Moyamonya

Visão geral da doença de [Benh]

O que é

O que é a doença de Moyamoya?

A doença de Moyamoya é um raro transtorno progressivo dos vasos sanguíneos, no qual a artéria carótida no crânio está entupida ou estreitada, reduzindo o fluxo sanguíneo para o cérebro. Pode levar a consequências como ruptura da artéria e hemorragia no crânio. Pequenos vasos sanguíneos então se abrem no fundo do cérebro, em um esforço para fornecer sangue ao cérebro. Esses pequenos vasos sanguíneos não podem fornecer o sangue e o oxigênio necessários para o cérebro, levando a lesão cerebral temporária ou permanente.

A doença de Moyamoya tende a afetar crianças ou adultos de 30 a 40 anos. Em crianças, geralmente se manifesta em derrame ou convulsões devido a complicações inundadas. Nos adultos, eles geralmente se manifestam através de manifestações clínicas específicas de sangramento ou AVC, como isquemia (devido ao AVC), recorrência de isquemia curta (raios recorrentes), paralisia dinâmica, convulsões e/ou enxaqueca.

Essa condição pode causar uma pequena dor (anemia transitória ou raio), derrame, aneurisma ou bolha nos vasos sanguíneos (aneurisma) ou sangramento no cérebro. Também pode afetar sua função cerebral e causar atrasos cognitivos e de desenvolvimento. A doença de Moyamoya geralmente afeta as crianças, mas os adultos podem ter essa doença. A doença de Moyamoya é encontrada em todo o mundo, mas é mais comum nos países do leste asiático, especialmente na Coréia, Japão e China e no povo do leste asiático. A doença de Moyamoya tem complicações relacionadas aos efeitos do derrame, como distúrbios visuais, fraca fraqueza, fraqueza , distúrbios da linguagem, epilepsia, comprometimento da memória, pensamento lento, pensamento, retardo mental mental especial para crianças.

Causes of Moyamonya's disease

A causa exata da doença de Moyamoya não é conhecida. A doença de Moyamoya é mais comum no Japão, Coréia e China, mas também ocorre em outras partes do mundo. Os pesquisadores acreditam que a concentração de Moyamoya é maior do que nesses países asiáticos, o que mostra que essa doença pode ter causa genética.

moyamoya também está relacionado a várias doenças, como síndrome de Down, anemia falciforme, fibróides nervosos e hipertireoidismo.

Symptoms of Moyamonya's disease

Embora a causa da doença de Moyamoya não seja bem conhecida, alguns fatores podem aumentar o risco dessa doença, incluindo:

  • é o povo asiático . A doença de Moyamoya é encontrada em todo o mundo, mas é mais comum nos países do leste asiático, especialmente na Coréia, Japão e China. Isso pode ser devido a certos fatores genéticos nessas populações. A maior incidência de Moyamoya foi registrada em asiáticos que vivem nos países ocidentais.
  • Há uma história familiar de Moyamoya. O tempo comparado à população em geral - um fator forte que sugere um componente genético da doença e pode justificar a triagem dos membros da família.
  • Há uma certa condição médica . A doença de Moyamoya às vezes ocorre relacionada a outro distúrbio, incluindo neuropatia tipo 1, anemia falciforme e síndrome de Down, entre outros.
  • O sexo é feminino . As mulheres têm uma incidência um pouco maior de Moyamoya.
  • Rejuvenescimento . Embora os adultos possam ter doença de Moyamoya, crianças menores de 15 anos são mais frequentemente afetadas.
  • Transmission route of Moyamonya's diseaseMoyamonya

    A doença de Moyamoya pode ocorrer em qualquer idade, embora os sintomas ocorram especialmente de 5 a 10 anos em crianças e de 30 a 50 anos em adultos.

    O primeiro sintoma da doença de Moyamoya é frequentemente um derrame ou recorrência do transitório isquêmico, especialmente em crianças. Os adultos também podem experimentar esses sintomas, mas muitas vezes sangrar no cérebro (acidente vascular cerebral de hemorragia) de vasos cerebrais anormais.

    Os sinais e sintomas da doença de Moyamoya associados ao fluxo sanguíneo para o cérebro incluem:

  • Distúrbios conscientes: beber, provocar, pedir resposta lenta, coma, ...
  • Dor de cabeça
  • Epilepsy é convulsões locais ou convulsões corporais

  • Fraqueza, dormência ou paralisia em seu rosto, braço ou perna, geralmente de um lado do seu corpo
  • Distúrbios visuais: visão turva, visão dupla, ...
  • Difícil Para falar ou entender os outros (perda de idioma)
  • Desenvolvimento retardado
  • Movimento voluntário
  • Declínio cognitivo
  • Esses sintomas podem ser ativados através do exercício do exercício , chorando, tossindo, estresse ou febre. Quando você precisa ver um médico

    precisar desaparecer. . As manifestações de AVC podem incluir:

  • distorcido um lado
  • Fraqueza ou paralisia da manifestação não pode levantar uma mão ou pernas

  • Difícil dizer: lisp ou difícil de pronunciar
  • < P> Quando os sintomas aparecerem, você precisa ir para emergência imediatamente, não espere para ver os sintomas desaparecerem porque cada minuto é muito importante. Quanto mais tempo o tempo de acidente vascular cerebral não for tratado, maior o risco de danos cerebrais e incapacidade.

    Prevention of Moyamonya's disease

    Nenhuma medidas preventivas específicas.

    Diagnostic measures for Moyamonya's disease

    Para diagnosticar a doença de Moyamoya, o médico precisa confiar

  • História de mim
  • Sintomas mecânicos

    O exame clínico ajuda a detectar sinais de danos nos nervos através da escala de avaliação da consciência, exame motor, sensorial, ... < O diagnóstico/li>

  • baseia -se principalmente nos meios de imagem de diagnóstico para ajudar a diagnosticar a doença de Moyamoya e qualquer condição potencial
  • Os testes podem incluir:

  • ressonância magnética (RM) . A ressonância magnética usa fortes campos magnéticos e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do seu cérebro. O médico pode injetar o corante no vaso sanguíneo para ver sua artéria e veias e destacar a circulação sanguínea (angiografia de ressonância magnética). Se disponível, o médico pode sugerir um tipo de imagem que pode medir a quantidade de sangue que passa pelos vasos (perfusão de ressonância magnética). Ajude a diagnosticar a doença e diagnosticar danos cerebrais, como encolher de ombros cerebrais ou hemorragia cerebral, avaliar danos, prognóstico. É um teste muito valioso.
  • Tomografia computadorizada (CT) . A tomografia computadorizada usa uma série de raios X para criar imagens detalhadas do seu cérebro. O médico pode injetar o corante no vaso sanguíneo para destacar o fluxo sanguíneo em sua artéria e veias (angiograma de TC).
  • angiografia cerebral . Quando a angiografia da artéria cerebral, o médico insere um tubo longo e fino (cateter) no vaso sanguíneo na virilha e o guia para o cérebro com imagens de raio X. O médico então injetará o corante através do cateter nos vasos sanguíneos do seu cérebro para vê -los na imagem da raio x.

  • Doppler Ultrassom Piercing Skull . No ultrassom Doppler, a onda sonora é usada para obter a imagem do seu cérebro. Os médicos podem usar este teste para obter informações sobre vasos sanguíneos no cérebro.
  • Positron (PET) Camada de corte de radiação ou uma única camada de computadores de camada única. Nesses testes, o médico fornecerá uma pequena quantidade de substância radioativa segura e colocará um detector de emissão cerebral. O PET fornece imagens visuais de atividade cerebral. O SPECT mede o fluxo sanguíneo para diferentes áreas do seu cérebro.
  • EEG (EEG) . O Brain ECG monitora a atividade elétrica em seu cérebro através de uma variedade de eletrodos presos ao seu couro cabeludo. Crianças com doença de Moyamoya geralmente têm anormalidades no cérebro.
  • Se necessário, seu médico pode solicitar outros testes para excluir outras condições.

    Moyamonya's disease treatments

    O tratamento é baseado em condição, hospitalização precoce ou tardia, o nível de dano, idade para determinar o tratamento mais apropriado

    Objetivos do tratamento

  • Reduza os sintomas
  • Melhorar o fluxo sanguíneo
  • Reduza o risco de complicações graves, como derrame devido à isquemia devido à falta de fluxo sanguíneo, sangramento no cérebro (hemorragia intracraniana) ou Morte.
  • Tratamento específico pode incluir tratamento médico e tratamento cirúrgico

    Tratamento médico: os medicamentos podem ser prescritos para reduzir o risco de derrame ou apoio à epilepsia, incluindo:

  • medicamentos anticoagulantes . Depois de ser diagnosticado com doença de Moyamoya, se você é leve ou assintomático, o médico prescreve anticoagulantes como aspirina ou outros agentes de desbaste do sangue para evitar derrames.
  • pílulas de bloqueio de cálcio . Também conhecida como antagonistas do cálcio, este medicamento pode melhorar os sintomas da dor de cabeça e reduzir os sintomas associados à anemia do cérebro transitório. Uso nos casos em que há uma convulsão em tratamento cirúrgico: cirurgia vascular vascular

    Se os sintomas piorarem ou se os testes mostrarem evidências de baixo fluxo sanguíneo, o médico pode proitar a cirurgia vascular vascular. Durante a cirurgia vascular, os cirurgiões puxam as artérias bloqueadas para ajudar a restaurar o fluxo sanguíneo para o seu cérebro. A cirurgia vascular vascular pode incluir procedimentos para vasculares vasculares diretos ou indiretos ou combinados.

  • procedimentos para circulação direta . Na cirurgia vascular direta, o cirurgião (pontos) do couro cabeludo diretamente na artéria cerebral (a superfície da artéria temporal para a cirurgia da artéria cerebral do norte) para aumentar imediatamente o fluxo sanguíneo para o cérebro. A cirurgia direta da ponte pode ser difícil de realizar em crianças, porque o tamanho dos vasos sanguíneos é anexado. A cirurgia vascular direta está em risco de complicações, incluindo acidente vascular cerebral.
  • Procedimentos para refinaria de circuito indireta . No pulso indireto, o objetivo é aumentar gradualmente o fluxo sanguíneo para o seu cérebro ao longo do tempo. Os tipos de procedimentos de refinanciamento indiretos incluem EDAs ou EMs ou combinação de ambos.
  • Outras cirurgias

    Algumas pessoas com doença de Moyamoya desenvolvem aneurisma ou aneurismas de vasos sanguíneos chamados aneurismas cerebrais. Se isso acontecer, a cirurgia pode ser necessária para prevenir ou tratar aneurismas cerebrais. A fisioterapia pode ajudar a tentar recuperar qualquer função de movimento devido ao derrame. A terapia também pode ser recomendada, se necessário.

    A psicoterapia também desempenha um papel importante em ajudar os pacientes a investigar a comunidade em breve, a resolver questões emocionais relacionadas à doença de Moyamoya, como lidar com o medo. e incerteza em futuros derrames.

    Veja também:

  • A ressonância magnética (RM) tem algum efeito? /Li>
  • infarto cerebral, hemorragia cerebral: 2 tipos de acidente vascular do cérebro perigoso
  • Isenção de responsabilidade

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