Lyell syndrome

Visão geral da doença de [Benh]

O que é a síndrome de Lyell ? A síndrome de Lyell também é conhecida como síndrome necrótica epidérmica devido a envenenamento. Esta é uma síndrome de muitos sintomas da pele, mucosa e órgãos internos, o início é o corpo contaminado do corpo contaminado, que são os vermelhos contaminados. Então, na pele danificada parece grandes agressores, levando à necrose de grandes manchas de epiderme, como queimaduras de alta temperatura.

A causa da síndrome de Lyell é principalmente devido a alergias a medicamentos e essa é a forma clínica mais grave de alergias a medicamentos. O prognóstico da síndrome de Lyell é muito grave, a taxa de mortalidade é bastante alta, a causa da morte é frequentemente devida ao tratamento ineficaz desde o início. Segundo as estatísticas, nos EUA representam cerca de 35%, no Vietnã é superior a 50% dos casos. O início da síndrome de Lyell como síndrome de Stevens - Johnson, no entanto, as lesões no nicho naturalmente se espalham por todo o corpo com pele descascada. A síndrome de Lyell é diferente de outros alérgenos causados ​​por outras fontes de patógenos. Em relação à patologia, a maioria das alergias é caracterizada pela reação direta do corpo a alérgenos. A síndrome de Lyell ocorre quando a proteína que causa alergias está presente nas células da epiderme, fazendo com que a camada superior da pele se torne um objeto "estranho" para o corpo e leva ao corpo que não o aceita. Como resultado, o corpo se decomporá rapidamente substâncias estranhas, destruindo assim toda a epiderme do corpo. Substâncias alérgicas dependem de cada indivíduo. Mesmo drogas inofensivas podem criar uma forte reação alérgica em algumas pessoas.

Causes of Lyell syndrome's disease

A causa das alergias pode ser qualquer substância que entra no corpo pode percorrer um ou mais caminhos como comer, beber, aplicar, injetar, inalar. Os medicamentos desempenham um papel importante no aparecimento de qualquer doença alérgica, incluindo a síndrome de Lyell. A maioria dos casos é devida a medicamentos (77% devido a medicamentos, 23% espontâneos). Muitos pesquisadores acreditam que o agente antibacteriano é a causa da primeira reação alérgica. No entanto, as alergias podem ser ativadas por qualquer medicamento. Isso geralmente ocorre porque o corpo de uma pessoa aumenta a sensibilidade a essas substâncias. A síndrome de Lyell geralmente aparece em pessoas normais, depois de usar alguns medicamentos de 10 a 30 dias, o caso mais antigo é de 1 dia, a média é de 14 dias e há casos de até 4o dias. . Principalmente, os casos de síndrome de Lyell geralmente usam mais de um medicamento, algumas pessoas usam 4-5 medicamentos diferentes.

Em medicamentos anti -inflamatórios não esteróides que representam a maior proporção (cerca de 43%), seguidos pela sulfamida, especialmente sulfamida lenta, representando 25%, 10%anti -convulsões, outros medicamentos (resistência ao herpes, hidrogenocomes, haloperidol, anti -tuberculose) 4%.

Além disso, a síndrome de Lyell também pode ocorrer devido a infecção, vacinação, soro. Alguns casos de razões desconhecidas (idiopata).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

A reação do corpo com uma substância estranha na síndrome de Lyell é bastante rápida, geralmente dentro de alguns dias. Inicialmente, a temperatura do corpo aumentou repentinamente, depois a erupção cutânea cobriu o corpo inteiro. Depois de apenas alguns dias, a pele forma bolhas, como a imagem da pele após uma queimadura profunda. A epiderme está descascando com alguns lugares no corpo com muito sangramento.

Além das lesões cutâneas, a síndrome de Lyell também causa danos à mucosa. As lesões da mucosa não estão apenas na mucosa em órgãos externos, como a mucosa lábio, a mucosa ocular, a mucosa dos órgãos genitais, mas também danificam a mucosa nos órgãos internos. A mucosa danificada leva à inflamação e descascamento. A temperatura corporal aumenta muito rapidamente, levando à desidratação, caracterizada por fraqueza, sonolência e desorientação. Perder muita água sangrenta dificulta a circulação sanguínea no vaso interromper o suprimento sanguíneo para órgãos importantes, como coração, rins, fígado.

Clinicamente, muitos casos de progresso agudo em poucas horas, às vezes de repente parece febre alta, tremor frio, escovar tambor no peito, fraqueza do corpo, insônia, insônia, dor de cabeça leve persistente, dor ulcerosa na boca, não deliciosa, dor muscular e miastal. Em alguns casos leves, progredindo em 2-3 dias com uma cena clínica muito típica, às vezes coma, pacientes com febre alta continuamente 39 - 40 0C. 

Em geral, os sinais para casos de alergia leve a pesada podem ser:

Danos na pele:

  • Placas vermelhas como sarampo ou erupção cutânea.

    • Rosas diversas.

  • O inchaço é como uma queima térmica. As lesões se espalham rapidamente, a pele vermelha escura e escorregada. Pacientes com sinais quentes, ardentes e nikolsky (+).

    • lesões de muco:

  • Puscular, conjuntivite.
  • A úlcera da córnea geralmente está disponível nos olhos.
  • Encaminhamento vermelho, edema dos olhos, difícil de abrir olhos.
  • Medo da luz devido à dor.
  • úlcera na boca, mucosa na boca, úlcera na garganta.
  • Esofágico ulceroso, estômago, mucosa intestinal, mucosa intestinal.

    • Sinais sistêmicos:

  • Febre: 39 - 40 0C (quase sempre).
  • As pessoas estão cansadas, vendem coma até coma.

    • A hemorragia gastrointestinal pode ser leve ou pesada.

  • Pneumonia, bronquite, edema pulmonar agudo.
  • Danos nos órgãos hematopoiéticos: glóbulos brancos, plaquetas.

    • Pancreatite aguda.

    Distúrbios de água e eletrólitos.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Os bebês começaram a enfrentar muitos patógenos ambientais. Esses fatores podem causar muitas outras doenças para as crianças. No entanto, a imunidade da mãe protege os bebês; portanto, alergias graves como a síndrome de Lyell são muito raras em bebês.

    Na maioria dos casos de necrose epidérmica em adultos, geralmente aparecem após a medicação, às vezes após a transfusão de sangue e componentes de sangue e soro. Para as crianças, a síndrome de Lyell geralmente se desenvolve em crianças pequenas devido a infecções por Staphylococcus. A causa é geralmente a presença de alergias genéticas disponíveis.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    A síndrome de Lyell depende da alergia atópica de cada pessoa; portanto, a prevenção nem sempre é prevenção. No entanto, ao evitar a exposição a alérgenos doentes completamente não aparece. Portanto, para pessoas com histórico de alergias, é necessário evitar alergias, especialmente quando as alergias a drogas. Precisa levar cuidadosamente com alérgenos para garantir que nenhum contato.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Diagnóstico da síndrome de Lyell pode depender principalmente de sinais clínicos, é importante diagnosticar a doença precocemente para aplicar tratamentos oportunos e positivos contra sinais graves de sinais graves. Doença:

    O diagnóstico é baseado nos seguintes fatores:

  • Há um histórico de exposição a alérgenos para prestar atenção à história do uso de drogas.
  • milhões de ovos na pele e mucosa: inchaço, bolhas na pele vermelha, com remoção aguda e generalizada da epiderme. Nikolsky Sinais.

    • Dano na pele acompanhado por lesões mucosa: mucosa oral, olhos, genitais.

  • Sinais de danos aos órgãos internos: hematoma, fígado, rim, pulmão.

    • A síndrome de Lyell precisa ser diagnosticada com as seguintes doenças:

  • Rosas diversas
  • Envenenamento por pele de estacionamento
  • Staphylococcus aureus (ESA) é visto principalmente em crianças menores de 5 anos

    • Síndrome de Kawasaki (pele (pele síndrome - mucosa - linfadenopatia).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Assim que os primeiros sinais da síndrome de Lyell precisam ser hospitalizados imediatamente. Com a síndrome de Lyell, os cuidados oportunos jogam um pré -requisito para salvar pacientes. O tratamento da síndrome de Lyell é o principal objetivo de combater o envenenamento. Além disso, é essencial para o tratamento do balanço hídrico e eletrólitos, garantindo a circulação sanguínea e as funções de órgãos importantes.

    Quando a síndrome de Lyell é muito grave, o paciente precisa ser tratado por diálise. A diálise tem dois propósitos. O primeiro é reduzir a concentração de alérgenos e toxinas e a segunda é a normalização do sistema imunológico, em resumo, para ajudar a promover o processo de recuperação.

    O princípio geral
  • Primeiro de tudo, o mais importante é parar de usar medicamentos alérgicos.
  • Avalie de forma abrangente os pacientes quanto a planos de tratamento específicos.
  • Avaliação da função da vida e testes necessários.

    • Para avaliar a gravidade e o prognóstico, use a escala de Scorten. Tratamento específico no local:

  • Tratamento na sala de emergência, garantindo assépticos.

    • Cuidados com a pele, como o tratamento de queimaduras graves: pacientes deitados em canteiros espalhando pó de talco.

  • Lave as áreas de pele danificadas diárias com solução salina fisiológica ou medicamento roxo diluído 1/5.000-1/10.000. Pode aplicar ou embrulhar o curativo de gaze com antibióticos.
  • Mucosa: higiene diária com solução salina fisiológica, aplicando mucosa oral com solução de glicerina borata, enxaguatório bucal regular com água de oxigênio hidratada diluída, aplicando gel kamistad
  • Lesões oculares: Ointtion antibiótico, vitamina a oleosidade a óleo , descascando as pálpebras para evitar inflamação, conjuntivite, pálpebras, olhos cegos. >
    • Tratamento sistêmico
  • Dieta: precisa comer líquido, fresco, garantir nutrição adequada, muita proteína é leite, mingau nutritivo, comer muitas refeições, necessárias para comer via sonde.
  • Transmissão de fertilizantes ou plasma fresco
  • Apoio e eletrólito de acordo com a situação específica dos pacientes
  • Dores apaziguadores

    • Resistência à anti -histamina Antibióticos: geralmente usam antibióticos amplos de espectro, menos alérgicos para prevenir a pele, infecções pulmonares, infecções sanguíneas.

  • Corticosteróides: em caso de indicações, uma das duas maneiras a seguir: a dose de 1-2 mg/kg de peso, às vezes até 4 mg/kg de peso, dose 100 -250 mg intravenosa no Primeiros 3-4 dias. Quando os danos na pele e no corpo progridem bem, é possível considerar reduzir a dose para evitar complicações de medicamentos.

    • Imunidade da globulina com altas doses de intravenosa, 1mg/kg pesa 3 dias. Além disso, é necessário tratar complicações no fígado, rins, água e eletrólitos, sangramento gastrointestinal, estreitamento esofágico e vaginal.

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