Lyell syndrome

Panoramica della malattia di [Benh]

Che cos'è la sindrome di Lyell ? La sindrome di Lyell è anche conosciuta come sindrome necrotica epidermica a causa dell'avvelenamento. Questa è una sindrome di molti sintomi della pelle, mucosa e organi interni, l'insorgenza è il corpo contaminato del corpo contaminato, che sono i rossi contaminati in rosso. Quindi, sulla pelle danneggiata, sembrano grandi bulli che portano alla necrosi di grandi macchie di epidermide come ustioni ad alta temperatura.

La causa della sindrome di Lyell è principalmente dovuta alle allergie farmacologiche e questa è la forma clinica più grave di allergie farmacologiche. La prognosi della sindrome di Lyell è molto grave, il tasso di mortalità è piuttosto elevato, la causa della morte è spesso dovuta a un trattamento inefficace dall'inizio. Secondo le statistiche, negli Stati Uniti rappresentano circa il 35%, in Vietnam è oltre il 50% dei casi. L'esordio della sindrome di Lyell come Stevens - Sindrome di Johnson, tuttavia, le lesioni nella nicchia si diffondono naturalmente in tutto il corpo con la pelle pelata. La sindrome di Lyell è diversa dagli altri allergeni causati da altre fonti di agenti patogeni. Per quanto riguarda la patologia, la maggior parte delle allergie sono caratterizzate dalla reazione diretta del corpo agli allergeni. La sindrome di Lyell si verifica quando la proteina che causa allergie è presente nelle cellule dell'epidermide, rendendo lo strato superiore della pelle di diventare uno "strano" oggetto al corpo e porta al corpo che non lo accetta. Di conseguenza, il corpo decomponderà rapidamente strane sostanze, distruggendo così l'intera epidermide del corpo. Le sostanze allergiche dipendono da ogni individuo. Anche i farmaci innocui possono creare una forte reazione allergica in alcune persone.

Causes of Lyell syndrome's disease

La causa delle allergie può essere qualsiasi sostanza che entra nel corpo può attraversare uno o più percorsi come mangiare, bere, applicare, iniettare, inalare. I farmaci svolgono un ruolo importante nella comparsa di qualsiasi malattia allergica, inclusa la sindrome di Lyell. La maggior parte dei casi è dovuta a farmaci (77% a causa di farmaci, 23% spontanei). Molti ricercatori ritengono che l'agente antibatterico sia la causa della prima reazione allergica. Tuttavia, le allergie possono essere attivate da qualsiasi farmaco. Questo di solito perché il corpo di una persona aumenta la sensibilità a quelle sostanze. La sindrome di Lyell di solito appare nelle persone normali, dopo aver usato alcuni farmaci da 10 a 30 giorni, il primo caso è di 1 giorno, la media è di 14 giorni e ci sono casi fino a 4 giorni. . Principalmente, i casi di sindrome di Lyell spesso usano più di un farmaco, alcune persone usano 4-5 farmaci diversi.

in farmaci anti -infiammatori non steroidei che rappresentano la più alta proporzione (circa il 43%), seguita da sulfamide, in particolare il solfamide lento, che rappresenta il 25%, il 10%di anti -confulsi, altri farmaci (Herpes Resistance Anti -Tuberculosis) 4%.

Inoltre, la sindrome di Lyell può verificarsi anche a causa di infezione, vaccinazione, siero. Alcuni casi di ragioni sconosciute (idiopatoque).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

La reazione del corpo con una strana sostanza nella sindrome di Lyell è abbastanza veloce, di solito in pochi giorni. Inizialmente, la temperatura corporea è aumentata improvvisamente, quindi l'eruzione cutanea ha coperto l'intero corpo. Dopo solo pochi giorni, la pelle forma vesciche, come l'immagine della pelle dopo un'ustione profonda. L'epidermide si sta staccando con alcuni punti sul corpo con un sacco di sanguinamento.

Oltre alle lesioni cutanee, la sindrome di Lyell provoca anche danni alla mucosa. Le lesioni della mucosa non sono solo nella mucosa in organi esterni come la mucosa per le labbra, la mucosa oculare, la mucosa degli organi genitali, ma danneggiano anche la mucosa negli organi interni. La mucosa danneggiata porta a infiammazione e peeling. La temperatura corporea aumenta molto rapidamente, portando alla disidratazione, caratterizzata da debolezza, sonnolenza, disorientamento. Perdere molta acqua sanguinosa rende difficile per la circolazione sanguigna nel vaso quindi interrompere l'afflusso di sangue a organi importanti come cuore, reni, fegato.

Clinicamente molti casi di progresso acuto in poche ore, a volte appare improvvisamente febbre alta, tremore freddo, sfiorare il tamburo toracico, debolezza del corpo, insonnia, mal di testa lieve persistente, dolore ulceroso, non delizioso, dolore muscolare e miatali. In alcuni casi lievi, progredendo in 2-3 giorni con una scena clinica molto tipica, a volte coma, pazienti con febbre alta continuamente 39-40 0c. 

In generale, i segni per casi di allergia da lievi a pesanti possono essere:

Danno della pelle:

  • Piatti rossi come il morbillo o la diffusione di eruzioni cutanee.

    • Rose diverse.

  • Il gonfiore è come un'ustione termica. Le lesioni si diffondono rapidamente, rosso scuro, pelle scivolata. Pazienti con segni caldi, brucianti, Nikolsky (+).

    • lesioni da mucus:

  • Puscolare, congiuntivite.
  • L'ulcera corneale è generalmente disponibile agli occhi.
  • gonfiore rosso, edema oculare, occhi difficili da aprire.
  • Paura della luce a causa del dolore.
  • Ulce per la bocca, mucosa della bocca, ulcera per la gola.
  • Esofageo ulceroso, stomaco, duodenale, mucosa intestinale.
  • Mucosa vaginale ulcerosa, vulva.

    • Segni sistemici:

  • Fever: 39 - 40 0C (quasi sempre).
  • Le persone sono stanche, vendono coma anche coma.

    • L'emorragia gastrointestinale può essere leggera o pesante.

  • polmonite, bronchite, edema polmonare acuto.

    • creatinina, ure ...

  • epatite (aumento dell'enzima smalto).
  • Danno agli organi ematopoietici: globuli bianchi, piastrine.

    • pancreatite acuta.

    Disturbi dell'acqua ed elettroliti.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    I bambini hanno iniziato ad affrontare molti agenti patogeni ambientali. Questi fattori possono causare molte altre malattie per i bambini. Tuttavia, l'immunità della madre proteggerà i bambini, quindi allergie gravi come la sindrome di Lyell sono molto rare nei bambini.

    La maggior parte dei casi di necrosi epidermica negli adulti appaiono spesso dopo i farmaci, a volte dopo trasfusioni di sangue e componenti del sangue e del siero. Per i bambini, la sindrome di Lyell si sviluppa spesso nei bambini piccoli a causa delle infezioni da stafilococco. La causa è di solito la presenza di allergie genetiche disponibili.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Sindrome di Lyell dipende dall'allergia atopica di ogni persona, quindi la prevenzione non è sempre prevenzione. Tuttavia, quando si appare completamente l'esposizione agli allergeni malati non appare. Quindi, per le persone con una storia di allergie, è necessario evitare allergie, specialmente quando allergie alle droghe. È necessario assumere attentamente gli allergeni per garantire alcun contatto.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    La diagnosi della sindrome di Lyell può fare principalmente affidamento su segni clinici, è importante diagnosticare presto la malattia per applicare trattamenti tempestivi e positivi contro gravi segni di segni gravi. Malattia:

    La diagnosi si basa sui seguenti fattori:

  • C'è una storia di esposizione agli allergeni per prestare attenzione alla storia dell'uso di droghe.
  • Milli di uova sulla pelle e sulla mucosa: gonfiore, vesciche sulla pelle rossa, con rimozione acuta e diffusa dell'epidermide. Segni Nikolsky.

    • Danni cutanei accompagnati da lesioni della mucosa: mucosa orale, occhi, genitali.

  • Segni di danno agli organi interni: ematoma, fegato, rene, polmone.

    • La sindrome di Lyell deve essere diagnosticata con le seguenti malattie:

  • Rose diverse
  • Avvelenamento della pelle di parcheggio
  • Staphylococcus aureus (ESA) è principalmente visto nei bambini di età inferiore a 5 anni

    • Sindrome di Kawasaki (pelle Sindrome - Mucosa - linfoadenopatia).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Non appena i primi segni di sindrome di Lyell devono essere immediatamente ricoverati in ospedale. Con la sindrome di Lyell, le cure tempestive giocano un prerequisito nel salvare i pazienti. Il trattamento della sindrome di Lyell è lo scopo principale di combattere l'avvelenamento. Inoltre, è essenziale per il trattamento dell'equilibrio idrico ed elettroliti, garantendo la circolazione sanguigna e le funzioni di organi importanti.

    Quando la sindrome di Lyell è molto grave, il paziente deve essere trattato dalla dialisi. La dialisi ha due scopi. Il primo è ridurre la concentrazione di allergeni e tossine e il secondo è la normalizzazione del sistema immunitario, in breve per aiutare a promuovere il processo di recupero.

    Il principio generale
  • Prima di tutto, la cosa più importante è smettere di usare farmaci allergici.
  • Valuta in modo completo i pazienti per piani di trattamento specifici.
  • Valutazione della funzione di vita e dei test necessari.

    • Per valutare la gravità e la prognosi, utilizzare la scala di Scorn. Trattamento specifico sul posto:

  • Trattamento al pronto soccorso, garantendo asettico.

    • Cura della pelle come il trattamento delle ustioni gravi: pazienti sdraiati su letti che diffondono polvere di talco.

  • Lavare le aree cutanee danneggiate quotidiane con soluzione salina fisiologica o medicina viola diluita 1/5.000-1/10.000. Può applicare o avvolgere la fasciatura di garza con antibiotico.
  • Mucosa: igiene quotidiano con soluzione salina fisiologica, applicando la mucosa orale con soluzione di glicerina borat, collutorio regolare con acqua di ossigeno idratata diluita, applicando gel kamistad
  • lesioni oculari: unguento di antibiotico, vitamina a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petrolio a petroile , peeling palpebre per evitare infiammazione, congiuntivite, palpebre, occhi ciechi. >
    • Trattamento sistemico
  • Dieta: bisogno di mangiare liquido, fresco, garantire una nutrizione adeguata, molte proteine ​​sono latte, porridge nutriente, mangiare molti pasti, necessari per mangiare tramite Sonde.
  • Trasmissione di fertilizzanti o plasma fresco
  • Supporto ed elettrolita in base alla situazione specifica dei pazienti
  • Solustori antidolori
    • Antibiotico: usa spesso antibiotici a spettro ampi, meno allergici per prevenire la pelle, le infezioni polmonari, le infezioni del sangue.
  • Corticosteroidi: in caso di indicazioni, uno dei seguenti due modi: la dose da 1-2 mg/kg di peso, a volte fino a 4 mg/kg di peso, dose 100-250 mg per via endovenosa nel Primi 3-4 giorni. Quando il danno alla pelle e al corpo progredisce bene, è possibile considerare di ridurre la dose per evitare complicanze del farmaco.

    • Immunità globulina con alte dosi di endovenosa, 1 mg/kg pesa 3 giorni. Inoltre, è necessario trattare complicazioni nel fegato, reni, acqua ed elettroliti, sanguinamento gastrointestinale, restringimento esofageo e vaginale.

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