Lyell syndrome

[Benh]의 질병 개요

Lyell Syndrome 란 무엇입니까? Lyell 증후군은 중독으로 인한 표피 괴사 증후군이라고도합니다. 이것은 많은 피부 증상, 점막 및 내부 장기의 증후군이며, 오염 된 붉은 몸의 레더 인 오염 된 신체의 오염 된 몸체입니다. 그런 다음, 손상된 피부에 큰 괴롭힘이 나타나서 고온 화상과 같은 큰 표피 패치의 괴사로 이어집니다.

Lyell 증후군의 원인 은 대부분 약물 알레르기로 인한 것이며 이것은 가장 심각한 임상 적 약물 알레르기입니다. Lyell 증후군의 예후는 매우 심각하고 사망률이 상당히 높으며 사망 원인은 종종 처음부터 비효율적 인 치료로 인한 것입니다. 통계에 따르면 미국에서는 약 35%를 차지하고 베트남의 경우 사건의 50% 이상입니다. Lyell 증후군은 Stevens -Johnson 증후군으로서 틈새의 병변이 껍질을 벗긴 피부로 신체 전체에 자연적으로 퍼져 있습니다.

Lyell 증후군은 다른 병원체 공급원에 의해 발생하는 다른 알레르겐과 다릅니다. 병리와 관련하여, 대부분의 알레르기는 알레르겐에 대한 신체의 직접적인 반응을 특징으로한다. Lyell 증후군은 알레르기를 유발하는 단백질이 표피의 세포에 존재하여 피부의 최상층이 신체에 "이상한"대상이되어 그것을 받아들이지 않는 신체로 이어집니다. 결과적으로, 몸은 이상한 물질을 빠르게 분해하여 몸의 전체 표피를 파괴합니다. 알레르기 물질은 각 개인마다 의존합니다. 무해한 약물조차도 일부 사람들에게 강한 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다.

Causes of Lyell syndrome's disease

알레르기의 원인은 신체에 들어가는 물질 일 수 있습니다.식이, 음주, 적용, 주사, 흡입과 같은 하나 이상의 경로를 통과 할 수 있습니다. 이 약물은 Lyell 증후군을 포함한 모든 알레르기 성 질환의 출현에 중요한 역할을합니다. 대부분의 경우 약물 (약물 77%, 자발적으로 23%) 때문입니다. 많은 연구자들은 항균제가 첫 번째 알레르기 반응의 원인이라고 생각합니다. 그러나 알레르기는 모든 약물에 의해 활성화 될 수 있습니다. 이것은 일반적으로 사람의 신체가 그 물질에 대한 민감성을 증가시키기 때문입니다. Lyell Syndrome은 일반적으로 정상적인 사람들에게 나타납니다. 10 일에서 30 일까지의 약물을 사용한 후 가장 빠른 경우는 1 일이며 평균은 14 일이며 최대 4o 일이 있습니다. . 대부분 Lyell 증후군 사례는 종종 하나 이상의 약물을 사용하며 일부 사람들은 4-5 개의 다른 약물을 사용합니다.

가장 높은 비율 (약 43%)을 차지한 비 스테로이드 항 염증 약물에서, 설파 미드, 특히 느린 설파 미드, 25%, 10%항 경련, 기타 약물 (헤르페스 내성, 수소, 할로페리돌)을 설명합니다. 항 -튜버 쿨 로시스) 4%.

또한, Lyell 증후군은 감염, 예방 접종, 혈청으로 인해 발생할 수 있습니다. 알려지지 않은 이유가있는 경우 (Idiopathique).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Lyell 증후군에서 이상한 물질에 대한 신체의 반응은 일반적으로 며칠 안에 매우 빠릅니다. 처음에 체온이 갑자기 증가한 다음 발진이 몸 전체를 덮었습니다. 며칠 만에 피부는 깊은 화상 후 피부의 이미지처럼 물집을 형성합니다. 표피는 출혈이 많은 신체의 일부 장소와 껍질을 벗기고 있습니다.

피부 병변 외에도 Lyell 증후군은 점막 손상을 유발합니다. 점막 병변은 립 점막, 안구 점막, 생식기 장기의 점막과 같은 외부 기관의 점막에서뿐만 아니라 내부 장기의 점막을 손상시킵니다. 손상된 점막은 염증과 껍질로 이어집니다. 체온은 매우 빠르게 증가하여 약점, 졸음, 혼란이 특징 인 탈수로 이어집니다. 피의 물을 많이 잃어 버리면 혈관의 혈액 순환이 심장, 신장, 간과 같은 중요한 기관으로 혈액 공급을 방해하는 것이 어렵습니다.

임상 적으로 몇 시간 만에 급성 진보의 많은 사례, 때로는 갑자기 고열, 차가운 떨림, 칫솔질 가슴 드럼, 신체 약점, 불면증, 지속적인 온화한 두통, 궤양 통증, 맛, 근육 통증 및 마이 스타가 아닌 궤양 통증이 나타납니다. 약간의 가벼운 경우, 매우 전형적인 임상 장면, 때로는 혼수 상태, 고열 환자 39-40 0c로 2-3 일로 진행됩니다. 

일반적으로 경증에서 무거운 알레르기 사례의 징후는 다음과 같습니다.

피부 손상 :

  • 홍역과 같은 붉은 접시 또는 발진이 퍼지는 것.

    • 다양한 장미.

  • 붓기는 열 화상과 같습니다. 병변은 신속하게 짙은 붉은 색, 미끄러 져 피부가 빠르게 퍼졌습니다. 뜨겁고, 불타는, Nikolsky (+) 징후가있는 환자.

    • 점액 병변 :

  • puscular, 결막염.
  • 각막 궤양은 일반적으로 눈에서 구할 수 있습니다.
  • 붉은 붓기, 눈 부종, 눈을 뜨기 어렵습니다.
  • 통증으로 인한 빛에 대한 두려움.
  • 구강 궤양, 구강 점막, 목구멍 궤양.
  • 궤양 식 식도, 위, 십이지장, 장 점막.
  • 궤양 질 점막, 외음부.

    • 전신 표지판 :

  • 열 : 39-40 0c (거의 항상).
  • 사람들은 피곤하고 혼수 상태로 혼수 상태를 팔고 있습니다.

    • 위장 출혈은 가볍거나 무거울 수 있습니다.

  • 폐렴, 기관지염, 급성 폐부종.

    • 크레아티닌, ure ...

  • 간염 (에나멜 효소 증가).
  • 조혈 장기의 손상 : 백혈구, 혈소판.

    • 급성 췌장염.

    물과 전해질 장애.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    아기는 많은 환경 병원체에 직면하기 시작했습니다. 이러한 요인은 어린이에게 다른 많은 질병을 유발할 수 있습니다. 그러나 어머니의 면역력은 아기를 보호 할 것이므로 Lyell 증후군과 같은 심각한 알레르기는 아기에게 매우 드 rare니다.

    성인의 대부분의 표피 괴사 사례는 종종 혈액과 혈액 및 혈청의 성분 후 약물 치료 후에 나타납니다. 어린이의 경우 Lyell 증후군은 종종 포도상 구균 감염으로 인해 어린 아이들에게 발생합니다. 원인은 일반적으로 이용 가능한 유전자 알레르기의 존재입니다.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Lyell Syndrome 는 각 사람의 아토피 알레르기에 따라 예방이 항상 예방이 아닙니다. 그러나 병에 걸린 알레르겐에 대한 노출을 피할 때 완전히 나타나지 않습니다. 따라서 알레르기 병력이있는 사람들의 경우 특히 약물 알레르기가있을 때 알레르기를 피해야합니다. 접촉을 보장하기 위해 알레르겐을 조심스럽게 복용해야합니다.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Lyell 증후군의 진단은 대부분 임상 징후에 의존 할 수 있으며, 심각한 징후의 심각한 징후에 대해시기 적절하고 긍정적 인 치료를 적시에 적용하기 위해 질병을 조기에 진단하는 것이 중요합니다. 질병 :

    진단은 다음 요인을 기반으로합니다.

  • 약물 사용의 병력에주의를 기울이기 위해 알레르겐에 노출 된 병력이 있습니다.
  • 피부와 점막에 백만 개의 계란 : 붉은 피부에 붓기, 급성 및 광범위한 표피 제거. 니콜스키 신호.

    • 점막 병변과 함께 피부 손상 : 구강 점막, 눈, 생식기.

  • 내부 장기 손상 징후 : 혈종, 간, 신장, 폐.

    • Lyell 증후군은 다음 질병으로 진단되어야합니다.

  • 다양한 장미
  • 주차 피부 중독
  • 포도상 구균 aureus (ESA)는 주로 5 세 미만의 어린이에서 볼 수 있습니다

    • Kawasaki 증후군 (피부 증후군 - 점막 - 림프절 병증).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Lyell 증후군의 첫 징후가 즉시 입원해야하자마자. Lyell Syndrome의 경우, 적시에 치료가 환자를 저장하는 데 전제 조건이됩니다. Lyell 증후군의 치료는 중독과 싸우는 주요 목적입니다. 더욱이, 물 균형 및 전해질의 처리에 필수적이며, 혈액 순환 및 중요한 기관의 기능을 보장합니다.

    Lyell 증후군이 매우 심할 때 환자는 투석으로 치료해야합니다. 투석에는 두 가지 목적이 있습니다. 첫 번째는 알레르겐과 독소의 농도를 줄이는 것이며, 두 번째는 회복 과정을 촉진하는 데 도움이되는 면역계의 정규화입니다.

    가장 중요한 원칙
  • 가장 중요한 것은 알레르기 약물 사용을 중단하는 것입니다.
  • 특정 치료 계획에 대해 환자를 종합적으로 평가합니다.
  • 삶의 기능 및 필요한 테스트 평가.

    • 심각성과 예후를 평가하려면 Scorten 척도를 사용하십시오. 현장에서의 특정 치료 : 응급실에서의 치료, 무균 보장.

    심한 화상 치료와 같은 피부 관리 : 활석 가루를 퍼뜨리는 침대에 누워있는 환자.

  • 매일 손상된 피부 부위를 생리 식염수 또는 희석 보라색 약 1/5,000-1/10,000으로 씻으십시오. 거즈 붕대를 항생제로 바르거나 감을 수 있습니다.
  • 점막 : 생리 식염수를 가진 일일 위생, 글리세린 보랏 용액으로 구강 점막을 적용, 희석 된 수화 된 산소 물을 갖춘 규칙적인 구강 세정제, 카미스타드 겔을 적용
  • 안구 병변 : 항생제 연고, 비타민 A , 염증, 결막염, 눈꺼풀, 맹인 눈을 피하기 위해 눈꺼풀을 벗겨냅니다. >
    • 전신 치료
  • 다이어트 : 액체를 먹고, 시원하고, 적절한 영양을 보장하고, 많은 단백질이 우유, 영양가있는 죽이고, 많은 식사를 먹고, Sonde를 통해 먹는 데 필요한 많은 식사를 먹습니다.
  • 비료 전달 또는 신선한 혈장
  • 환자의 특정 상황에 따른지지 및 전해질
  • 통증 완화제

    • 항히스타민 제 내성 항생제 : 종종 피부, 폐 감염, 혈액 감염을 예방하기 위해 넓은 스펙트럼 항생제를 사용합니다.

  • 코르티코 스테로이드 : 징후의 경우, 다음 두 가지 방법 중 하나 : 체중 1-2mg/kg, 때로는 4mg/kg의 체중, 복용량 100-250 mg의 복용량은 정맥 내 정맥 내 처음 3-4 일. 피부와 신체 손상이 잘 진행되면 약물 합병증을 피하기 위해 용량을 줄이는 것을 고려할 수 있습니다.

    • 고용량의 정맥 내, 1mg/kg의 무게는 3 일에 걸친 글로불린 면역. 또한 간, 신장, 물 및 전해질, 위장 출혈, 식도 및 질 좁아짐의 합병증을 치료해야합니다.

    면책조항

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