Lyell syndrome

Tinjauan Penyakit [Benh]

apa sindrom Lyell ? Sindrom Lyell juga dikenal sebagai sindrom nekrotik epidermal karena keracunan. Ini adalah sindrom dari banyak gejala kulit, mukosa dan organ internal, onset adalah tubuh yang terkontaminasi dari tubuh yang terkontaminasi, yang merupakan redder merah -body yang terkontaminasi. Kemudian, pada kulit yang rusak muncul pengganggu besar yang mengarah ke nekrosis bidang epidermis besar seperti luka bakar suhu tinggi.

Penyebab Sindrom Lyell sebagian besar disebabkan oleh alergi obat dan ini adalah bentuk klinis alergi obat yang paling parah. Prognosis sindrom Lyell sangat parah, angka kematian cukup tinggi, penyebab kematian sering kali karena pengobatan yang tidak efektif sejak awal. Menurut statistik, di AS menyumbang sekitar 35%, di Vietnam lebih dari 50% kasus. Onset Lyell Syndrome sebagai Stevens - Johnson Syndrome, bagaimanapun, lesi di ceruk yang secara alami menyebar ke seluruh tubuh dengan kulit yang dikupas.

Sindrom Lyell berbeda dari alergen lain yang disebabkan oleh sumber patogen lainnya. Mengenai patologi, sebagian besar alergi ditandai oleh reaksi langsung tubuh terhadap alergen. Sindrom Lyell terjadi ketika protein yang menyebabkan alergi hadir dalam sel epidermis, membuat lapisan atas kulit menjadi objek "aneh" pada tubuh dan mengarah ke tubuh yang tidak menerimanya. Akibatnya, tubuh akan dengan cepat menguraikan zat -zat aneh, sehingga menghancurkan seluruh epidermis tubuh. Zat alergi tergantung pada setiap individu. Bahkan obat yang tidak berbahaya dapat menciptakan reaksi alergi yang kuat pada beberapa orang.

Causes of Lyell syndrome's disease

Penyebab alergi dapat berupa zat apa pun yang memasuki tubuh dapat melewati satu atau lebih jalan seperti makan, minum, menerapkan, menyuntikkan, menghirup. Obat -obatan memainkan peran penting dalam penampilan penyakit alergi termasuk sindrom Lyell. Sebagian besar kasus disebabkan oleh obat -obatan (77% karena obat -obatan, 23% spontan). Banyak peneliti percaya bahwa agen antibakteri adalah penyebab reaksi alergi pertama. Namun, alergi dapat diaktifkan oleh obat apa pun. Ini biasanya karena tubuh seseorang meningkatkan sensitivitas terhadap zat -zat itu. Sindrom Lyell biasanya muncul pada orang normal, setelah menggunakan beberapa obat dari 10 hingga 30 hari, kasus paling awal adalah 1 hari, rata -rata adalah 14 hari dan ada kasus hingga 4o hari. . Sebagian besar, kasus sindrom Lyell sering menggunakan lebih dari satu obat, beberapa orang menggunakan 4-5 obat yang berbeda.

Pada obat anti -inflamasi nonsteroid yang memperhitungkan proporsi tertinggi (sekitar 43%), diikuti oleh sulfamid, terutama sulfamid lambat, menyumbang 25%, 10%anti -konvulsi, obat lain (resistensi herpes, hidrogenoine, haloperidol, anti -tuberkulosis) 4%.

Selain itu, sindrom Lyell juga dapat terjadi karena infeksi, vaksinasi, serum. Beberapa kasus alasan yang tidak diketahui (idiopatik).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Reaksi tubuh dengan zat aneh pada sindrom Lyell cukup cepat, biasanya dalam beberapa hari. Awalnya, suhu tubuh meningkat tiba -tiba, lalu ruam menutupi seluruh tubuh. Setelah hanya beberapa hari, kulit membentuk lepuh, seperti gambar kulit setelah luka bakar yang dalam. Epidermis mengelupas dengan beberapa tempat di tubuh dengan banyak pendarahan.

Selain lesi kulit, Sindrom Lyell juga menyebabkan kerusakan mukosa. Lesi mukosa tidak hanya di mukosa di organ eksternal seperti mukosa bibir, mukosa mata, mukosa organ genital tetapi juga merusak mukosa di organ internal. Mukosa yang rusak menyebabkan peradangan dan mengelupas. Suhu tubuh meningkat dengan sangat cepat, yang mengarah ke dehidrasi, ditandai dengan kelemahan, kantuk, disorientasi. Kehilangan banyak air berdarah menyulitkan sirkulasi darah di pembuluh untuk kemudian mengganggu suplai darah ke organ -organ penting seperti jantung, ginjal, hati.

Secara klinis banyak kasus kemajuan akut dalam beberapa jam, kadang -kadang tiba -tiba muncul demam tinggi, tremor dingin, menyikat drum dada, kelemahan tubuh, insomnia, sakit kepala ringan yang persisten, nyeri ulseratif mulut, bukan nyeri otot, dan myastal. Dalam beberapa kasus ringan, berkembang menjadi 2-3 hari dengan adegan klinis yang sangat khas, kadang -kadang koma, pasien dengan demam tinggi terus menerus 39 - 40 0C. 

Secara umum, tanda -tanda untuk kasus alergi ringan hingga berat mungkin:

Kerusakan kulit:

  • Piring merah seperti campak atau menyebarkan ruam.

    • Beragam mawar.

  • Puffiness seperti luka bakar termal. Lesi dengan cepat menyebar, merah gelap, tergelincir. Pasien dengan tanda -tanda panas, terbakar, nikolsky (+).

    • Lesi lendir:

  • Puscular, konjungtivitis.
  • Ulkus kornea biasanya tersedia di mata.
  • Pembengkakan merah, edema mata, sulit untuk membuka mata.
  • Ketakutan akan cahaya karena rasa sakit.
  • Ulkus mulut, mukosa mulut, ulkus tenggorokan.
  • Ulcerative esophageal, lambung, duodenum, mukosa usus.
  • Mukosa vagina ulseratif, vulva.

    • Tanda Sistemik:

  • Demam: 39 - 40 0c (hampir selalu).
  • Orang -orang lelah, jual koma bahkan koma.

    • Perdarahan gastrointestinal mungkin ringan atau berat.

  • Pneumonia, bronkitis, edema paru akut.

    • kreatinin, ure ...

  • Hepatitis (peningkatan enzim enamel).
  • Kerusakan pada organ hematopoietik: sel darah putih, trombosit.

    • Pankreatitis akut.

    Gangguan air dan elektrolit.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Bayi mulai menghadapi banyak patogen lingkungan. Faktor -faktor ini dapat menyebabkan banyak penyakit lain untuk anak -anak. Namun, kekebalan dari ibu akan melindungi bayi, sehingga alergi serius seperti sindrom Lyell sangat jarang pada bayi.

    Sebagian besar kasus nekrosis epidermal pada orang dewasa sering muncul setelah pengobatan, kadang -kadang setelah transfusi darah dan komponen darah dan serum. Untuk anak -anak, Sindrom Lyell sering berkembang pada anak kecil karena infeksi Staphylococcus. Penyebabnya biasanya adanya alergi genetik yang tersedia.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    sindrom Lyell tergantung pada alergi atopik setiap orang, sehingga pencegahannya tidak selalu pencegahan. Namun, ketika menghindari paparan alergen yang sakit sepenuhnya tidak muncul. Jadi bagi orang -orang dengan riwayat alergi, perlu untuk menghindari alergi, terutama ketika alergi terhadap obat -obatan. Perlu mengambil alergen dengan hati -hati untuk memastikan tidak ada kontak.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Diagnosis sindrom Lyell sebagian besar dapat mengandalkan tanda -tanda klinis, penting untuk mendiagnosis penyakit ini lebih awal untuk menerapkan perawatan tepat waktu dan positif terhadap tanda -tanda parah dari tanda -tanda parah. Penyakit:

    Diagnosis didasarkan pada faktor -faktor berikut:

  • Ada riwayat paparan alergen untuk memperhatikan riwayat penggunaan obat -obatan.
  • Juta telur pada kulit dan mukosa: bengkak, melepuh pada kulit merah, dengan penghapusan epidermis yang akut dan meluas. Tanda Nikolsky.

    • Kerusakan kulit disertai dengan lesi mukosa: mukosa oral, mata, alat kelamin.

  • Tanda kerusakan pada organ internal: hematoma, hati, ginjal, paru -paru.

    • Sindrom Lyell perlu didiagnosis dengan penyakit berikut:

  • Beragam mawar
  • Keracunan kulit parkir
  • Staphylococcus aureus (ESA) terutama terlihat pada anak -anak di bawah 5 tahun

    • Sindrom Kawasaki (Kulit Sindrom - mukosa - limfadenopati).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Segera setelah tanda -tanda pertama Sindrom Lyell perlu dirawat di rumah sakit segera. Dengan sindrom Lyell, perawatan tepat waktu memainkan prasyarat dalam menyelamatkan pasien. Perawatan sindrom Lyell adalah tujuan utama melawan keracunan. Selain itu, sangat penting untuk pengolahan keseimbangan air dan elektrolit, memastikan sirkulasi darah dan fungsi organ penting.

    Ketika sindrom Lyell sangat parah, pasien perlu diobati dengan dialisis. Dialisis memiliki dua tujuan. Yang pertama adalah mengurangi konsentrasi alergen dan racun dan yang kedua adalah normalisasi sistem kekebalan tubuh, singkatnya untuk membantu mempromosikan proses pemulihan.

    Prinsip umum
  • Pertama -tama, yang paling penting adalah berhenti menggunakan obat alergi.
  • Mengevaluasi secara komprehensif pasien untuk rencana perawatan tertentu.
  • Evaluasi fungsi kehidupan dan tes yang diperlukan.

    • Untuk menilai keparahan dan prognosis, gunakan skala Scorten. Perawatan khusus di tempat:

  • Perawatan di ruang gawat darurat, memastikan aseptik.

    • Perawatan kulit seperti mengobati luka bakar yang parah: pasien berbaring di tempat tidur menyebarkan bubuk bedak.

  • Cuci area kulit yang rusak setiap hari dengan saline fisiologis atau obat ungu encer 1/5.000-1/10.000. Dapat menerapkan atau membungkus perban kain kasa dengan antibiotik.
  • Mukosa: Kebersihan harian dengan saline fisiologis, menerapkan mukosa oral dengan larutan gliserin borat, obat kumur biasa dengan air oksigen terhidrasi yang diencerkan, menggunakan gel Kamistad
  • Lesi mata: salep antibiotik, vitamin A minyak a minyak , mengupas kelopak mata untuk menghindari peradangan, konjungtivitis, kelopak mata, mata buta. >
    • Perawatan sistemik
  • Diet: Perlu makan cairan, dingin, pastikan nutrisi yang memadai, banyak protein adalah susu, bubur bergizi, makan banyak makanan, perlu dimakan melalui sonde.
  • Transmisi pupuk atau plasma segar
  • Dukungan dan elektrolit sesuai dengan situasi spesifik pasien
  • Penghilang rasa sakit

    • Resistensi antihistamin Antibiotik: Sering menggunakan antibiotik spektrum luas, lebih sedikit alergi untuk mencegah kulit, infeksi paru -paru, infeksi darah.

  • Kortikosteroid: Dalam kasus indikasi, salah satu dari dua cara berikut: dosis dari berat 1-2 mg/kg, kadang -kadang hingga 4mg/kg berat badan, dosis 100 -250 mg secara intravena di dalam 3-4 hari pertama. Ketika kerusakan kulit dan tubuh berkembang dengan baik, dimungkinkan untuk mempertimbangkan mengurangi dosis untuk menghindari komplikasi obat.

    • Kekebalan globulin dengan dosis tinggi intravena, 1mg/kg memiliki berat 3 hari. Selain itu, perlu untuk mengobati komplikasi di hati, ginjal, air dan elektrolit, perdarahan gastrointestinal, penyempitan esofagus dan vagina.

    Penafian

    Segala upaya telah dilakukan untuk memastikan bahwa informasi yang diberikan oleh Drugslib.com akurat, terkini -tanggal, dan lengkap, namun tidak ada jaminan mengenai hal tersebut. Informasi obat yang terkandung di sini mungkin sensitif terhadap waktu. Informasi Drugslib.com telah dikumpulkan untuk digunakan oleh praktisi kesehatan dan konsumen di Amerika Serikat dan oleh karena itu Drugslib.com tidak menjamin bahwa penggunaan di luar Amerika Serikat adalah tepat, kecuali dinyatakan sebaliknya. Informasi obat Drugslib.com tidak mendukung obat, mendiagnosis pasien, atau merekomendasikan terapi. Informasi obat Drugslib.com adalah sumber informasi yang dirancang untuk membantu praktisi layanan kesehatan berlisensi dalam merawat pasien mereka dan/atau untuk melayani konsumen yang memandang layanan ini sebagai pelengkap, dan bukan pengganti, keahlian, keterampilan, pengetahuan, dan penilaian layanan kesehatan. praktisi.

    Tidak adanya peringatan untuk suatu obat atau kombinasi obat sama sekali tidak boleh ditafsirkan sebagai indikasi bahwa obat atau kombinasi obat tersebut aman, efektif, atau sesuai untuk pasien tertentu. Drugslib.com tidak bertanggung jawab atas segala aspek layanan kesehatan yang diberikan dengan bantuan informasi yang disediakan Drugslib.com. Informasi yang terkandung di sini tidak dimaksudkan untuk mencakup semua kemungkinan penggunaan, petunjuk, tindakan pencegahan, peringatan, interaksi obat, reaksi alergi, atau efek samping. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang obat yang Anda konsumsi, tanyakan kepada dokter, perawat, atau apoteker Anda.

    Kata kunci populer