde.

  • pneumonie, bronchite, œdème pulmonaire aigu.

    • Créatinine, ure ...

  • Hépatite (enzyme de l'émail accrue).
  • Dommages aux organes hématopoïétiques: globules blancs, plaquettes.

    • Pancréatite aiguë.

    Troubles de l'eau et des électrolytes.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Les bébés ont commencé à faire face à de nombreux agents pathogènes environnementaux. Ces facteurs peuvent provoquer de nombreuses autres maladies pour les enfants. Cependant, l'immunité de la mère protégera les bébés, donc les allergies graves telles que le syndrome de Lyell sont très rares chez les bébés.

    La plupart des cas de nécrose épidermique chez les adultes apparaissent souvent après les médicaments, parfois après transfusion sanguine et composants du sang et du sérum. Pour les enfants, le syndrome de Lyell se développe souvent chez les jeunes enfants en raison des infections à Staphylococcus. La cause est généralement la présence d'allergies génétiques disponibles.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Le syndrome de Lyell dépend de l'allergie atopique de chaque personne, donc la prévention n'est pas toujours la prévention. Cependant, lors de l'évitement de l'exposition aux allergènes malades, il n'apparaît pas complètement. Ainsi, pour les personnes ayant des antécédents d'allergies, il est nécessaire d'éviter les allergies, en particulier lorsque les allergies aux médicaments. Besoin de prendre soigneusement avec des allergènes pour assurer aucun contact.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Le diagnostic du syndrome de Lyell peut principalement s'appuyer sur des signes cliniques, il est important de diagnostiquer la maladie tôt pour appliquer des traitements en temps opportun et positifs contre les signes graves de signes graves. Maladie:

    Le diagnostic est basé sur les facteurs suivants:

  • Il y a des antécédents d'exposition aux allergènes pour prêter attention à l'histoire de l'utilisation des médicaments.
  • Million d'œufs sur la peau et la muqueuse: poches, cloques sur la peau rouge, avec élimination aiguë et répandue de l'épiderme. Signes Nikolsky.

    • Dommages cutanés accompagnés de lésions muqueuses: muqueuse orale, yeux, parties génitales.

  • Signes de dommages aux organes internes: hématome, foie, rein, poumon.

    • Le syndrome de Lyell doit être diagnostiqué avec les maladies suivantes:

  • Diverses roses
  • Parking Empoisonnement cutanée
  • Staphylococcus aureus (ESA) est principalement observé chez les enfants de moins de 5 ans

    • Syndrome de Kawasaki (peau (peau Syndrome - muqueuse - lymphadénopathie).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Dès que les premiers signes du syndrome de Lyell doivent être hospitalisés immédiatement. Avec le syndrome de Lyell, les soins en temps opportun jouent une condition préalable à la sauvegarde des patients. Le traitement du syndrome de Lyell est l'objectif principal de la lutte contre l'empoisonnement. De plus, il est essentiel pour le traitement de l'équilibre hydrique et des électrolytes, garantissant la circulation sanguine et les fonctions des organes importants.

    Lorsque le syndrome de Lyell est très grave, le patient doit être traité par dialyse. La dialyse a deux objectifs. La première consiste à réduire la concentration d'allergènes et de toxines et la seconde est la normalisation du système immunitaire, en bref pour aider à promouvoir le processus de récupération.

    Le principe général
  • Tout d'abord, la chose la plus importante est d'arrêter d'utiliser des médicaments allergiques.
  • Évaluer de manière approfondie les patients pour des plans de traitement spécifiques.
  • Évaluation de la fonction de vie et des tests nécessaires.

    • Pour évaluer la gravité et le pronostic, utilisez l'échelle Scorten. Traitement spécifique sur place:

  • Traitement aux urgences, assurant l'aseptique.

    • Soins de la peau tels que le traitement des brûlures graves: les patients allongés sur des lits répartissant la poudre de talc.

  • Laver les zones cutanées endommagées quotidiennes avec solution saline physiologique ou médicament violet dilué 1/5 000-1 / 10 000. Peut appliquer ou envelopper le bandage de gaze avec un antibiotique.
  • Mucosa: hygiène quotidienne avec solution saline physiologique, appliquant la muqueuse buccale avec une solution de glycérine borat, un rince-bouche régulière avec de l'eau d'oxygène hydratée diluée, l'application du gel kamistad
  • Lésions oculaires: onguent antibiotique, huile de vitamine A , peler des paupières pour éviter l'inflammation, la conjonctivite, les paupières, les yeux aveugles. >
    • Traitement systémique
  • Régime: Besoin de manger du liquide, refroidir, assurer une nutrition adéquate, beaucoup de protéines sont du lait, de la bouillie nutritive, de manger beaucoup de repas, nécessaire pour manger via la sonde.
  • Transmission d'engrais ou plasma frais
  • Support et électrolyte selon la situation spécifique des patients
  • analgésiques

    • Résistance antihistaminique Antibiotique: utilisent souvent des antibiotiques à large spectre, moins allergiques pour prévenir la peau, les infections pulmonaires, les infections sanguines.

  • Corticostéroïdes: En cas d'indications, l'une des deux façons suivantes: la dose de 1 à 2 mg / kg de poids, parfois jusqu'à 4 mg / kg de poids, dose 100 à 250 mg par voie intraveineuse dans le Les 3 à 4 premiers jours. Lorsque les lésions de la peau et du corps progressent bien, il est possible d'envisager de réduire la dose pour éviter les complications de médicament.

    • Immunité globuline avec des doses élevées de par voie intraveineuse, 1 mg / kg pèse 3 jours. De plus, il est nécessaire de traiter les complications dans le foie, les reins, l'eau et les électrolytes, les saignements gastro-intestinaux, le rétrécissement œsophagien et vaginal.

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