Lyell syndrome

Gambaran keseluruhan penyakit [Benh]

Apakah sindrom Lyell ? Sindrom Lyell juga dikenali sebagai sindrom nekrotik epidermis akibat keracunan. Ini adalah sindrom banyak gejala kulit, mukosa dan organ dalaman, permulaan adalah badan yang tercemar dari badan yang tercemar, yang merupakan redders merah yang tercemar. Kemudian, pada kulit yang rosak muncul pembuli besar yang membawa kepada nekrosis tompok besar epidermis seperti luka bakar suhu tinggi.

Punca sindrom Lyell kebanyakannya disebabkan oleh alahan dadah dan ini adalah bentuk klinikal yang paling teruk alahan dadah. Prognosis sindrom Lyell sangat teruk, kadar kematian agak tinggi, punca kematian sering disebabkan oleh rawatan yang tidak berkesan dari awal. Menurut statistik, di AS menyumbang kira -kira 35%, di Vietnam adalah lebih daripada 50% daripada kes. Sindrom Lyell bermula sebagai Stevens - Johnson Syndrome, bagaimanapun, luka -luka di niche secara semulajadi tersebar di seluruh badan dengan kulit yang dikupas.

Sindrom Lyell adalah berbeza daripada alergen lain yang disebabkan oleh sumber patogen lain. Mengenai patologi, kebanyakan alahan dicirikan oleh reaksi langsung badan kepada alergen. Sindrom Lyell berlaku apabila protein yang menyebabkan alahan hadir dalam sel -sel epidermis, menjadikan lapisan atas kulit menjadi objek "pelik" kepada badan dan membawa kepada badan yang tidak menerimanya. Akibatnya, badan akan cepat menguraikan bahan -bahan pelik, dengan itu memusnahkan seluruh epidermis badan. Bahan alergi bergantung pada setiap individu. Malah ubat -ubatan yang tidak berbahaya dapat menghasilkan tindak balas alahan yang kuat di sesetengah orang.

Causes of Lyell syndrome's disease

Punca alahan boleh menjadi bahan yang memasuki badan boleh melalui satu atau lebih jalan seperti makan, minum, memohon, menyuntik, menyedut. Dadah memainkan peranan penting dalam penampilan penyakit alahan termasuk sindrom Lyell. Kebanyakan kes disebabkan oleh ubat (77% disebabkan oleh ubat, 23% spontan). Ramai penyelidik percaya bahawa agen antibakteria adalah punca reaksi alahan pertama. Walau bagaimanapun, alahan boleh diaktifkan oleh sebarang ubat. Ini biasanya kerana badan seseorang meningkatkan kepekaan terhadap bahan tersebut. Sindrom Lyell biasanya muncul pada orang biasa, selepas menggunakan beberapa ubat dari 10 hingga 30 hari, kes terawal adalah 1 hari, purata adalah 14 hari dan terdapat kes sehingga 4o hari. . Kebanyakan kes sindrom Lyell sering menggunakan lebih daripada satu ubat, sesetengah orang menggunakan 4-5 ubat yang berbeza.

Dalam ubat anti -radang nonsteroidal yang menyumbang bahagian tertinggi (kira -kira 43%), diikuti oleh sulfamid, terutamanya sulfamid yang perlahan, menyumbang 25%, 10%anti -konvulsi, ubat lain (rintangan herpes, hidrogenoin, haloperidol, Anti -Buberculosis) 4%.

Di samping itu, sindrom Lyell juga boleh berlaku disebabkan oleh jangkitan, vaksinasi, serum. Beberapa kes sebab yang tidak diketahui (Idiopathique).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Reaksi badan dengan bahan aneh dalam sindrom Lyell agak cepat, biasanya dalam masa beberapa hari. Pada mulanya, suhu badan meningkat secara tiba -tiba, maka ruam menutupi seluruh badan. Selepas hanya beberapa hari, kulit membentuk lepuh, seperti imej kulit selepas terbakar dalam. Epidermis mengupas dengan beberapa tempat di badan dengan banyak pendarahan.

Sebagai tambahan kepada lesi kulit, sindrom Lyell juga menyebabkan kerosakan mukosa. Lesi mukosa bukan sahaja dalam mukosa dalam organ luaran seperti mukosa bibir, mukosa mata, mukosa organ alat kelamin tetapi juga merosakkan mukosa dalam organ dalaman. Mukosa yang rosak membawa kepada keradangan dan mengelupas. Suhu badan meningkat dengan cepat, yang membawa kepada dehidrasi, dicirikan oleh kelemahan, mengantuk, disorientasi. Kehilangan banyak air berdarah menjadikan sukar untuk peredaran darah di dalam kapal untuk kemudian mengganggu bekalan darah ke organ -organ penting seperti jantung, buah pinggang, hati.

Secara klinikal banyak kes kemajuan akut dalam beberapa jam, kadang -kadang tiba -tiba kelihatan demam tinggi, gegaran sejuk, menyikat drum dada, kelemahan badan, insomnia, sakit kepala ringan yang berterusan, sakit ulseratif mulut, tidak lazat, sakit otot dan myastal. Dalam beberapa kes yang ringan, berkembang menjadi 2-3 hari dengan adegan klinikal yang sangat tipikal, kadang -kadang koma, pesakit dengan demam tinggi secara berterusan 39 - 40 0C. 

Secara umum, tanda -tanda untuk kes alahan ringan hingga berat mungkin:

Kerosakan kulit:

  • Plat merah seperti campak atau menyebarkan ruam.

    • Mawar yang pelbagai.

  • bengkak adalah seperti pembakaran terma. Luka -luka dengan cepat merebak, merah gelap, tergelincir kulit. Pesakit dengan tanda -tanda panas, terbakar, Nikolsky (+).

    • lesi lendir:

  • Puscular, conjunctivitis.
  • ulser kornea biasanya tersedia di mata.
  • Bengkak merah, edema mata, sukar untuk membuka mata.
  • Ketakutan cahaya akibat kesakitan.
  • Ulser mulut, mukosa mulut, ulser tekak.
  • Esophageal ulseratif, perut, duodenal, mukosa usus.
  • Mukosa vagina ulseratif, vulva.

    • Tanda -tanda sistemik:

  • Demam: 39 - 40 0C (hampir selalu).
  • Orang ramai letih, menjual koma walaupun koma.

    • Pendarahan gastrointestinal mungkin ringan atau berat.

  • pneumonia, bronkitis, edema pulmonari akut.
  • Kerosakan pada organ hematopoietik: sel darah putih, platelet.

    • Pankreatitis akut.

    Gangguan air dan elektrolit.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Bayi mula menghadapi banyak patogen alam sekitar. Faktor -faktor ini boleh menyebabkan banyak penyakit lain untuk kanak -kanak. Walau bagaimanapun, imuniti dari ibu akan melindungi bayi, alahan yang serius seperti sindrom Lyell sangat jarang berlaku pada bayi.

    Kebanyakan kes nekrosis epidermis pada orang dewasa sering muncul selepas ubat, kadang -kadang selepas pemindahan darah dan komponen darah dan serum. Bagi kanak -kanak, sindrom Lyell sering berkembang pada kanak -kanak muda akibat jangkitan Staphylococcus. Penyebabnya biasanya kehadiran alahan genetik yang ada.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Lyell Syndrome bergantung kepada alahan atopik setiap orang, jadi pencegahan tidak selalu pencegahan. Walau bagaimanapun, apabila mengelakkan pendedahan kepada alergen berpenyakit tidak muncul sepenuhnya. Oleh itu, bagi orang yang mempunyai sejarah alahan, adalah perlu untuk mengelakkan alahan, terutamanya apabila alahan terhadap dadah. Perlu berhati -hati dengan alergen untuk memastikan tiada hubungan.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Diagnosis sindrom Lyell kebanyakannya bergantung pada tanda -tanda klinikal, adalah penting untuk mendiagnosis penyakit awal untuk memohon rawatan tepat pada masanya dan positif terhadap tanda -tanda yang teruk. Penyakit:

    Diagnosis didasarkan pada faktor berikut:

  • Terdapat sejarah pendedahan kepada alergen untuk memberi perhatian kepada sejarah penggunaan ubat -ubatan.
  • Juta telur pada kulit dan mukosa: bengkak, melepuh kulit merah, dengan penyingkiran epidermis yang akut dan meluas. Tanda -tanda Nikolsky.

    • Kerosakan kulit disertai dengan lesi mukosa: mukosa oral, mata, alat kelamin.

  • Tanda -tanda kerosakan pada organ dalaman: hematoma, hati, buah pinggang, paru -paru.

    • sindrom lyell perlu didiagnosis dengan penyakit berikut:

  • Mawar yang pelbagai
  • Keracunan kulit tempat letak kereta
  • Staphylococcus aureus (ESA) terutamanya dilihat pada kanak -kanak di bawah umur 5 tahun

    • sindrom Kawasaki (Kulit Sindrom - Mukosa - Lymphadenopathy).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Sebaik sahaja tanda -tanda pertama sindrom Lyell perlu dimasukkan ke hospital dengan segera. Dengan sindrom Lyell, penjagaan tepat pada masanya memainkan prasyarat dalam menjimatkan pesakit. Rawatan sindrom Lyell adalah tujuan utama untuk memerangi keracunan. Selain itu, adalah penting untuk rawatan keseimbangan air dan elektrolit, memastikan peredaran darah dan fungsi organ -organ penting.

    Apabila sindrom Lyell sangat teruk, pesakit perlu dirawat oleh dialisis. Dialisis mempunyai dua tujuan. Yang pertama adalah untuk mengurangkan kepekatan alergen dan toksin dan yang kedua adalah normalisasi sistem imun, secara ringkas untuk membantu mempromosikan proses pemulihan.

    Prinsip Umum
  • Pertama sekali, perkara yang paling penting ialah berhenti menggunakan ubat alergi.
  • Menilai secara komprehensif pesakit untuk pelan rawatan tertentu.
  • Penilaian fungsi hidup dan ujian yang diperlukan.

    • Untuk menilai keterukan dan prognosis, gunakan skala Scorten. Rawatan khusus di tempat:

  • Rawatan di bilik kecemasan, memastikan aseptik.

    • Penjagaan kulit seperti merawat luka bakar yang teruk: pesakit yang berbaring di atas katil menyebarkan serbuk talc.

  • Basuh kawasan kulit yang rosak harian dengan salin fisiologi atau cairkan ubat ungu 1/5,000-1/10,000. Boleh memohon atau membungkus pembalut kasa dengan antibiotik.
  • mukosa: kebersihan harian dengan salin fisiologi, memohon mukosa oral dengan larutan borat gliserin, cuci mulut biasa dengan air oksigen terhidrat yang dicairkan, menggunakan lesi Kamistad
    • , mengupas kelopak mata untuk mengelakkan keradangan, konjunktivitis, kelopak mata, mata buta. > Rawatan Sistemik
  • Diet: Perlu makan cecair, sejuk, pastikan pemakanan yang mencukupi, banyak protein adalah susu, bubur berkhasiat, makan banyak makanan, perlu dimakan melalui sonde.
  • penghantaran baja atau plasma segar
  • sokongan dan elektrolit mengikut situasi tertentu pesakit
  • Rintangan sakit

    • rintangan antihistamin Antibiotik: sering menggunakan antibiotik yang luas, kurang alah untuk mencegah kulit, jangkitan paru -paru, jangkitan darah.

  • Kortikosteroid: Sekiranya petunjuk, salah satu daripada dua cara berikut: dos dari 1-2 mg/kg berat, kadang -kadang sehingga 4mg/kg berat, dos 100 -250 mg secara intravena di 3-4 hari pertama. Apabila kerosakan kulit dan badan berlangsung dengan baik, adalah mungkin untuk mempertimbangkan untuk mengurangkan dos untuk mengelakkan komplikasi dadah.

    • Kekebalan globulin dengan dos yang tinggi secara intravena, 1mg/kg berat 3 hari. Di samping itu, perlu merawat komplikasi di hati, buah pinggang, air dan elektrolit, pendarahan gastrousus, esophageal dan sempit vagina.

    Penafian

    Segala usaha telah dilakukan untuk memastikan bahawa maklumat yang diberikan oleh Drugslib.com adalah tepat, terkini -tarikh, dan lengkap, tetapi tiada jaminan dibuat untuk kesan itu. Maklumat ubat yang terkandung di sini mungkin sensitif masa. Maklumat Drugslib.com telah disusun untuk digunakan oleh pengamal penjagaan kesihatan dan pengguna di Amerika Syarikat dan oleh itu Drugslib.com tidak menjamin bahawa penggunaan di luar Amerika Syarikat adalah sesuai, melainkan dinyatakan sebaliknya secara khusus. Maklumat ubat Drugslib.com tidak menyokong ubat, mendiagnosis pesakit atau mengesyorkan terapi. Maklumat ubat Drugslib.com ialah sumber maklumat yang direka bentuk untuk membantu pengamal penjagaan kesihatan berlesen dalam menjaga pesakit mereka dan/atau memberi perkhidmatan kepada pengguna yang melihat perkhidmatan ini sebagai tambahan kepada, dan bukan pengganti, kepakaran, kemahiran, pengetahuan dan pertimbangan penjagaan kesihatan pengamal.

    Ketiadaan amaran untuk gabungan ubat atau ubat yang diberikan sama sekali tidak boleh ditafsirkan untuk menunjukkan bahawa gabungan ubat atau ubat itu selamat, berkesan atau sesuai untuk mana-mana pesakit tertentu. Drugslib.com tidak memikul sebarang tanggungjawab untuk sebarang aspek penjagaan kesihatan yang ditadbir dengan bantuan maklumat yang disediakan oleh Drugslib.com. Maklumat yang terkandung di sini tidak bertujuan untuk merangkumi semua kemungkinan penggunaan, arahan, langkah berjaga-jaga, amaran, interaksi ubat, tindak balas alahan atau kesan buruk. Jika anda mempunyai soalan tentang ubat yang anda ambil, semak dengan doktor, jururawat atau ahli farmasi anda.

    Kata kunci yang popular