Moyamonya

Επισκόπηση της νόσου του [Benh]

Τι είναι το

ποια είναι η ασθένεια του Moyamoya;

Η νόσος Moyamoya είναι μια σπάνια προοδευτική διαταραχή του αιμοφόρου αγγείου, στην οποία η καρωτιδική αρτηρία στο κρανίο είναι φραγμένο ή μειωμένο, μειώνοντας τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο. Μπορεί να οδηγήσει σε συνέπειες όπως η ρήξη της αρτηρίας και η αιμορραγία στο κρανίο. Τα μικρά αιμοφόρα αγγεία ανοίγουν στη συνέχεια στο κάτω μέρος του εγκεφάλου σε μια προσπάθεια προμήθειας αίματος στον εγκέφαλο. Αυτά τα μικρά αιμοφόρα αγγεία δεν μπορούν να παρέχουν το αίμα και το οξυγόνο που είναι απαραίτητα για τον εγκέφαλο, οδηγώντας σε προσωρινή ή μόνιμη εγκεφαλική βλάβη.

Η ασθένεια Moyamoya τείνει να επηρεάζει τα παιδιά ή τους ενήλικες ηλικίας 30 έως 40 ετών. Στα παιδιά συχνά εκδηλώνεται σε εγκεφαλικό επεισόδιο ή σπασμούς λόγω πλημμυρισμένων επιπλοκών. Σε ενήλικες, συχνά εκδηλώνονται με ειδικές κλινικές εκδηλώσεις αιμορραγίας ή εγκεφαλικού επεισοδίου όπως η ισχαιμία (λόγω εγκεφαλικού επεισοδίου), η επανάληψη της σύντομης ισχαιμίας (επαναλαμβανόμενων ακτίνων), της δυναμικής παράλυσης, των σπασμών ή/και της ημικρανίας.

Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει μικρό πόνο (παροδική αναιμία ή ακτίνα), εγκεφαλικό επεισόδιο, ανεύρυσμα ή φούσκα στα αιμοφόρα αγγεία (ανεύρυσμα) ή αιμορραγία στον εγκέφαλο. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τη λειτουργία του εγκεφάλου σας και να προκαλέσει γνωστικές και αναπτυξιακές καθυστερήσεις. Η ασθένεια του Moyamoya βρίσκεται σε όλο τον κόσμο, αλλά είναι πιο συχνή στις χώρες της Ανατολικής Ασίας, ειδικά στην Κορέα, την Ιαπωνία και την Κίνα και στον λαό της Ανατολικής Ασίας. , γλωσσικές διαταραχές, επιληψία, εξασθένηση της μνήμης, αργή σκέψη, σκέψη, ειδική διανοητική καθυστέρηση για τα παιδιά.

Causes of Moyamonya's disease

Η ακριβής αιτία της νόσου του Moyamoya δεν είναι γνωστή. Η νόσος του Moyamoya είναι πιο συχνή στην Ιαπωνία, την Κορέα και την Κίνα, αλλά συμβαίνει και σε άλλα μέρη του κόσμου. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η συγκέντρωση του Moyamoya είναι υψηλότερη από ό, τι σε αυτές τις ασιατικές χώρες, γεγονός που δείχνει ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να έχει γενετική αιτία.

Το Moyamoya σχετίζεται επίσης με διάφορες ασθένειες, όπως το σύνδρομο Down, η δρεπανοκυτταρική αναιμία, τα νευρικά ινομυώματα και ο υπερθυρεοειδισμός.

Symptoms of Moyamonya's disease

Αν και η αιτία της νόσου Moyamoya δεν είναι γνωστή, ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο αυτής της νόσου, συμπεριλαμβανομένων:

  • Είναι ασιατικός λαός . Η νόσος του Moyamoya βρίσκεται σε όλο τον κόσμο, αλλά είναι πιο συνηθισμένη στις χώρες της Ανατολικής Ασίας, ειδικά στην Κορέα, την Ιαπωνία και την Κίνα. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ορισμένους γενετικούς παράγοντες σε αυτούς τους πληθυσμούς. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης του Moyamoya έχει καταγραφεί στους Ασιάτες που ζουν στις δυτικές χώρες. Ο χρόνος σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό - έναν ισχυρό παράγοντα που υποδηλώνει ένα γενετικό συστατικό της νόσου και μπορεί να δικαιολογήσει την εξέταση των μελών της οικογένειας. Η νόσος του Moyamoya εμφανίζεται μερικές φορές σε σχέση με μια άλλη διαταραχή, συμπεριλαμβανομένης της νευροπάθειας τύπου 1, της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας και του συνδρόμου Down. Οι γυναίκες έχουν ελαφρώς υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης Moyamoya.
  • αναζωογόνηση . Παρόλο που οι ενήλικες μπορεί να έχουν ασθένεια του Moyamoya, τα παιδιά κάτω των 15 ετών επηρεάζονται συχνότερα.

    • Transmission route of Moyamonya's diseaseMoyamonya

    Η νόσος Moyamoya μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και τα συμπτώματα εμφανίζονται ειδικά από 5 έως 10 ετών σε παιδιά και από 30 έως 50 ετών σε ενήλικες. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου Moyamoya είναι συχνά ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή επανάληψη της παροδικής ισχαιμικό, ειδικά στα παιδιά. Οι ενήλικες μπορούν επίσης να παρουσιάσουν αυτά τα συμπτώματα, αλλά συχνά αιμορραγούν στον εγκέφαλο (εγκεφαλικό επεισόδιο αιμορραγίας) από μη φυσιολογικά εγκεφαλικά αγγεία.

    Σημάδια και συμπτώματα της νόσου Moyamoya που σχετίζεται με τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο περιλαμβάνουν:

  • Συνειδητικές διαταραχές: Πόσιμο, προκλητικό, ζητώντας αργή απάντηση, κώμα, ...
  • πονοκέφαλο
  • Αδυναμία, μούδιασμα ή παράλυση στο πρόσωπό σας, το χέρι ή το πόδι σας, συνήθως στη μία πλευρά του σώματός σας
  • οπτικές διαταραχές: θολή όραση, διπλή θέα, ... Για να μιλήσετε ή να κατανοήσετε άλλους (απώλεια γλώσσας)
  • Ανάπτυξη καθυστερημένη
  • Εθελοντική κίνηση
  • Γνωστική παρακμή

    • Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να ενεργοποιηθούν με άσκηση , κλάμα, βήχα, άγχος ή πυρετό. Όταν πρέπει να δείτε έναν γιατρό

    θα πρέπει να πάτε αμέσως σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης εάν παρατηρήσετε τυχόν σημεία ή συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου ή μικρού εγκεφαλικού επεισοδίου, ακόμη και αν φαίνεται να αλλάζουν ή να εξαφανιστούν ή να εξαφανιστούν εξαφανίζομαι. . Οι εκδηλώσεις του εγκεφαλικού επεισοδίου μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Παραμορφωμένη μία πλευρά

    • Η αδυναμία ή η παράλυση της εκδήλωσης δεν μπορεί να αυξήσει το ένα χέρι ή τα πόδια P> Όταν εμφανίζονται τα συμπτώματα, πρέπει να πάτε αμέσως σε έκτακτη ανάγκη, μην περιμένετε να δείτε τα συμπτώματα να εξαφανίζονται επειδή κάθε λεπτό είναι πολύ σημαντικό. Όσο περισσότερο δεν αντιμετωπίζεται ο χρόνος του εγκεφαλικού επεισοδίου, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εγκεφαλικής βλάβης και αναπηρίας.

    Prevention of Moyamonya's disease

    Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα.

    Diagnostic measures for Moyamonya's disease

    Για να διαγνώσει τη νόσο του Moyamoya, ο γιατρός πρέπει να βασίζεται σε

  • Ιστορία του εαυτού μου

    • Μηχανικά συμπτώματα

    Η κλινική εξέταση βοηθά στην ανίχνευση σημείων νευρικής βλάβης μέσω της κλίμακας της αξιολόγησης της συνείδησης, της κινητικής εξέτασης, της αισθητηριακής /li>

  • Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στα μέσα διαγνωστικής απεικόνισης για να βοηθήσει στη διάγνωση της νόσου Moyamoya και οποιασδήποτε πιθανής κατάστασης

    • Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) . Η MRI χρησιμοποιεί ισχυρά μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου σας. Ο γιατρός μπορεί να εισαγάγει τη βαφή στο αιμοφόρο αγγείο για να δει την αρτηρία και τις φλέβες σας και να τονίσει την κυκλοφορία του αίματος (αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού). Εάν είναι διαθέσιμος, ο γιατρός μπορεί να προτείνει έναν τύπο εικόνας που μπορεί να μετρήσει την ποσότητα του αίματος που διέρχεται από τα αγγεία (διάχυση MRI). Βοηθήστε στη διάγνωση της νόσου καθώς και τη διάγνωση εγκεφαλικής βλάβης, όπως ο εγκεφάλου ή η εγκεφαλική αιμορραγία, η αξιολόγηση της βλάβης, η πρόγνωση. Είναι μια πολύτιμη δοκιμή.
  • Η ηλεκτρονική τομογραφία (CT) . Το CT Scan χρησιμοποιεί μια σειρά x -rays για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου σας. Ο γιατρός μπορεί να εισαγάγει τη βαφή στο αιμοφόρο αγγείο για να επισημάνει τη ροή του αίματος στην αρτηρία και τις φλέβες σας (CT αγγειογράφημα).

    • Εγκεφαλική αγγειογραφία . Όταν η αγγειογραφία της αρτηρίας του εγκεφάλου, ο γιατρός θα εισάγει ένα μακρύ και λεπτό σωλήνα (καθετήρα) στο αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική σας χώρα και θα τον καθοδηγήσει στον εγκέφαλό σας με εικόνες x. Ο γιατρός θα εισάγει στη συνέχεια τη βαφή μέσω του καθετήρα στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου σας για να τα δει με την εικόνα του x -Ray.

  • Doppler υπερηχογραφικό κρανίο Piercing . Στο υπερηχογράφημα Doppler, το ηχητικό κύμα χρησιμοποιείται για να αποκτήσει την εικόνα του εγκεφάλου σας. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν αυτό το τεστ για να λάβουν πληροφορίες σχετικά με τα αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο.
  • στρώμα κοπής ακτινοβολίας Positron (PET) ή ένα μόνο στρώμα ηλεκτρονικών υπολογιστών. Σε αυτές τις δοκιμές, ο γιατρός θα σας δώσει μια μικρή ποσότητα ασφαλούς ραδιενεργού ουσία και θα τοποθετήσει έναν ανιχνευτή εκπομπών εγκεφάλου. Το Pet παρέχει οπτικές εικόνες εγκεφαλικής δραστηριότητας. Το SPECT μετρά τη ροή του αίματος σε διαφορετικές περιοχές στον εγκέφαλό σας.
  • EEG (EEG) . Το ECG του εγκεφάλου παρακολουθεί την ηλεκτρική δραστηριότητα στον εγκέφαλό σας μέσω μιας ποικιλίας ηλεκτροδίων που συνδέονται με το τριχωτό της κεφαλής σας. Τα παιδιά με ασθένεια Moyamoya συχνά έχουν ανωμαλίες στον εγκέφαλο.

    • Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει άλλες δοκιμές για να αποκλείσουν άλλους όρους.

    Moyamonya's disease treatments

    Η θεραπεία βασίζεται σε κατάσταση, πρώιμη ή καθυστερημένη νοσηλεία, το επίπεδο βλάβης, την ηλικία για τον προσδιορισμό της καταλληλότερης θεραπείας

    Στόχοι της θεραπείας

  • Μειώστε τα συμπτώματα
  • Βελτιώστε τη ροή του αίματος
  • Μειώστε τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο λόγω ισχαιμίας λόγω έλλειψης ροής αίματος, αιμορραγίας στον εγκέφαλο (ενδοκρανιακή αιμορραγία) ή Ο θάνατος. Η ειδική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει ιατρική περίθαλψη και χειρουργική θεραπεία

    Ιατρική θεραπεία: Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν για να μειωθούν ο κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου ή υποστήριξης για επιληψία, συμπεριλαμβανομένων:

  • Αντιμετώπια φάρμακα . Αφού διαγνωστεί με ασθένεια Moyamoya, εάν είστε ήπια ή ασυμπτωματική, ο γιατρός προδιαγράφει αντιπηκτικά όπως η ασπιρίνη ή άλλοι παράγοντες αραίωσης αίματος για να αποτρέψετε το εγκεφαλικό επεισόδιο. Επίσης γνωστοί ως ανταγωνιστές ασβεστίου, αυτό το φάρμακο μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα κεφαλαλγίας και μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα που σχετίζονται με την παροδική αναιμία του εγκεφάλου. Χρήση σε περιπτώσεις όπου υπάρχει μια κρίση που συνδέεται με τη χειρουργική θεραπεία: αγγειακή αγγειακή χειρουργική

    Εάν τα συμπτώματα γίνονται χειρότερα ή εάν οι δοκιμές δείχνουν στοιχεία χαμηλής ροής αίματος, ο γιατρός μπορεί να πρότεινε αγγειακή αγγειακή χειρουργική. Κατά τη διάρκεια της αγγειακής χειρουργικής, οι χειρουργοί παραλείπουν τις μπλοκαρισμένες αρτηρίες για να βοηθήσουν στην αποκατάσταση της ροής του αίματος στον εγκέφαλό σας. Η αγγειακή αγγειακή χειρουργική μπορεί να περιλαμβάνει διαδικασίες για άμεση ή έμμεση αγγειακή αγγειακή ή συνδυασμένη και τα δύο.

  • Διαδικασίες για άμεση κυκλοφορία . Σε άμεση αγγειακή χειρουργική επέμβαση, ο χειρουργός (ράμματα) του τριχωτού της κεφαλής απευθείας στην εγκεφαλική αρτηρία (η επιφάνεια της χρονικής αρτηρίας στη βόρεια εγκεφαλική χειρουργική επέμβαση) για να αυξήσει αμέσως τη ροή του αίματος στον εγκέφαλό σας. Η άμεση χειρουργική επέμβαση γέφυρας μπορεί να είναι δύσκολο να εκτελεστεί στα παιδιά, επειδή το μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων είναι προσαρτημένο. Η άμεση αγγειακή χειρουργική κινδυνεύει να επιπλοκθεί, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφαλικού επεισοδίου.
  • Διαδικασίες για το διυλιστήριο έμμεσης κυκλώματος . Σε έμμεσο παλμό, ο στόχος είναι να αυξήσετε τη ροή του αίματος στον εγκέφαλό σας σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Οι τύποι διαδικασιών έμμεσης αναχρηματοδότησης περιλαμβάνουν EDAs ή EMS ή συνδυασμό και των δύο.
    • Άλλες χειρουργικές επεμβάσεις

    Μερικοί άνθρωποι με ασθένεια Moyamoya αναπτύσσουν ανεύρυσμα ή ανευρύσματα αιμοφόρων αγγείων που ονομάζονται ανευρύσματα εγκεφάλου. Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη ή τη θεραπεία των ανευρυσμάτων του εγκεφάλου.

    Αποκατάσταση για την επίλυση των προβλημάτων των ελαττωμάτων καθώς και της ψυχολογίας ενός εγκεφαλικού επεισοδίου για έναν γιατρό που μπορεί να συστήσει άλλες θεραπείες. Η φυσιοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει να προσπαθήσει να ανακτήσει οποιαδήποτε λειτουργία κίνησης λόγω εγκεφαλικού επεισοδίου. Η θεραπεία μπορεί επίσης να συνιστάται εάν είναι απαραίτητο.

    Η ψυχοθεραπεία διαδραματίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην παροχή βοήθειας στους ασθενείς να επανέλθουν σύντομα στην κοινότητα, να επιλύσουν συναισθηματικά ζητήματα που σχετίζονται με τη νόσο του Moyamoya, όπως ο τρόπος αντιμετώπισης του φόβου. και αβεβαιότητα στο μελλοντικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

    Δείτε επίσης:

  • Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) έχει κάποιο αποτέλεσμα; /Li>
  • Εγκεφαλικό έμφραγμα, εγκεφαλική αιμορραγία: 2 τύποι επικίνδυνων εγκεφαλικών αγγειακών ατυχημάτων

    • Αποποίηση ευθυνών

    Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

    Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.

    Δημοφιλείς λέξεις -κλειδιά