Peutz-Jeghers syndrome

Visão geral da doença de [Benh]

A síndrome de Peutz-Jeghers é um distúrbio genético típico em cromossomos que fazem os pacientes desenvolverem pólipos tumorais no câncer digestivo ou de mama, cólon, cólon, testículos, ovários e outros tipos de câncer. Além disso, essa síndrome também leva ao aparecimento de manchas de pigmentação da melanina na pele e na mucosa.

Causes of Peutz-Jeghers syndrome's disease

A causa da síndrome de Peutz-Jeghers são os distúrbios genéticos, a saber, os genes Gen11 ou LKB1 nos cromossomos 19. Uma criança com síndrome de Peutz-Jeghers devido ao recebimento de genes mutantes dos pais.

Ou, em alguns casos, os pais não sofrem da síndrome de crianças de Peutz-Jeghers quando nascem com essa mutação genética e têm essa doença.

STK11 é um gene que inibe o tumor com a função de impedir que as células se desenvolvam e se dividem muito rapidamente. Quando esse gene é mutado, a capacidade de inibir os tumores não é promovida, por isso leva ao processo de desenvolvimento e divisão da célula celular operando de maneira descontrolada e formando pólipos não -câncer e tumores de câncer. Carta na síndrome de Peutz-Jeghers.

Symptoms of Peutz-Jeghers syndrome's disease

Os sintomas de pacientes com síndrome de Peutz-Jeghers incluem:

Aparece pólipos de hamartoma: a posição normal no intestino delgado, pode estar no intestino grosso e no estômago. Os pólipos aparecem quando jovens, provavelmente levarão ao sangramento com a manifestação de pontes sangrentas nas fezes. Esse tipo de pólipo não se transforma em tumor de câncer.

Fardos de sardas: em locais típicos, como nos lábios, boca, narinas, dedos, palmeiras, solas dos pés, ânus e mucosa intestinal. Esses pontos são geralmente planos, azuis cinza ou marrom escuro, tamanho 2-4 mm e geralmente aparecem em idade jovem (nos primeiros 5 anos), desaparecendo ao atingir a puberdade, mas ainda existem manchas negras na mucosa oral.

Distúrbios gastrointestinais com a expressão:

Constipação.

Diarréia.

Dor abdominal repetidamente devido a obstrução intestinal temporária e gaiola intestinal.

Perda de peso.

vomitar. Puberdade cedo.

Peitos pequenos em meninos.

A gaiola intestinal manifesta o seguinte: dor abdominal intensa, dor repentina, soprador, dor que faz acordar enquanto dorme e dura cerca de 5 a 15 minutos depois, desaparecendo.

sangramento retal.

Indo para movimentos intestinais sangrentos.

pode vomitar o sangue.

anemia.

Transmission route of Peutz-Jeghers syndrome's diseasePeutz-Jeghers syndrome

A síndrome de PEUTZ-JEGHERS é uma doença não transmissível.

People at risk for Peutz-Jeghers syndrome's disease

Os fatores que aumentam o risco da síndrome de Peutz-Jeghers incluem:

A síndrome de Peutz-Jeghers é comum em tenra idade ou estágio inicial da idade adulta.

Pessoas com mães com síndrome de Peutz-Jeghers correm risco de doenças com uma probabilidade de 50%.

Pacientes com histórico familiar de pessoas que carregam no gene gene stk11/lkb1 que sofrem da síndrome de peutz-jeghers provavelmente estará doente 70%

Pessoas que não têm histórico familiar, mas ainda têm a capacidade de obter menos de 70%.

Prevention of Peutz-Jeghers syndrome's disease

Para prevenir doenças, é necessário se concentrar na triagem de câncer relacionado à síndrome de Peutz-Jeghers da seguinte maneira:

Assuntos de 12 anos a menos de 18:

Os homens são examinados clinicamente, exames de sangue, ultrassom, endoscopia gastrointestinal superior e inferior, intestino delgado a cada 2 anos para encontrar sinais de puberdade precoce e câncer testicular.

As mulheres também são controladas semelhantes aos homens na mesma idade.

Assuntos de 18 anos a menos de 24:

Os homens são controlados por câncer como o palco com menos de 18 anos.

As mulheres são examinadas com ultrassom ginecológico e ginecológico e sinais de tumor ovariano uma vez por ano.

Assuntos de 24 anos de idade:

Os homens são tomados computadorizados e a endoscopia ultrassônica encontra câncer de pâncreas. Além disso, também é testado para o teste de CA19.9 a cada 1 2 anos para rastrear o câncer de cólon.

As mulheres são feitas semelhantes a homens e exames de mama, mamografia todos os anos.

Além disso, o paciente também possui métodos subclínicos, como ultrassom, laparoscopia dupla, endoscopia da cápsula, ressonância magnética em combinação com o exame clínico para rastrear câncer intestinal pequeno, câncer de tireóide, câncer de baço ...

Diagnostic measures for Peutz-Jeghers syndrome's disease

Para diagnosticar a síndrome de Peutz-Jeghers, os pacientes precisam responder a pelo menos 2 das seguintes condições:

História familiar com parentes com a síndrome de Peutz-Jeghers

Há um ou mais pólipos hamartomatosos no trato gastrointestinal.

Lá aparece sardas na boca da boca, lábios, dedos dos pés.

Além disso, o paciente também tem um teste genético para encontrar mutações no gene STK11.

Peutz-Jeghers syndrome's disease treatments

O método da síndrome de peutz-jeghers é principalmente cirurgia cirúrgica para remover pólipos e impedir a progressão no câncer.

A cirurgia é realizada muitas vezes, incluindo:

Cirurgia aberta ou cirurgia laparoscópica para lidar com o problema dentro e fora do trato digestivo.

Cirurgia de remoção de pólipos grande.

Cirurgia pequena de pólipo.

Abra a cavidade abdominal para cortar o segmento intestinal devido a complicações da gaiola intestinal, obstrução intestinal, sangramento gastrointestinal.

Observe que os dentes após a cirurgia terão certas complicações, como:

Obstrução intestinal e pegajosa.

Síndrome do intestino curto devido a uma cirurgia múltipla.

Além disso, os pacientes precisam monitorar sua saúde e triagem de câncer anual, conforme instruído a detectar e tratar a doença com o tempo. Os pacientes também podem participar de conselhos genéticos com o médico para obter a melhor solução .

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