Lyell syndrome

Prezentare generală a bolii [Benh]

Ce este sindromul Lyell ? Sindromul Lyell este cunoscut și sub denumirea de sindrom necrotic epidermic din cauza intoxicației. Acesta este un sindrom al multor simptome ale pielii, mucoase și organe interne, debutul este corpul contaminat al corpului contaminat, care sunt roșii roșii contaminate. Apoi, pe pielea deteriorată apare bătăuși mari care duc la necroza pete mari de epidermă, cum ar fi arsuri la temperaturi ridicate.

Cauza sindromului Lyell se datorează mai ales alergiilor la medicamente și aceasta este cea mai severă formă clinică de alergii la medicamente. Prognosticul sindromului Lyell este foarte sever, rata mortalității este destul de mare, cauza decesului se datorează adesea tratamentului ineficient de la început. Conform statisticilor, în SUA reprezintă aproximativ 35%, în Vietnam reprezintă mai mult de 50% din cazuri. Debutul sindromului Lyell ca Sindrom Stevens - Johnson, cu toate acestea, leziunile din nișă s -au răspândit în mod natural pe tot corpul cu pielea decojită.

Sindromul Lyell este diferit de alți alergeni cauzate de alte surse de patogen. În ceea ce privește patologia, majoritatea alergiilor sunt caracterizate prin reacția directă a corpului la alergeni. Sindromul Lyell apare atunci când proteina care provoacă alergii este prezentă în celulele epidermei, ceea ce face ca stratul superior al pielii să devină un obiect „ciudat” pentru corp și duce la corpul care nu îl acceptă. Drept urmare, corpul va descompune rapid substanțe ciudate, distrugând astfel întreaga epidermă a corpului. Substanțele alergice depind de fiecare individ. Chiar și medicamentele inofensive pot crea o reacție alergică puternică la unii oameni.

Causes of Lyell syndrome's disease

Cauza alergiilor poate fi orice substanță care intră în corp poate parcurge una sau mai multe căi, cum ar fi mâncarea, băutul, aplicarea, injectarea, inhalarea. Medicamentele joacă un rol important în apariția oricărei boli alergice, inclusiv sindromul Lyell. Majoritatea cazurilor se datorează medicamentelor (77% din cauza medicamentelor, 23% spontane). Mulți cercetători consideră că agentul antibacterian este cauza primei reacții alergice. Cu toate acestea, alergiile pot fi activate de orice medicament. Acest lucru se datorează de obicei pentru că corpul unei persoane crește sensibilitatea la aceste substanțe. Sindromul Lyell apare de obicei la persoanele normale, după ce a utilizat câteva medicamente de la 10 la 30 de zile, cel mai timpuriu caz este de 1 zi, media este de 14 zile și există cazuri de până la 4 o zi. . În mare parte, cazurile de sindrom Lyell folosesc adesea mai mult de un medicament, unii oameni folosesc 4-5 medicamente diferite.

în medicamente anti -inflamatorii nesteroidiene care reprezintă cea mai mare proporție (aproximativ 43%), urmată de sulfamid, în special sulfamid lent, reprezentând 25%, 10%anti -convizii, alte medicamente (rezistență la herpes, hidrogenoină, haloperidol, anti -Tuberculoza) 4%.

În plus, sindromul Lyell poate apărea și din cauza infecției, vaccinării, serului. Unele cazuri de motive necunoscute (idiopatice).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Reacția corpului cu o substanță ciudată în sindromul Lyell este destul de rapidă, de obicei în câteva zile. Inițial, temperatura corpului a crescut brusc, apoi erupția a acoperit întregul corp. După doar câteva zile, pielea formează blistere, cum ar fi imaginea pielii după o arsură profundă. Epidermul se decojeză cu unele locuri de pe corp cu multă sângerare.

Pe lângă leziunile pielii, sindromul Lyell provoacă și deteriorarea mucoasei. Leziunile mucoasei nu sunt doar în mucoasa în organe externe, cum ar fi mucoasa buzelor, mucoasa ochilor, mucoasa organelor genitale, dar și deteriorează mucoasa în organele interne. Mucoasa deteriorată duce la inflamație și decojire. Temperatura corpului crește foarte repede, ceea ce duce la deshidratare, caracterizată prin slăbiciune, somnolență, dezorientare. Pierderea multă apă sângeroasă îngreunează circulația sângelui în vas să întrerupă apoi alimentarea cu sânge către organe importante, cum ar fi inima, rinichii, ficatul.

clinic multe cazuri de progrese acute în câteva ore, uneori apare brusc febră ridicată, tremur rece, periajul tamburului pieptului, slăbiciunea corpului, insomnie, dureri de cap persistente ușoare, dureri ulcerative gura, nu delicioase, dureri musculare și miniastate. În unele cazuri ușoare, progresând în 2-3 zile cu o scenă clinică foarte tipică, uneori comă, pacienți cu febră ridicată în mod continuu 39 - 40 0c. 

În general, semnele pentru cazuri de alergie ușoare până la grele pot fi:

Deteriorarea pielii:

  • Plăci roșii precum rujeola sau răspândirea erupției cutanate.

    • trandafiri diversi.

  • Pufuzia este ca o arsură termică. Leziunile se răspândesc rapid, pielea roșie închisă, alunecată. Pacienți cu semne fierbinți, arzătoare, Nikolsky (+).

    • leziuni de mucus:

  • Puscular, conjunctivită.
  • Ulcerul corneei este de obicei disponibil în ochi.
  • umflare roșie, edem ochi, ochi dificil de deschis.
  • Frica de lumină din cauza durerii.
  • Ulcerul gurii, mucoasa bucală, ulcerul gâtului.
  • Esofagie ulcerativă, stomac, duodenală, mucoasă intestinală.
  • mucoasă vaginală ulcerativă, vulva.

    • Semne sistemice:

  • Febră: 39 - 40 0C (aproape întotdeauna).
  • Oamenii sunt obosiți, vând comă chiar și comă.

    • Hemoragia gastrointestinală poate fi ușoară sau grea.

  • pneumonie, bronșită, edem pulmonar acut.

    • creatinină, ure ...

  • hepatită (crescută enzimă de smalț).
  • Daune la organele hematopoietice: globule albe, trombocite.

    • Pancreatită acută.

    Tulburări de apă și electrolit.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Bebelușii au început să se confrunte cu mulți agenți patogeni de mediu. Acești factori pot provoca multe alte boli pentru copii. Cu toate acestea, imunitatea de la mamă va proteja bebelușii, astfel încât alergiile grave, cum ar fi sindromul Lyell, sunt foarte rare la bebeluși.

    Majoritatea cazurilor de necroză epidermică la adulți apar adesea după medicamente, uneori după transfuzia de sânge și componente de sânge și ser. Pentru copii, sindromul Lyell se dezvoltă adesea la copiii mici din cauza infecțiilor cu stafilococ. Cauza este de obicei prezența alergiilor genetice disponibile.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Sindromul Lyell depinde de alergia atopică a fiecărei persoane, astfel încât prevenirea nu este întotdeauna prevenirea. Cu toate acestea, atunci când evitați expunerea la alergeni bolnavi nu apare complet. Deci, pentru persoanele cu istoric de alergii, este necesar să se evite alergiile, mai ales atunci când alergiile la droguri. Trebuie să luați cu atenție cu alergeni pentru a asigura niciun contact.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Diagnosticul sindromului Lyell se poate baza în cea mai mare parte pe semne clinice, este important să diagnosticăm boala din timp pentru a aplica tratamente pozitive în timp util împotriva semnelor severe de semne severe. Boala:

    Diagnosticul se bazează pe următorii factori:

  • Există un istoric de expunere la alergeni pentru a acorda atenție istoriei consumului de droguri.
  • milioane de ouă pe piele și mucoasă: puf de -a lungul pielii roșii, cu îndepărtarea acută și răspândită a epidermei. Semne Nikolsky.

    • leziuni ale pielii însoțite de leziuni mucoase: mucoasă orală, ochi, organele genitale.

  • Semne de deteriorare a organelor interne: hematom, ficat, rinichi, plămâni.

    • Sindromul Lyell trebuie să fie diagnosticat cu următoarele boli:

  • Trandafiri diversi
  • Parcare intoxicații cu pielea
  • Staphylococcus aureus (ESA) este observată în principal la copiii sub 5 ani

    • sindrom Kawasaki (piele (piele Sindrom - Mucoasă - Limfadenopatie).

    Lyell syndrome's disease treatments

    De îndată ce primele semne ale sindromului Lyell trebuie să fie internate imediat. Cu sindromul Lyell, îngrijirea în timp util joacă o condiție prealabilă la salvarea pacienților. Tratamentul sindromului Lyell este principalul scop al combaterii intoxicațiilor. Mai mult, este esențial pentru tratarea echilibrului de apă și a electroliților, asigurând circulația sângelui și funcțiile organelor importante.

    Când sindromul Lyell este foarte sever, pacientul trebuie să fie tratat prin dializă. Dializa are două scopuri. Primul este de a reduce concentrația de alergeni și toxine, iar a doua este normalizarea sistemului imunitar, pe scurt pentru a ajuta la promovarea procesului de recuperare.

    Principiul general
  • În primul rând, cel mai important lucru este să încetați să mai utilizați medicamente alergice.
  • Evaluează în mod cuprinzător pacienții pentru planuri specifice de tratament.
  • Evaluarea funcției de viață și a testelor necesare.

    • Pentru a evalua severitatea și prognosticul, utilizați scala SCORTEN. Tratament specific la fața locului:

  • Tratament la camera de urgență, asigurând aseptic.

    • Îngrijirea pielii, cum ar fi tratarea arsurilor severe: pacienții întinși pe paturi care răspândesc pulbere de talc.

  • Spălați zonele de piele deteriorate zilnic cu salină fiziologică sau medicamente purpurii diluate 1/5.000-1/10.000. Poate aplica sau înfășura bandajul de tifon cu antibiotic.
  • Mucoasă: igienă zilnică cu soluție salină fiziologică, aplicând mucoasă orală cu soluție de glicerină borat, apă de gură obișnuită cu apă de oxigen hidratat diluat, aplicând gelul kamistad
  • leziuni pentru ochi: ontment de antibiotice, vitamină un petrol , decojirea pleoapelor pentru a evita inflamația, conjunctivita, pleoapele, ochii orbi. >
    • Tratament sistemic
  • Dieta: trebuie să mănânci lichid, să răcească, să asiguri o nutriție adecvată, o mulțime de proteine ​​sunt lapte, terci nutritive, mănâncă multe mese, necesare pentru a mânca prin Sonde.
  • Transmiterea îngrășămintelor sau plasma proaspătă
  • Suport și electrolit în funcție de situația specifică a pacienților
  • Dureri de calmare

    • Rezistența la antihistamină Antibiotic: Utilizați adesea antibiotice cu spectru larg, mai puțin alergice pentru a preveni pielea, infecțiile pulmonare, infecțiile cu sânge.

  • Corticosteroizi: în cazul indicațiilor, unul dintre următoarele două moduri: doza de la 1-2 mg/kg de greutate, uneori până la 4mg/kg de greutate, doză 100 -250 mg intravenos în Primele 3-4 zile. Când leziunile pielii și corporale progresează bine, este posibil să se ia în considerare reducerea dozei pentru a evita complicațiile medicamentelor.

    • Imunitatea globulinei cu doze mari de intravenos, 1mg/kg cântărește 3 zile. În plus, este necesar să se trateze complicațiile la ficat, rinichi, apă și electroliți, sângerare gastrointestinală, îngustare esofagiană și vaginală.

    Declinare de responsabilitate

    S-au depus toate eforturile pentru a se asigura că informațiile furnizate de Drugslib.com sunt exacte, actualizate -data și completă, dar nu se face nicio garanție în acest sens. Informațiile despre medicamente conținute aici pot fi sensibile la timp. Informațiile Drugslib.com au fost compilate pentru a fi utilizate de către practicienii din domeniul sănătății și consumatorii din Statele Unite și, prin urmare, Drugslib.com nu garantează că utilizările în afara Statelor Unite sunt adecvate, cu excepția cazului în care se indică altfel. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com nu susțin medicamente, nu diagnostichează pacienții și nu recomandă terapie. Informațiile despre medicamente de la Drugslib.com sunt o resursă informațională concepută pentru a ajuta practicienii autorizați din domeniul sănătății în îngrijirea pacienților lor și/sau pentru a servi consumatorilor care văd acest serviciu ca un supliment și nu un substitut pentru expertiza, abilitățile, cunoștințele și raționamentul asistenței medicale. practicieni.

    Lipsa unui avertisment pentru un anumit medicament sau combinație de medicamente nu trebuie în niciun fel interpretată ca indicând faptul că medicamentul sau combinația de medicamente este sigură, eficientă sau adecvată pentru un anumit pacient. Drugslib.com nu își asumă nicio responsabilitate pentru niciun aspect al asistenței medicale administrat cu ajutorul informațiilor furnizate de Drugslib.com. Informațiile conținute aici nu sunt destinate să acopere toate utilizările posibile, instrucțiunile, precauțiile, avertismentele, interacțiunile medicamentoase, reacțiile alergice sau efectele adverse. Dacă aveți întrebări despre medicamentele pe care le luați, consultați medicul, asistenta sau farmacistul.

    Cuvinte cheie populare