Moyamonya

Aperçu de la maladie de [Benh]

Qu'est-ce que

qu'est-ce que la maladie de Moyamoya?

La maladie

Moyamoya est un trouble progressif des vaisseaux sanguins rare, dans lequel l'artère carotide du crâne est obstruée ou rétrécie, réduisant le flux sanguin vers le cerveau. Peut entraîner des conséquences telles que la rupture de l'artère et l'hémorragie dans le crâne. De petits vaisseaux sanguins s'ouvrent ensuite au fond du cerveau dans le but de fournir du sang au cerveau. Ces petits vaisseaux sanguins ne peuvent pas fournir le sang et l'oxygène nécessaires au cerveau, entraînant une lésion cérébrale temporaire ou permanente.

La maladie de Moyamoya a tendance à affecter les enfants ou les adultes âgés de 30 à 40 ans. Chez les enfants, se manifeste souvent par un accident vasculaire cérébral ou des convulsions en raison de complications inondées. Chez les adultes, ils se manifestent souvent par des saignements ou des manifestations cliniques spécifiques à l'AVC telles que l'ischémie (en raison d'un AVC), la récidive de l'ischémie courte (rayons récurrents), la dynamique de paralysie, les convulsions et / ou la migraine.

Cette condition peut provoquer une petite douleur (anémie transitoire, ou rayon), un accident vasculaire cérébral, une anévrisme ou une bulle dans les vaisseaux sanguins (anévrisme) ou des saignements dans le cerveau. Il peut également affecter la fonction du cerveau et provoquer des retards cognitifs et de développement. La maladie de Moyamoya affecte le plus souvent les enfants, mais les adultes peuvent avoir cette maladie. La maladie de Moyamoya se trouve dans le monde, mais elle est plus fréquente dans les pays d'Asie de l'Est, en particulier la Corée, le Japon et la Chine et dans les Asie de l'Est.

La maladie de Moyamoya a des complications liées aux effets des accidents vasculaires cérébraux tels que les troubles visuels, la faiblesse faible , troubles linguistiques, épilepsie, troubles de la mémoire, pensée lente, pensée, retard mental spécial pour les enfants.

Causes of Moyamonya's disease

La cause exacte de la maladie de Moyamoya n'est pas connue. La maladie de Moyamoya est plus fréquente au Japon, en Corée et en Chine, mais elle se produit également dans d'autres parties du monde. Les chercheurs croient que la concentration de Moyamoya est plus élevée que dans ces pays asiatiques, ce qui montre que cette maladie peut avoir une cause génétique.

Moyamoya est également lié à un certain nombre de maladies, telles que le syndrome de Down, l'anémie falciforme, les fibromes nerveux et l'hyperthyroïdie.

Symptoms of Moyamonya's disease

Bien que la cause de la maladie de Moyamoya ne soit pas bien connue, certains facteurs peuvent augmenter le risque de cette maladie, notamment:

  • est le peuple asiatique . La maladie de Moyamoya se trouve dans le monde, mais elle est plus fréquente dans les pays d'Asie de l'Est, en particulier la Corée, le Japon et la Chine. Cela peut être dû à certains facteurs génétiques dans ces populations. L'incidence plus élevée de Moyamoya a été enregistrée chez les Asiatiques vivant dans les pays occidentaux.
  • Il y a une histoire familiale de Moyamoya. Le temps par rapport à la population générale - un facteur fort qui suggère une composante génétique de la maladie et peut justifier le dépistage des membres de la famille.
  • Il y a une certaine condition médicale . La maladie de Moyamoya se produit parfois liée à un autre trouble, notamment la neuropathie de type 1, l'anémie falciforme et le syndrome de Down, entre autres.
  • Le sexe est une femme . Les femmes ont une incidence légèrement plus élevée de Moyamoya.
  • REJUNIGNATION . Bien que les adultes puissent avoir la maladie de Moyamoya, les enfants de moins de 15 ans sont le plus souvent affectés.
  • Transmission route of Moyamonya's diseaseMoyamonya

    La maladie

    Moyamoya peut survenir à tout âge, bien que les symptômes se produisent, en particulier de 5 à 10 ans chez les enfants et de 30 à 50 ans chez l'adulte.

    Le premier symptôme de la maladie de Moyamoya est souvent un accident vasculaire cérébral ou une récidive du transitoire ischémique, surtout chez les enfants. Les adultes peuvent également ressentir ces symptômes mais saigner souvent dans le cerveau (AVC d'hémorragie) à partir de vaisseaux cérébraux anormaux.

    Les signes et symptômes de la maladie de Moyamoya associés au flux sanguin vers le cerveau comprennent:

  • Troubles conscients: boire, provoquer, demander une réponse lente, coma, ...
  • Maux de tête
  • L'épilepsie est une convulsions locales ou des convulsions corporelles

  • Faiblesse, engourdissement ou paralysie sur votre visage, votre bras ou votre jambe, généralement d'un côté de votre corps
  • Troubles visuels: vision floue, double vue, ...
  • Difficile Pour parler ou comprendre les autres (perte de langage)
  • Développement retardé
  • Mouvement volontaire
  • Décline cognitive
  • Ces symptômes peuvent être activés en faisant de l'exercice , pleurer, toux, stress ou fièvre. disparaître. . Les manifestations de l'AVC peuvent inclure:

  • déformé un côté
  • La faiblesse ou la paralysie de la manifestation ne peut pas lever une main ou des jambes

  • Difficile à dire: Lisp ou difficile à prononcer
  • < P> Lorsque les symptômes apparaissent, vous devez aller en urgence immédiatement, n'attendez pas pour voir les symptômes disparaître car chaque minute est très importante. Plus le temps d'AVC n'est pas long, plus le risque de lésions cérébrales et d'invalidité est grande.

    Prevention of Moyamonya's disease

    Pas de mesures préventives spécifiques.

    Diagnostic measures for Moyamonya's disease

    Pour diagnostiquer la maladie de Moyamoya, le médecin doit compter sur

  • L'histoire de moi-même
  • Symptômes mécaniques

    L'examen clinique aide à détecter les signes de lésions nerveuses par l'échelle d'évaluation de la conscience, l'examen moteur, sensoriel, ... < /

  • Le diagnostic est principalement basé sur les moyens d'imagerie diagnostique pour aider à diagnostiquer la maladie de Moyamoya et toute condition potentielle
  • Les tests peuvent inclure:

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) . L'IRM utilise des champs magnétiques forts et des ondes radio pour créer des images détaillées de votre cerveau. Le médecin peut injecter le colorant dans le vaisseau sanguin pour voir votre artère et vos veines et mettre en évidence la circulation sanguine (angiographie par résonance magnétique). Si disponible, le médecin peut suggérer un type d'image qui peut mesurer la quantité de sang passant par les vaisseaux (perfusion IRM). Aidez à diagnostiquer la maladie ainsi qu'à diagnostiquer les lésions cérébrales telles que les hausser le cerveau ou l'hémorragie cérébrale, l'évaluation des dommages, le pronostic. Est un test très précieux.
  • Tomographie informatisée (CT) . CT Scan utilise une série de rayons x pour créer des images détaillées de votre cerveau. Le médecin peut injecter le colorant dans le vaisseau sanguin pour mettre en évidence le flux sanguin dans votre artère et vos veines (angiographie CT).
  • Angiographie cérébrale . Lorsque l'angiographie de l'artère cérébrale, le médecin insérera un tube long et mince (cathéter) dans le vaisseau sanguin dans votre aine et le guidera vers votre cerveau avec des images raffisantes. Le médecin injectera ensuite le colorant à travers le cathéter dans les vaisseaux sanguins de votre cerveau pour les voir à l'image de la rayon x.

  • doppler ultrasons Piercing crâne . Dans l'échographie Doppler, l'onde sonore est utilisée pour obtenir l'image de votre cerveau. Les médecins peuvent utiliser ce test pour obtenir des informations sur les vaisseaux sanguins dans le cerveau.
  • Positron (PET) Couche de coupe du rayonnement ou une seule couche d'ordinateurs à couche unique. Dans ces tests, le médecin vous donnera une petite quantité de substance radioactive sûre et placera un détecteur d'émission de cerveau. PET fournit des images visuelles de l'activité cérébrale. SPECT mesure le flux sanguin vers différentes zones de votre cerveau.
  • eeg (eeg) . Le cerveau ECG surveille l'activité électrique dans votre cerveau à travers une variété d'électrodes attachées à votre cuir chevelu. Les enfants atteints de la maladie de Moyamoya ont souvent des anomalies sur le cerveau.
  • Si nécessaire, votre médecin peut demander d'autres tests pour exclure d'autres conditions.

    Moyamonya's disease treatments

    Le traitement est basé sur l'état, l'hospitalisation précoce ou tardive, le niveau de dommages, l'âge pour déterminer le traitement le plus approprié

    Objectifs du traitement

  • Réduire les symptômes
  • Améliorer le flux sanguin
  • Réduire le risque de complications graves telles que l'AVC en raison de l'ischémie en raison du manque de flux sanguin, des saignements dans le cerveau (hémorragie intracrânienne) ou décès.
  • Le traitement spécifique peut inclure un traitement médical et un traitement chirurgical

    Traitement médical: des médicaments peuvent être prescrits pour réduire le risque d'AVC ou de soutien à l'épilepsie, notamment:

  • médicaments anticoagulants . Après avoir été diagnostiqué avec la maladie de Moyamoya, si vous êtes léger ou asymptomatique, le médecin prescrit des anticoagulants tels que l'aspirine ou d'autres agents d'amincissement sanguin pour prévenir l'AVC.
  • Pilules de blocage du calcium . Également connue sous le nom d'antagonistes du calcium, ce médicament peut améliorer les symptômes des maux de tête et peut réduire les symptômes associés à l'anémie cérébrale transitoire.
  • Médicaments anti-épileptiques . Utilisation dans les cas où il y a une crise attachée Traitement chirurgical: chirurgie vasculaire vasculaire

    Si les symptômes s'aggravent ou si les tests montrent des preuves d'un faible débit sanguin, le médecin peut proposer une chirurgie vasculaire vasculaire. Pendant la chirurgie vasculaire, les chirurgiens sautent les artères bloquées pour aider à restaurer le flux sanguin vers votre cerveau. La chirurgie vasculaire vasculaire peut inclure des procédures de vasculaire vasculaire directe ou indirecte ou combinés les deux.

  • Procédures de circulation directe . En chirurgie vasculaire directe, le chirurgien (points de suture) du cuir chevelu dans l'artère cérébrale (la surface de l'artère temporale vers la chirurgie de l'artère cérébrale nord) pour augmenter le flux sanguin vers votre cerveau. La chirurgie directe du pont peut être difficile à effectuer chez les enfants, car la taille des vaisseaux sanguins est attachée. La chirurgie vasculaire directe risque de complications, y compris un accident vasculaire cérébral.
  • Procédures pour la raffinerie de circuits indirecte . Dans le pouls indirect, l'objectif est d'augmenter progressivement le flux sanguin vers votre cerveau au fil du temps. Les types de procédures de refinancement indirect comprennent les EDAS ou les EM ou la combinaison des deux.
  • Autres chirurgies

    Certaines personnes atteintes de la maladie de Moyamoya développent un anévrisme ou des anévrismes des vaisseaux sanguins appelés anévrismes cérébraux. Si cela se produit, une chirurgie peut être nécessaire pour prévenir ou traiter les anévrismes cérébraux.

    Rehabilitation pour résoudre les problèmes des défauts ainsi que la psychologie d'un accident vasculaire cérébral pour un médecin qui peut recommander d'autres traitements. La physiothérapie peut aider à essayer de reprendre toute fonction de mouvement en raison de l'AVC. La thérapie peut également être recommandée si nécessaire.

    La psychothérapie joue également un rôle important en aidant les patients à réintégrer la communauté bientôt, résoudre les problèmes émotionnels liés à la maladie de Moyamoya, comme comment gérer la peur. et l'incertitude dans le futur accident vasculaire cérébral.

    Voir aussi:

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a un effet? / Li>
  • infarctus cérébral, hémorragie cérébrale: 2 types d'accident vasculaire du cerveau dangereux
  • Avis de non-responsabilité

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