Lyell syndrome

[Benh] hastalığa genel bakış

Lyell sendromu nedir ? Lyell sendromu, zehirlenme nedeniyle epidermal nekrotik sendrom olarak da bilinir. Bu, birçok cilt semptomunun, mukoza ve iç organların bir sendromudur, başlangıç, kirlenmiş kırmızı gövde kırmızıları olan kontamine vücudun kontamine gövdesidir. Daha sonra, hasarlı ciltte, yüksek sıcaklık yanıkları gibi büyük epidermis yamalarının nekrozuna yol açan büyük zorbalar ortaya çıkar.

Lyell sendromunun nedeni çoğunlukla ilaç alerjilerinden kaynaklanmaktadır ve bu ilaç alerjilerinin en ciddi klinik formudur. Lyell sendromunun prognozu çok şiddetlidir, mortalite oranı oldukça yüksektir, ölüm nedeni genellikle başlangıçtan itibaren etkisiz tedaviden kaynaklanmaktadır. İstatistiklere göre, ABD'de yaklaşık% 35'i oluşturuyor, Vietnam'da vakaların% 50'sinden fazlası. Lyell sendromu Stevens - Johnson sendromu olarak başlangıçta, ancak nişdeki lezyonlar doğal olarak soyulmuş derilerle vücutta yayılır.

lyell sendromu, diğer patojen kaynaklarının neden olduğu diğer alerjenlerden farklıdır. Patoloji ile ilgili olarak, çoğu alerji vücudun alerjenlere doğrudan reaksiyonu ile karakterizedir. Lyell sendromu, epidermisin hücrelerinde alerjilere neden olan protein mevcut olduğunda ortaya çıkar, cildin üst tabakasını vücuda "garip" bir nesne haline getirir ve onu kabul etmeyen vücuda yol açar. Sonuç olarak, vücut garip maddeleri hızla ayrıştıracak, böylece vücudun tüm epidermisini yok edecektir. Alerjik maddeler her bireye bağlıdır. Zararsız ilaçlar bile bazı insanlarda güçlü bir alerjik reaksiyon yaratabilir.

Causes of Lyell syndrome's disease

Alerjilerin nedeni, vücuda giren herhangi bir madde olabilir, yemek, içme, uygulama, enjekte etme, soluma gibi bir veya daha fazla yoldan geçebilir. İlaçlar, Lyell sendromu dahil herhangi bir alerjik hastalığın ortaya çıkmasında önemli bir rol oynar. Çoğu vaka ilaçlardan kaynaklanmaktadır (ilaçlardan% 77,% 23 spontan). Birçok araştırmacı, antibakteriyel ajanın ilk alerjik reaksiyonun nedeni olduğuna inanmaktadır. Bununla birlikte, alerjiler herhangi bir ilaç tarafından aktive edilebilir. Bunun nedeni genellikle bir kişinin vücudunun bu maddelere duyarlılığı arttırmasıdır. Lyell sendromu genellikle normal insanlarda görünür, 10 ila 30 gün arasında bazı ilaçlar kullandıktan sonra, en erken durum 1 gün, ortalama 14 gündür ve 4 güne kadar vakalar vardır. . Çoğunlukla, Lyell sendromu vakaları genellikle birden fazla ilaç kullanır, bazı insanlar 4-5 farklı ilaç kullanır.

En yüksek oranı (yaklaşık%43) açıklayan steroid olmayan anti -enflamatuar ilaçlarda, ardından sülfamit, özellikle yavaş sülfamit,%25,%10 anti -konvülsiyon, diğer ilaçlar (herpes direnci, hidrojeno, haloperidol, anti -Tuberculosis)%4.

Ek olarak, enfeksiyon, aşılama, serum nedeniyle Lyell sendromu da ortaya çıkabilir. Bilinmeyen bazı nedenler (idiyopati).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Vücudun Lyell sendromunda garip bir madde ile tepkisi, genellikle birkaç gün içinde oldukça hızlıdır. Başlangıçta, vücut ısısı aniden arttı, sonra döküntü tüm vücudu kapladı. Sadece birkaç gün sonra cilt, derin bir yanıktan sonra cildin görüntüsü gibi kabarcıklar oluşturur. Epidermis, vücuttaki bazı yerlerle çok fazla kanama ile soyuluyor.

Cilt lezyonlarına ek olarak, Lyell sendromu da mukozal hasara neden olur. Mukoza lezyonları sadece dudak mukozası, göz mukozası, genital organların mukozası gibi dış organlarda mukozada değil, aynı zamanda iç organlardaki mukozaya da zarar verir. Hasarlı mukoza iltihaplanmaya ve soyulmaya yol açar. Vücut ısısı çok hızlı artar, zayıflık, uyuşukluk, yönelim bozukluğu ile karakterize edilen dehidrasyona yol açar. Çok fazla kanlı su kaybetmek, gemideki kan dolaşımının daha sonra kalp, böbrekler, karaciğer gibi önemli organlara kan akışını kesmesini zorlaştırır.

Klinik olarak birkaç saat içinde akut ilerleme vakası, bazen aniden yüksek ateş, soğuk titreme, göğüs davulunu fırçalama, vücut zayıflığı, uykusuzluk, kalıcı hafif baş ağrısı, ağızdan ülseratif ağrı, lezzetli değil, kas ağrısı ve myastal görünür. Bazı hafif vakalarda, çok tipik bir klinik sahne, bazen koma ile 2-3 güne doğru ilerler, yüksek ateşli hastalar sürekli 39 - 40 0C. 

Genel olarak, hafif ila ağır alerji vakalarının işaretleri şunlar olabilir:

Cilt hasarı:

  • Kızamık veya yayılan döküntü gibi kırmızı plakalar.

    • Çeşitli güller. Puffiness termal bir yanık gibidir. Lezyonlar hızla yayıldı, koyu kırmızı, kayan cilt. Sıcak, yanan, Nikolsky (+) belirtileri olan hastalar.

    mukus lezyonları:

  • Pusüler, konjonktivit.
  • Kornea ülseri genellikle gözlerde mevcuttur.
  • Kırmızı şişlik, göz ödemi, açılması zor.
  • Ağrı nedeniyle ışık korkusu.
  • Ağız ülseri, ağız mukozası, boğaz ülseri.
  • Ülseratif özofagus, mide, duodenal, bağırsak mukozası.
  • Ülseratif vajinal mukoza, vulva.

    • Sistemik İşaretler:

  • Ateş: 39 - 40 0c (neredeyse her zaman).
  • İnsanlar yorgun, koma bile koma satıyorlar.

    • Gastrointestinal kanama hafif veya ağır olabilir.

  • Pnömoni, bronşit, akut pulmoner ödem. Hematopoietik organlarda hasar: beyaz kan hücreleri, trombositler.

    • Akut pankreatit.

    Su ve elektrolit bozuklukları.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    Bebekler birçok çevresel patojenle karşılaşmaya başladı. Bu faktörler çocuklar için başka birçok hastalığa neden olabilir. Bununla birlikte, anneden gelen bağışıklık bebekleri koruyacaktır, bu nedenle Lyell sendromu gibi ciddi alerjiler bebeklerde çok nadirdir. Çocuklar için Lyell sendromu genellikle Staphylococcus enfeksiyonları nedeniyle küçük çocuklarda gelişir. Neden genellikle mevcut genetik alerjilerin varlığıdır.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    lyell sendromu her bireyin atopik alerjisine bağlıdır, bu nedenle önleme her zaman önleme değildir. Bununla birlikte, hastalıklı alerjenlere maruz kalmaktan kaçınırken tamamen ortaya çıkmaz. Dolayısıyla, alerji öyküsü olan insanlar için, özellikle ilaçlara alerjiler olduğunda alerjilerden kaçınmak gerekir. Temas etmemek için alerjenlerle dikkatlice almanız gerekir.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Lyell sendromunun tanısı çoğunlukla klinik bulgulara güvenebilir, şiddetli belirtilere karşı zamanında ve pozitif tedaviler uygulamak için hastalığı erken teşhis etmek önemlidir. Hastalık:

    Tanı aşağıdaki faktörlere dayanmaktadır:

  • Uyuşturucu kullanımı geçmişine dikkat etmek için alerjenlere maruz kalma öyküsü vardır. Cilde ve mukozada milyon yumurta: şişkinlik, kırmızı ciltte kabarma, epidermisin akut ve yaygın olarak çıkarılması. Nikolsky işaretleri. Mukozal lezyonların eşlik ettiği cilt hasarı: oral mukoza, gözler, cinsel organlar.
  • İç organlara hasar belirtileri: hematom, karaciğer, böbrek, akciğer.

    • Lyell sendromunun aşağıdaki hastalıklarla teşhis edilmesi gerekiyor:

  • Çeşitli güller
  • Park derisi zehirlenmesi
  • Staphylococcus aureus (ESA) esas olarak 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür

    • kawasaki sendromu (cilt sendrom - mukoza - lenfadenopati).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Lyell sendromunun ilk belirtilerinin hemen hastaneye kaldırılması gerekir. Lyell sendromu ile zamanında bakım hastaları kurtarmak için bir ön koşul oynar. Lyell sendromunun tedavisi, zehirlenmenin ana amacıdır. Ayrıca, kan dolaşımını ve önemli organların fonksiyonlarını sağlayan su dengesi ve elektrolitlerinin tedavisi için gereklidir.

    Lyell sendromu çok şiddetli olduğunda, hastanın diyaliz ile tedavi edilmesi gerekir. Diyalizin iki amacı vardır. Birincisi, alerjen ve toksinlerin konsantrasyonunu azaltmaktır ve ikincisi, iyileşme sürecinin desteklenmesine yardımcı olmak için kısaca bağışıklık sisteminin normalleşmesidir.

    Genel prensip, her şeyden önce, en önemli şey alerjik ilaçları kullanmayı bırakmaktır.
  • Hastaları spesifik tedavi planları için kapsamlı bir şekilde değerlendirin.
  • Yaşam fonksiyonunun ve gerekli testlerin değerlendirilmesi.

    • Şiddet ve prognozu değerlendirmek için Scorten ölçeğini kullanın. yerinde spesifik tedavi: Acil serviste tedavi, aseptik sağlama. Şiddetli yanıkları tedavi etmek gibi cilt bakımı: Talk tozunu yayan yataklarda yatan hastalar.

  • Günlük hasarlı cilt alanlarını fizyolojik salin veya seyreltik mor ilaçla 1/5.000-1/10.000 ile yıkayın. Gazlı bez bandajını antibiyotikle uygulayabilir veya sarabilir.
  • mukoza: fizyolojik salin ile günlük hijyen, gliserin borat çözeltisi ile oral mukoza, seyreltilmiş hidratlı oksijen suyu ile düzenli ağız yıkama, göz lezyonları uygulanıyor: Antibiyotik meraklısı, vitamin A yağ , inflamasyon, konjonktivit, göz kapakları, kör gözlerden kaçınmak için göz kapaklarını soymak. >
    • Sistemik Tedavi
  • Diyet: Sıvı yemeniz, serinlemeniz, yeterli beslenmeyi sağlamak gerekir, çok sayıda protein süt, besleyici yulaf lapası, çok fazla yemek yiyin, Sonde aracılığıyla yemek için gereklidir.
  • Gübre iletimi veya taze plazma
  • Hastaların spesifik durumuna göre destek ve elektrolit
  • Ağrı kesici

    • antihistamin direnci Antibiyotik: Cildi, akciğer enfeksiyonlarını, kan enfeksiyonlarını önlemek için daha az alerjik olan geniş spektrum antibiyotikleri kullanır.

  • Kortikosteroidler: endikasyonlar durumunda, aşağıdaki iki yoldan biri: 1-2 mg/kg ağırlıktan, bazen 4 mg/kg'a kadar ağırlık, doz 100-250 mg intravenöz olarak intravenöz olarak İlk 3-4 gün. Cilt ve vücut hasarı iyi ilerlediğinde, ilaç komplikasyonlarından kaçınmak için dozu azaltmayı düşünmek mümkündür.

    • Yüksek dozlarda intravenöz olarak, 1mg/kg ile globulin bağışıklığı 3 gün ağırlığındadır. Ek olarak, karaciğer, böbrekler, su ve elektrolitler, gastrointestinal kanama, özofagus ve vajinal daralmada komplikasyonları tedavi etmek gerekir.

    Sorumluluk reddi beyanı

    Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

    Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.

    Popüler Anahtar Kelimeler