Moyamonya

Panoramica della malattia di [Benh]

Cos'è

Cos'è la malattia di Moyamoya?

La malattia di Moyamoya è un raro disturbo progressivo dei vasi sanguigni, in cui l'arteria carotide nel cranio è ostruita o ristretta, riducendo il flusso sanguigno al cervello. Può portare a conseguenze come la rottura dell'arteria ed emorragia nel cranio. Piccoli vasi sanguigni si aprono quindi nella parte inferiore del cervello nel tentativo di fornire sangue al cervello. Questi piccoli vasi sanguigni non possono fornire il sangue e l'ossigeno necessari per il cervello, portando a lesioni cerebrali temporanee o permanenti.

La malattia di Moyamoya tende a colpire bambini o adulti dai 30 ai 40 anni. Nei bambini si manifesta spesso in ictus o convulsioni a causa di complicanze allagate. Negli adulti, spesso si manifestano attraverso manifestazioni cliniche specifiche per sanguinamento o ictus come l'ischemia (a causa dell'ictus), la ricorrenza di ischemia corta (raggi ricorrenti), dinamica di paralisi, convulsioni e/o emicrania.

Questa condizione può causare un piccolo dolore (anemia transitoria o raggio), ictus, aneurisma o bolla nei vasi sanguigni (aneurisma) o sanguinamento nel cervello. Può anche influenzare la funzione cerebrale e causare ritardi cognitivi e di sviluppo.

La malattia di Moyamoya colpisce spesso i bambini, ma gli adulti possono avere questa malattia. La malattia di Moyamoya si trova in tutto il mondo, ma è più comune nei paesi dell'Asia orientale, in particolare Corea, Giappone e Cina e nell'Asia orientale. , Disturbi del linguaggio, epilessia, compromissione della memoria, pensiero lento, pensiero, ritardo mentale mentale speciale per i bambini.

Causes of Moyamonya's disease

La causa esatta della malattia di Moyamoya non è nota. La malattia di Moyamoya è più comune in Giappone, Corea e Cina, ma si verifica anche in altre parti del mondo. I ricercatori ritengono che la concentrazione di Moyamoya sia superiore rispetto a questi paesi asiatici, il che dimostra che questa malattia può avere una causa genetica.

Moyamoya è anche correlato a una serie di malattie, come sindrome di Down, anemia falciforme, fibromi nervosi e ipertiroidismo.

Symptoms of Moyamonya's disease

Sebbene la causa della malattia di Moyamoya non sia ben nota, alcuni fattori possono aumentare il rischio di questa malattia, tra cui:

  • è asiatico . La malattia di Moyamoya si trova in tutto il mondo, ma è più comune nei paesi dell'Asia orientale, in particolare Corea, Giappone e Cina. Ciò può essere dovuto a determinati fattori genetici in quelle popolazioni. La maggiore incidenza di Moyamoya è stata registrata negli asiatici che vivono nei paesi occidentali.
  • C'è una storia familiare di Moyamoya. Il tempo rispetto alla popolazione generale - un fattore forte che suggerisce una componente genetica della malattia e può giustificare lo screening dei membri della famiglia.
  • Esiste una certa condizione medica . La malattia di Moyamoya a volte si verifica correlata a un altro disturbo, tra cui la neuropatia di tipo 1, l'anemia falciforme e la sindrome di Down, tra gli altri.
  • Il genere è femmina . Le donne hanno un'incidenza leggermente più alta di Moyamoya.
  • Ringiovanimento . Sebbene gli adulti possano avere il morbo di Moyamoya, i bambini di età inferiore ai 15 anni sono spesso colpiti.

    • Transmission route of Moyamonya's diseaseMoyamonya

    La malattia di Moyamoya può verificarsi a qualsiasi età, sebbene i sintomi si verifichino soprattutto dai 5 ai 10 anni nei bambini e da 30 a 50 anni negli adulti.

    Il primo sintomo della malattia di Moyamoya è spesso un ictus o recidiva ischemico, specialmente nei bambini. Gli adulti possono anche sperimentare questi sintomi ma spesso sanguinano nel cervello (ictus di emorragia) da vasi cerebrali anormali.

    Segni e sintomi della malattia di Moyamoya associati al flusso sanguigno al cervello includono:

  • Disturbi consapevoli: bere, provocare, chiedere una risposta lenta, coma, ...
  • mal di testa

    • L'epilessia è una convulsione locale o convulsioni del corpo

  • debolezza, intorpidimento o paralisi sul viso, sul braccio o sulla gamba, di solito su un lato del corpo
  • Disturbi visivi: visione offuscata, doppia vista, ...
  • difficile Per parlare o comprendere gli altri (perdita di lingua)
  • Sviluppo ritardato
  • Movimento volontario
  • Declino cognitivo

    • Questi sintomi possono essere attivati , pianto, tosse, stress o febbre. Quando è necessario vedere un medico

    è necessario andare in emergenza immediatamente se si noti segni o sintomi di ictus o di un piccolo ictus, anche se sembrano cambiare o scomparire o scomparire. . Le manifestazioni dell'ictus possono includere:

  • distorto un lato

    • La debolezza o la paralisi della manifestazione non possono alzare una mano o le gambe

  • Difficile da dire: lisp o difficile da pronunciare
    • < P> Quando compaiono i sintomi, devi andare immediatamente in emergenza, non aspettare per vedere i sintomi scomparire perché ogni minuto è molto importante. Più lungo il tempo di ictus non viene trattato, maggiore è il rischio di danni cerebrali e disabilità.

    Prevention of Moyamonya's disease

    Nessuna specifica misure preventive.

    Diagnostic measures for Moyamonya's disease

    Per diagnosticare la malattia di Moyamoya, il medico deve fare affidamento su

  • Storia di me stesso

    • Sintomi meccanici

    L'esame clinico aiuta a rilevare i segni del danno nervoso attraverso la scala della valutazione della coscienza, esame motorio, sensoriale, ...

  • La diagnosi si basa principalmente sui mezzi di imaging diagnostico per aiutare a diagnosticare la malattia di Moyamoya e qualsiasi potenziale condizione

    • può includere:

  • Imaging a risonanza magnetica (MRI) . La risonanza magnetica utilizza forti campi magnetici e onde radio per creare immagini dettagliate del cervello. Il medico può iniettare la tintura nel vaso sanguigno per vedere l'arteria e le vene ed evidenziare la circolazione sanguigna (angiografia a risonanza magnetica). Se disponibile, il medico può suggerire un tipo di immagine che può misurare la quantità di sangue che passa attraverso i vasi (perfusione MRI). Aiutare a diagnosticare la malattia e diagnosticare il danno cerebrale come scrollare le spalle o emorragia cerebrale, valutare danni, prognosi. È un test molto prezioso.
  • tomografia computerizzata (CT) . CT Scan utilizza una serie di raggi X per creare immagini dettagliate del cervello. Il medico può iniettare la tintura nel vaso sanguigno per evidenziare il flusso sanguigno nell'arteria e nelle vene (angiogramma CT).

    • Angiografia cerebrale . Quando l'angiografia dell'arteria cerebrale, il medico inserirà un tubo lungo e sottile (catetere) nel vaso sanguigno nell'inguine e lo guiderà nel cervello con immagini a raggi X. Il dottore inietterà quindi la tintura attraverso il catetere nei vasi sanguigni nel cervello per vederli nell'immagine di X -raggi.

  • Doppler Ultrasound Piercing Skull . Nell'ecografia Doppler, l'onda sonora viene utilizzata per ottenere l'immagine del cervello. I medici possono utilizzare questo test per ottenere informazioni sui vasi sanguigni nel cervello.
  • Positron (PET) strato di taglio delle radiazioni o un singolo livello di computer a livello singolo. In questi test, il medico ti darà una piccola quantità di sostanza radioattiva sicura e posizionerà un rilevatore di emissioni cerebrali. PET fornisce immagini visive dell'attività cerebrale. Spect misura il flusso sanguigno in diverse aree del cervello.
  • EEG (EEG) . Il cervello ECG monitora l'attività elettrica nel cervello attraverso una varietà di elettrodi attaccati al cuoio capelluto. I bambini con malattia di Moyamoya hanno spesso anomalie sul cervello.

    • Se necessario, il medico può richiedere altri test per escludere altre condizioni.

    Moyamonya's disease treatments

    Il trattamento si basa su condizioni, ricovero in ospedale precoce o tardivo, livello di danno, età per determinare il trattamento più appropriato

    Obiettivi del trattamento

  • Riduci i sintomi
  • Migliorare il flusso sanguigno
  • Riduci il rischio di gravi complicanze come l'ictus a causa dell'ischemia a causa della mancanza di flusso sanguigno, sanguinamento nel cervello (emorragia intracranica) o morte.

    • Il trattamento specifico può includere cure mediche e trattamento chirurgico

    cure mediche: i farmaci possono essere prescritti per ridurre il rischio di ictus o supporto per l'epilessia, tra cui:

  • farmaci anticoagulanti . Dopo che ti viene diagnosticata la malattia di Moyamoya, se sei lieve o asintomatico, il medico prescrive anticoagulanti come aspirina o altri agenti di bidone del sangue per prevenire l'ictus.
  • pillole di blocco del calcio . Conosciuto anche come antagonisti del calcio, questo farmaco può migliorare i sintomi del mal di testa e ridurre i sintomi associati all'anemia cerebrale transitoria.

    • farmaci anti -epilettici . Utilizzo nei casi in cui vi è un attacco convulsivo trattamento chirurgico: chirurgia vascolare vascolare

    Se i sintomi peggiorano o se i test mostrano prove di basso flusso sanguigno, il medico può proposte per la chirurgia vascolare vascolare. Durante la chirurgia vascolare, i chirurghi saltano le arterie bloccate per aiutare a ripristinare il flusso sanguigno nel cervello. La chirurgia vascolare vascolare può includere procedure per vascolare vascolare diretta o indiretta o combinata entrambi.

  • procedure per la circolazione diretta . Nella chirurgia vascolare diretta, il chirurgo (punti) del cuoio capelluto direttamente nell'arteria cerebrale (la superficie dell'arteria temporale alla chirurgia dell'arteria cerebrale settentrionale) per aumentare immediatamente il flusso sanguigno nel cervello. La chirurgia del ponte diretto può essere difficile da eseguire nei bambini, poiché la dimensione dei vasi sanguigni è attaccata. La chirurgia vascolare diretta è a rischio di complicanze, compresa l'ictus.
  • Procedure per la raffineria di circuiti indiretti . Nell'impulso indiretto, l'obiettivo è aumentare gradualmente il flusso sanguigno al cervello nel tempo. I tipi di procedure di rifinanziamento indiretto includono EDA o EMS o combinazione di entrambi.
    • Altre chirurgia

    Alcune persone con malattia di Moyamoya sviluppano aneurismi di aneurisma o vasi sanguigni chiamati aneurismi cerebrali. In tal caso, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per prevenire o trattare aneurismi cerebrali.

    Riabilitazione per risolvere i problemi dei difetti e la psicologia di un ictus per un medico che può raccomandare altri trattamenti. La fisioterapia può aiutare a cercare di riguadagnare qualsiasi funzione di movimento a causa dell'ictus. La terapia può anche essere raccomandata se necessario.

    La psicoterapia svolge anche un ruolo importante nell'aiutare i pazienti a presentare presto la comunità, risolvere questioni emotive legate alla malattia di Moyamoya, come come affrontare la paura. e incertezza nel colpo futuro.

    vedi anche:

  • La risonanza magnetica (MRI) ha qualche effetto? /Li>
  • infarto cerebrale, emorragia cerebrale: 2 tipi di pericoloso incidente vascolare cerebrale

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