Lyell syndrome

Огляд хвороби [Бен]

Що таке синдром Ліелла ? Синдром Ліелла також відомий як епідермальний некротичний синдром через отруєння. Це синдром багатьох симптомів шкіри, слизової оболонки та внутрішніх органів, настання -це забруднене тіло забрудненого тіла, яке є забрудненими червоними кордонами. Потім на пошкодженій шкірі виявляється великі хулігани, що призводять до некрозу великих плям епідермісу, таких як високі температури.

Причина синдрому Ліелла здебільшого пов'язана з алергією на лікарські засоби, і це найважча клінічна форма алергії на лікарські засоби. Прогноз синдрому Ліелла дуже важкий, рівень смертності досить високий, причина смерті часто обумовлена ​​неефективним лікуванням з самого початку. Згідно з статистикою, у США становить близько 35%, у В'єтнамі становить понад 50% випадків. Початок синдрому Ліелла як Стівенс - синдром Джонсона, однак, ураження в ніші, природно поширилися по всьому тілу з очищеною шкірою.

Синдром Лайелла відрізняється від інших алергенів, спричинених іншими джерелами збудника. Що стосується патології, то більшість алергії характеризуються прямим реакцією тіла на алергени. Синдром Ліелла виникає, коли білок, який викликає алергію, присутній у клітинах епідермісу, що робить верхній шар шкіри стати "дивним" об'єктом організму і призводить до організму, який не приймає його. В результаті організм швидко розкладає дивні речовини, тим самим знищуючи весь епідерміс тіла. Алергічні речовини залежать від кожної людини. Навіть нешкідливі препарати можуть створити сильну алергічну реакцію у деяких людей.

Causes of Lyell syndrome's disease

Причиною алергії може бути будь -яка речовина, яка потрапляє в організм, може пройти через один або кілька шляхів, таких як їжа, пиття, застосування, ін'єкція, вдихання. Препарати відіграють важливу роль у появі будь -якого алергічного захворювання, включаючи синдром Ліелла. Більшість випадків обумовлені препаратами (77% через препарати, 23% спонтанно). Багато дослідників вважають, що антибактеріальний засіб є причиною першої алергічної реакції. Однак алергія може бути активована будь -яким препаратом. Зазвичай це тому, що організм людини підвищує чутливість до цих речовин. Синдром Ліелла зазвичай з’являється у нормальних людей, після вживання деяких препаратів від 10 до 30 днів, найдавніший випадок - 1 день, середнє значення - 14 днів, а випадки до 4o днів. . Здебільшого, випадки синдрому Ліелла часто вживають більше одного препарату, деякі люди вживають 4-5 різних препаратів.

у нестероїдних протизапальних препаратах, які припадають на найвищу частку (близько 43%), а потім сульфаміда, особливо повільна сульфаміда, що становить 25%, 10%анти -конвульсії, інші лікарські засоби (стійкість до герпесу, воднюй, галоперидол, Анти -туберкульоз) 4%.

Крім того, синдром Ліелла також може відбуватися через інфекцію, вакцинацію, сироватку. Деякі випадки невідомих причин (ідіопатік).

Symptoms of Lyell syndrome's disease

Реакція організму з дивною речовиною при синдромі Ліелла досить швидка, як правило, протягом декількох днів. Спочатку температура тіла зросла раптово, потім висип охоплював усе тіло. Лише через кілька днів шкіра утворює пухирі, як зображення шкіри після глибокого опіку. Епідерміс лущиться з деякими місцями на тілі з великою кількістю кровотечі.

Окрім ураження шкіри, синдром Ліелла також завдає пошкодження слизової оболонки. Ураження слизової оболонки полягають не лише у слизовій оболонці у зовнішніх органах, таких як слизова оболонка губ, слизова оболонка, слизова органи геніталів, але й пошкоджують слизову оболонку у внутрішніх органах. Пошкоджена слизова призводить до запалення та лущення. Температура тіла збільшується дуже швидко, що призводить до зневоднення, що характеризується слабкістю, сонливістю, дезорієнтацією. Втрата багато кривавої води ускладнює кровообіг крові в судні, потім переривати кровопостачання до важливих органів, таких як серце, нирки, печінка.

Клінічно багато випадків гострого прогресу за кілька годин, іноді раптово виявляється висока температура, холодний тремтіння, чищення барабана грудей, слабкість тіла, безсоння, стійкий легкий головний біль, виразковий біль у роті, а не смачний, м’язовий біль і міастальний. У деяких легких випадках, що просувається на 2-3 дні з дуже типовою клінічною сценою, іноді коми, пацієнтів з високою температурою безперервно 39 - 40 0c. 

Взагалі знаки для легких та важких випадків алергії можуть бути:

Пошкодження шкіри:

  • Червоні пластини, такі як кір або розкидання висипу.

    • Різноманітні троянди.

  • набряклість - це як тепловий опік. Ураження швидко поширюються, темно -червоний, ковзаюча шкіра. Пацієнти з гарячими, спалюваннями, Микольськими (+) знаками.

    • Ураження слизу:

  • Пускулярний, кон'юнктивіт.
  • Виразка рогівки зазвичай доступна в очах.
  • Червоний набряк, набряк очей, важко відкрити очі.
  • Страх світла через біль.
  • Виразка рота, слизова рота, виразка горла.
  • Виразковий стравохід, шлунок, дванадцятипалої кишки, слизова кишечника.

    • Системні знаки:

  • Лихоманка: 39 - 40 0С (майже завжди).
  • Люди втомилися, продають кому навіть кома.

    • Шлунково -кишкові крововиливи можуть бути легкими або важкими. 4

  • Пошкодження в гемопоетичних органах: лейкоцити, тромбоцити.

    • гострий панкреатит.

    Розлади води та електролітів.

    People at risk for Lyell syndrome's disease

    немовлята почали стикатися з багатьма збудниками навколишнього середовища. Ці фактори можуть спричинити багато інших захворювань для дітей. Однак імунітет від матері захистить немовлят, тому серйозні алергії, такі як синдром Лайелла, дуже рідкісні у немовлят.

    Більшість випадків епідермального некрозу у дорослих часто з’являються після ліків, іноді після переливання крові та компонентів крові та сироватки. Для дітей синдром Ліелла часто розвивається у дітей раннього віку через інфекції стафілококів. Причиною зазвичай є наявність наявної генетичної алергії.

    Prevention of Lyell syndrome's disease

    Синдром Ліелла залежить від атопічної алергії кожної людини, тому профілактика не завжди є профілактикою. Однак, коли уникнути впливу хворих алергенів повністю не з’являється. Тож для людей з історією алергії потрібно уникати алергії, особливо коли алергія на наркотики. Потрібно ретельно приймати з алергенами, щоб забезпечити контакту.

    Diagnostic measures for Lyell syndrome's disease

    Діагностика синдрому Ліелла в основному може покладатися на клінічні ознаки, важливо діагностувати захворювання рано застосовувати своєчасне та позитивне лікування проти важких ознак важких ознак. Хвороба:

    Діагноз базується на таких факторах:

  • Існує історія впливу алергенів, щоб звернути увагу на історію вживання наркотиків. 4 Микольські знаки.

    • Пошкодження шкіри у супроводі ураження слизової оболонки: слизова рота, очі, геніталії.

  • Ознаки пошкодження внутрішніх органів: гематома, печінка, нирки, легені.

    • Синдром Ліелла потрібно діагностувати наступні захворювання:

  • Різноманітні троянди
  • отруєння шкіри для паркування
  • Стафілокок ауре (ESA) в основному спостерігається у дітей віком до 5 років

    • Синдром Кавасакі (шкіра Синдром - слизова - лімфаденопатія).

    Lyell syndrome's disease treatments

    Як тільки перші ознаки синдрому Ліелла потрібно негайно госпіталізувати. При синдромі Ліелла своєчасний догляд грає необхідну умову в економії пацієнтів. Лікування синдрому Ліелла є основною метою боротьби з отруєнням. Більше того, це важливо для обробки водного балансу та електролітів, що забезпечує кровообіг та функції важливих органів.

    Коли синдром Ліелла дуже важкий, пацієнта потрібно лікувати діалізом. Діаліз має дві цілі. Перший - зменшити концентрацію алергенів та токсинів, а другий - нормалізація імунної системи, коротше, щоб сприяти процесу відновлення.

    Загальний принцип
  • Перш за все, найголовніше - припинити вживання алергічних препаратів.
  • всебічно оцінюйте пацієнтів для конкретних планів лікування.
  • Оцінка життєвої функції та необхідних тестів.

    • Для оцінки тяжкості та прогнозу використовуйте шкалу Scorten. Специфічне лікування на місці:

  • Обробка у відділенні невідкладної допомоги, що забезпечує асептичне.

    • Догляд за шкірою, наприклад, лікування сильних опіків: пацієнти, що лежать на грядках, що розповсюджують тальк -порошок. 4 Може застосувати або обернути марлеву пов’язку антибіотиком. 4 , лущення повік, щоб уникнути запалення, кон'юнктивіту, повік, сліпих очей. > Системне лікування

  • Дієта: потрібно їсти рідину, прохолодно, забезпечити належне харчування, багато білка - це молоко, поживна каша, їжте багато їжі, необхідні для їжі через Сонде.
  • Передача добрив або свіжа плазма
  • Підтримка та електроліт відповідно до конкретної ситуації пацієнтів
  • Резистентність до болю

    • Антибіотик: часто використовують антибіотики широкого спектру крові, менш алергічні для запобігання шкіри, інфекцій легенів, інфекцій крові. 4 Перші 3-4 дні. Коли пошкодження шкіри та тіла прогресує добре, можна розглянути можливість зменшення дози, щоб уникнути ускладнень наркотиків.

    Імунітет глобуліну з високими дозами внутрішньовенно, 1 мг/кг важить 3 дні. Крім того, необхідно лікувати ускладнення в печінці, нирках, воді та електролітах, шлунково -кишковому кровотечах, звуженні стравоходу та вагіналу.

    Відмова від відповідальності

    Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

    Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.

    Популярні ключові слова