Lyell syndrome

[ベン]の病気の概要

ライエル症候群とは？ライエル症候群は、中毒による表皮壊死症候群としても知られています。これは、多くの皮膚症状、粘膜、内臓の症候群であり、発症は汚染された体の汚染された体であり、これは汚染された赤いボディレッダーです。次に、損傷した皮膚には、高温燃焼などの表皮の大きなパッチの壊死につながる大きないじめっ子が現れます。

Lyell症候群の原因は主に薬物アレルギーによるものであり、これは薬物アレルギーの最も深刻な臨床形態です。ライエル症候群の予後は非常に深刻であり、死亡率は非常に高く、死因は多くの場合、最初から効果のない治療によるものです。統計によると、米国では約35％を占めていますが、ベトナムでは症例の50％以上があります。スティーブンス - ジョンソン症候群としてのライエル症候群の発症。しかし、ニッチの病変は皮をむいた皮膚で自然に体全体に広がっています。病理に関しては、ほとんどのアレルギーは、体のアレルゲンに対する直接的な反応によって特徴付けられます。ライエル症候群は、アレルギーを引き起こすタンパク質が表皮の細胞に存在するときに発生し、皮膚の最上層が身体の「奇妙な」オブジェクトになり、それを受け入れない身体につながります。その結果、体はすぐに奇妙な物質を分解し、体の表皮全体を破壊します。アレルギー性物質は各個人に依存します。無害な薬でさえ、一部の人々に強いアレルギー反応を引き起こす可能性があります。

Causes of Lyell syndrome's disease

アレルギーの原因は、体に入る物質であり、食べる、飲酒、塗布、注射、吸入などの1つ以上の経路を経ることができます。この薬は、ライエル症候群を含むあらゆるアレルギー疾患の出現に重要な役割を果たします。ほとんどのケースは薬物によるものです（薬物による77％、23％自発的）。多くの研究者は、抗菌剤が最初のアレルギー反応の原因であると考えています。ただし、アレルギーはどの薬によっても活性化できます。これは通常、人の体がそれらの物質に対する感受性を高めるためです。 Lyell症候群は通常、普通の人に現れます。10〜30日間の薬物を使用した後、最も早い症例は1日で、平均は14日で、最大4日間の症例があります。 。ほとんどの場合、Lyell症候群の症例はしばしば複数の薬物を使用し、一部の人々は4〜5種類の薬物を使用しています。

最高の割合（約43％）を占める非ステロイド性抗炎症薬では、スルファミッド、特にスロースルファミッドが続き、25％、10％の抗誘惑、その他の薬物（ヘルペス耐性、ヒドロゲン、ハロペリドール、抗網膜症）4％。

さらに、ライエル症候群は、感染、ワクチン接種、血清のためにも発生する可能性があります。不明な理由のいくつかのケース（イディオパティック）。

Symptoms of Lyell syndrome's disease

リエル症候群の奇妙な物質との体の反応は、通常数日以内に非常に速いです。最初は、体温が突然上昇し、その後発疹が全身を覆っていました。わずか数日後、皮膚は深い火傷の後の肌のイメージのように水疱を形成します。表皮は、多くの出血を伴う体のいくつかの場所で剥がれています。

皮膚病変に加えて、ライエル症候群も粘膜損傷を引き起こします。粘膜病変は、脂肪粘膜、眼粘膜、生殖器臓器の粘膜などの外部臓器の粘膜にあるだけでなく、内臓の粘膜も損傷します。損傷した粘膜は、炎症と剥離につながります。体温は非常に急速に上昇し、脱水につながり、衰弱、眠気、見当識障害を特徴とします。血まみれの水を大量に失うと、容器内の血液循環が困難になり、心臓、腎臓、肝臓などの重要な臓器への血液供給が中断されます。

臨床的に数時間で急性の進行の多くの症例、時には高熱、寒さの振戦、ブラッシングチェストドラム、体の脱力、不眠症、持続的な頭痛、口の潰瘍性痛、おいしい筋肉痛、筋緊張性があります。いくつかの軽度のケースでは、非常に典型的な臨床シーン、時にはcom睡状態で2〜3日に進行し、高熱患者は継続的に39〜40 0cです。 

一般に、軽度から重いアレルギーの症例の兆候は次のとおりです。

皮膚の損傷：

  • 麻疹や発疹の広がりのような赤いプレート。

    • 多様なバラ。

  • 腫れは熱燃焼のようなものです。病変はすぐに広がり、濃い赤の肌を滑らせました。ホット、バーニング、ニコルスキー（+）の兆候を持つ患者。

    • 粘液病変：

  • 腫瘍、結膜炎。
  • 角膜潰瘍は通常、目で利用できます。
  • 赤い腫れ、目の浮腫、目を開けるのが難しい。
  • 痛みによる光への恐怖。
  • 口の潰瘍、口粘膜、喉の潰瘍。
  • 潰瘍性食道、胃、十二指腸、腸粘膜。
  • 潰瘍性膣粘膜、外陰部。

    • 体系的な兆候：

  • 熱：39-40 0c（ほとんど常に）。
  • 人々は疲れています、com睡をcom睡状態で売ってください。

    • 胃腸出血は軽いか重いかもしれません。

  • 肺炎、気管支炎、急性肺浮腫。
  • 造血器官の損傷：白血球、血小板。

    • 急性膵炎。

    水および電解質障害。

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    赤ちゃんは多くの環境病原体に直面し始めました。これらの要因は、子供の他の多くの病気を引き起こす可能性があります。しかし、母親からの免疫は赤ちゃんを保護するため、リエル症候群などの深刻なアレルギーは赤ちゃんでは非常にまれです。

    成人の表皮壊死のほとんどの症例は、血液輸血と血液の成分の後、薬物療法後にしばしば現れます。子供の場合、ライエル症候群は、ブドウ球菌感染症のために幼児にしばしば発症します。原因は通常、利用可能な遺伝的アレルギーの存在です。

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    ライエル症候群は、各人のアトピー性アレルギーに依存するため、予防は必ずしも予防ではありません。ただし、病気のアレルゲンへの曝露を避けることは完全には現れません。したがって、アレルギーの既往がある人にとっては、特に薬物へのアレルギーの場合、アレルギーを避ける必要があります。接触しないようにアレルゲンを慎重に服用する必要があります。

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    リエル症候群の診断は主に臨床徴候に依存する可能性があります。重度の兆候の重度の兆候に対してタイムリーで陽性の治療を適用するために、病気を早期に診断することが重要です。病気：

    診断は、次の要因に基づいています。

  • 薬物の使用の歴史に注意を払うために、アレルゲンへの暴露の歴史があります。
  • 皮膚と粘膜上の百万個の卵：腫れ、赤い肌に水ぶくれ、表皮の急性と広範囲の除去。ニコルスキーサイン。

    • 粘膜病変を伴う皮膚損傷：経口粘膜、目、生殖器。

  • 内臓への損傷の兆候：血腫、肝臓、腎臓、肺。

    • Lyell症候群は、次の疾患と診断する必要があります。

  • 多様なバラ
  • 駐車場皮膚中毒
  • 黄色ブドウ球菌（ESA）は、主に5歳未満の子供に見られます

    • 川崎症候群（皮膚症候群症候群 - 粘膜 - リンパ節腫瘍）。

    Lyell syndrome's disease treatments

    リエル症候群の最初の兆候がすぐに入院する必要があるとすぐに。ライエル症候群では、タイムリーなケアは患者を救うために前提条件を果たします。ライエル症候群の治療は、中毒と戦う主な目的です。さらに、水のバランスと電解質の治療に不可欠であり、血液循環と重要な臓器の機能を確保します。

    ライエル症候群が非常に重度の場合、患者は透析によって治療する必要があります。透析には2つの目的があります。 1つ目は、アレルゲンと毒素の濃度を減らすことであり、2つ目は、要するに回復プロセスを促進するために免疫系の正常化です。

    一般原則
  • まず、最も重要なことは、アレルギー薬の使用をやめることです。
  • 特定の治療計画について患者を包括的に評価します。
  • 人生機能と必要なテストの評価。

    • 重症度と予後を評価するには、スコーテンスケールを使用します。 その場での特定の治療：

  • 緊急治療、無菌性の確保。

    • 重度の火傷の治療などのスキンケア：タルクパウダーを広げるベッドに横たわっている患者。

  • 生理学的生理食塩水または希釈紫色の薬で、1日の損傷した皮膚領域を1/5,000-1/10,000で洗ってください。ガーゼ包帯を抗生物質で塗布または包むことができます。
  • 粘膜：生理学的生理食塩水を含む毎日の衛生、グリセリンホウ酸溶液で経口粘膜を塗布し、希釈酸素酸素水と通常のうがい薬を塗布し、カミスタドゲルを塗布し、眼科病病変：抗生物質の発生、ビタミンA油、炎症、結膜炎、まぶた、盲目を避けるためにまぶたを剥がします。 >
    • 全身治療
  • ダイエット：液体を食べ、冷却し、適切な栄養を確保する必要があり、タンパク質の多くは牛乳、栄養価の高いおridge、たくさんの食事を食べ、ゾンデを介して食べる必要があります。
  • 肥料の伝播または新鮮なプラズマ
  • 患者の特定の状況に応じたサポートと電解質
  • 鎮痛剤

    • 抗ヒスタミン抵抗性 抗生物質：多くの場合、皮膚、肺感染症、血液感染症を予防するためにアレルギーが少なく、広範な抗生物質を使用します。

  • コルチコステロイド：適応症の場合、次の2つの方法のいずれか：1〜2 mg/kgの重量、時には4mg/kgの重量、用量100 -250 mgの用量は、最初の3〜4日。皮膚と体の損傷がうまく進むと、薬物の合併症を避けるために線量を減らすことを検討することができます。

    • 静脈内投与量の1mg/kgの高用量のグロブリン免疫は3日間です。 さらに、肝臓、腎臓、水と電解質、胃腸出血、食道および膣狭窄の合併症を治療する必要があります。

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