Red blood cells

نظرة عامة على [بنه]

فقر الدم خلايا الدم الحمراء على شكل الهلال (فقر الدم المنجلي باللغة الإنجليزية) هو فقر الدم الوراثي لأنه لا توجد خلايا دم حمراء صحية كافية لحمل ما يكفي من الأكسجين في العضلات المريض.

عادة ، تكون خلايا الدم الحمراء مرنة للغاية وجولة ، وسهلة التحرك في الأوعية الدموية. في فقر الدم المنجلي ، تصبح خلايا الدم الحمراء صعبة ولزجة وشكل مثل المنجل أو القمر المعاق. قد تكون هذه الخلايا ذات الشكل غير الطبيعية محاصرة في الأوعية الدموية الصغيرة ، مما يؤدي إلى إبطاء أو منع تدفق الدم الذي يحتوي على الأكسجين والتغذية إلى أجزاء من الجسم. يمكن أن يقلل من الألم ويساعد على منع المشاكل المتعلقة بالمرض. p> ما هو

ما هي خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي؟ سيكون هناك تفاصيل في المقالة أدناه.

Causes of Red blood cells's disease

فقر الدم المنجلي ناتج عن طفرات الجينات الهيموغلوبين - مركب أحمر حمراء أحمر يجعل الدم أحمر. الهيموغلوبين هو تكوين خلايا الدم الحمراء ، مما يسمح لخلايا الدم الحمراء بحمل الأكسجين من الرئتين إلى عضلات الفواكه الأخرى في الجسم وحمل ثاني أكسيد الكربون من العضو إلى الرئتين لإطلاقها في البيئة. آلية خلايا الدم الحمراء الهلال هي جين بيتا غلوسين في موضع الكود السادس في الأشخاص العاديين ، حيث يقوم GAG بتشفير حمض الجلوتاميك الذي يحل محله GTG والذي سيشفر لصالح فالن الأحماض الأمينية لتغيير الأحماض الأمينية. الهيموغلوبين A (الشكل الطبيعي) في الهيموغلوبين في فقر الدم المنجلي. لأن فالين يختلف عن حمض الجلوتاميك ، قدرة النقل للهيموغلوبين. بالإضافة إلى ذلك ، يصنع Valin الجفاف الهيموغلوبين ، ويصبح غير قابل للذوبان ، ويشكل حزم أنبوبية سميكة تشوه خلايا الدم الحمراء. 

تنتقل جينات المرض من جيل إلى جيل وفقًا لآلية جينات الغوص على الكروموسومات الطبيعية ، مما يعني أن كل من الأم والأب يجب أن تنقل شكل عيب الجين بحيث يعاني الطفل. سوف. 

إذا كان أحد الوالدين فقط ينقل جينات الخلايا المنجلية للطفل ، فسيظل هذا الطفل لديه خلية على شكل منجل. مع جين الهيموغلوبين الطبيعي وعيوب الجين ، فإن هؤلاء الأشخاص لديهم سمة من خلايا الدم الحمراء الطبيعية وخلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي ، لكنهم غالبًا ما لا يكون لديهم أعراض. ومع ذلك ، لا يزال هذا الكائن يحمل مسببات الأمراض ، لذلك يعني أنه يمكنهم نقل الجينات إلى أطفالهم.

Symptoms of Red blood cells's disease

علامات وأعراض خلايا الدم الحمراء على شكل الهلال تتغير في كل شخص مختلف ويتغير المرض أيضًا مع مرور الوقت ، مثل:

  • فقر الدم. يتم كسر الخلايا المنجلية بسهولة وتوفي ، وترك المريض دون ما يكفي من خلايا الدم الحمراء. عادة ما تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يومًا قبل أن يتم استبدالها. لكن الخلايا المنجلية غالباً ما تموت لمدة 10 إلى 20 يومًا مما يؤدي إلى نقص خلايا الدم الحمراء.
  • لا يوجد ما يكفي من خلايا الدم الحمراء ، لا يمكن لجسمك الحصول على الأكسجين والتغذية اللازمة للشعور بالحيوية ، مما يؤدي إلى أعراض التعب. >
  • الألم. الآلام الدورية ، والمعروفة أيضًا باسم الهجمات ، هي أحد أعراض فقر الدم المنجلي. يتطور الألم عندما تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدم من خلال الأوعية الدموية الصغيرة إلى الصدر والبطن ومفاصل المريض. Pain can also occur in the bone.
  • Different pain in intensity and can last for a few hours to a few weeks. Some people only have a few pain, but others have more or more attacks in a year. If the pain is serious enough, the patient may be hospitalized.
  • يعاني بعض البالغين والبالغين الذين يعانون من خلايا الدم الحمراء على شكل المنجل أيضًا من الألم المزمن ، وأضرار العظام والمفاصل ، والقرحة والأسباب الأخرى.

  • تورم مؤلم للأطراف. Swelling is caused by sickle cells to prevent blood flow to reach and feet.
  • العدوى بانتظام. يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية العضو الذي يساعد الجسم على محاربة العدوى (مثل الطحال) ، مما يجعل المرضى أكثر عرضة للعدوى. غالبًا ما يوصي الأطباء حديثي الولادة والأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي ، لذا فإن اللقاحات والمضادات الحيوية لمنع الالتهابات التي تهدد الحياة ، مثل الالتهاب الرئوي.
  • النمو البطيء. توفر خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والمواد المغذية اللازمة للنمو. يمكن أن يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء الصحية إلى إبطاء النمو عند الرضع والأطفال ، مما يؤدي إلى تأخير البلوغ لدى المراهقين.
  • مشكلة الرؤية. قد يتم حظر الأوعية الدموية الصغيرة التي توفر عيون المريض بواسطة الخلايا المنجلية التي تؤدي إلى تلف شبكية العين (عيون معالجة الصور البصرية) التي تؤدي إلى مشاكل في الرؤية.
  • متى ترى الطبيب؟

    على الرغم من أن خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي يتم تشخيصها عادة عند الرضع ، إذا قام المريض بتطوير أي من المشكلات التالية ، راجع الطبيب على الفور أو طلب رعاية طبية عاجلة. المستوى:

  • آلام الأسباب غير المعروفة للألم الشديد ، مثل آلام البطن أو الصدر أو العظام أو المفاصل.
  • تورم في الذراعين أو الساقين.

  • بطن منتفخ ، خاصة إذا كانت هذه المنطقة ناعمة عند لمسها.
  • الحمى. الأشخاص الذين يعانون من خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي معرضون لخطر الإصابة بالعدوى ، وقد تكون الحمى هي العلامة الأولى للعدوى.
  • بشرة شاحبة أو سرير مسمار (أسرة أظافر).
  • الجلد أصفر أو أن العين البيضاء للعين صفراء.
  • علامات أو أعراض السكتة الدماغية. إذا لاحظ المريض الشلل على جانب واحد أو وجه ضعيف أو ذراع أو ساق ؛ مشوش؛ من الصعب المشي أو التحدث ؛ مشاكل في الرؤية المفاجئة أو غير المبررة ؛ أو صداع ، اتصل لحالات الطوارئ أو انتقل إلى أقرب منشأة طبية على الفور.
  • المضاعفات

  • السكتة الدماغية. يمكن أن تحدث السكتة الدماغية إذا كانت خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي تمنع تدفق الدم إلى بعض المناطق في الدماغ. تشمل علامات السكتة الدماغية التشنجات والضعف أو خدر الذراعين والساقين ، من الصعب التحدث فجأة وفقدان الوعي. إذا كان لدى المدافع أي علامات وأعراض ، فانتقل إلى العلاج الطبي على الفور. يمكن أن تكون السكتة الدماغية قاتلة.
  • متلازمة الصدر الحادة (متلازمة الصدر الحاد). هذه المضاعفات التي تهدد الحياة تسبب آلام الصدر والحمى وضيق التنفس. قد تكون متلازمة الصدر الحادة ناتجة عن التهابات الرئة أو خلايا الهلال التي تمنع الأوعية الدموية في الرئتين ، لذلك هناك حاجة إلى علاج طبي الطوارئ مع المضادات الحيوية والعلاجات الأخرى.
  • الشاحن التوربيني الرئوي. قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجل من ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي). غالبًا ما تؤثر هذه المضاعفات على أقدم الأطفال. صعوبة التنفس والتعب هي أحد أعراض شائعة لهذا المضاعف والموت الشديد.
  • تلف الأعضاء. خلايا الهلال تمنع تدفق الدم لرعاية الأعضاء الداخلية. الفقرات المزمنة يمكن أن تلحق الضرر بالأعصاب والأعضاء في الجسم ، بما في ذلك الكلى والكبد والطحال. أضرار الرحلة يمكن أن تكون قاتلة.
  • أعمى. يمكن لخلايا الهلال أن تمنع الأوعية الدموية الصغيرة التي توفر تغذية العين. بمرور الوقت ، مما أدى إلى عين معالجة الصور البديهية وتؤدي إلى العمى.
  • قرحة القدم. .
  • حصى المرارة. يخلق تحلل خلايا الدم الحمراء مادة تسمى البيليروبين ، إذا كان للجسم تركيزات عالية من البيليروبين في الدم يمكن أن يؤدي إلى حصى المرارة.
  • مرض priapism (الانتصاب المطول). قد يكون للرجال الذين يعانون من خلايا الدم الحمراء على شكل منجل الألم ، والانتصاب المطول. عندما تحدث في بعض أجزاء أخرى من الجسم ، يمكن للخلايا المنجلية منع الأوعية الدموية في القضيب. هذا يمكن أن يضر القضيب ويؤدي إلى عجز.
  • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    كريات الدم الحمراء الهلال هي مرض وراثي ، لذلك فهي غير قادرة على النقل من المرضى إلى الأشخاص الأصحاء. 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • بالنسبة للرضع أن يكون لدى الأطفال فقر الدم الأحمر على شكل المنجل ، يجب على كلا الوالدين حمل الجين المتحولة للخلايا المنجلية.

  • في الولايات المتحدة ، يؤثر هذا المرض غالبًا على السود.
  • Prevention of Red blood cells's disease

    إذا كان المريض أو الشخص الذي يحمل جين المرض يؤدي إلى فقر الدم من خلايا الدم الحمراء على شكل منجل إذا كنت تريد إنجاب أطفال ، انظر أن المستشار الوراثي يمكن أن يساعد المريض على فهم خطر الولادة إلى الدم الأحمر في فقر الدم الخلايا. على شكل المنجل ، شرح العلاجات وتدابير الوقاية ، طرق الدعم الإنجابية.

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    يمكن لاختبارات الدم التحقق من شكل عيب الهيموغلوبين S - للتأكد من أن المريض يعاني من خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي. في الولايات المتحدة ، يعد اختبار الدم هذا أحد اختبارات الفحص في حديثي الولادة الذين يتم تنفيذه عادة في المستشفيات ، ولكن يمكن أيضًا إجراء الأطفال الأكبر سناً والبالغين.

    في البالغين ، يتم أخذ عينة دم من الوريد في الذراع . في الأطفال الصغار والرضع ، عادة ما يتم جمع عينات الدم من الأصابع أو الكعب. بعد ذلك ، تم إرسال عينة الدم إلى المختبر لفحص الهيموغلوبين.

    إذا كانت اختبارات الفحص السلبية ، مما يعني أنه لا يوجد خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي. إذا كان اختبار الفحص إيجابيًا ، فسيتم إجراء الاختبارات التالية لتحديد ما إذا كان هناك جين أو اثنين من الجينات المنجلية.

    اختبارات إضافية

  • إذا كان المرضى الذين يعانون من خلايا الدم الحمراء على شكل منجل ، فإن اختبارات الدم للتحقق مما إذا كان سيتم إجراء عدد خلايا الدم الحمراء. قد يوصي الطبيب باختبارات إضافية للتحقق من المضاعفات المحتملة للمرض.
  • إذا كان المريض يحمل جين المرض ، فسيتم إدخاله إلى المستشار الوراثي.
  • اختبار للكشف عن جينات الخلايا المنجلية قبل الولادة

    يمكن تشخيص كريات الدم الحمراء الهلال في الجنين عن طريق أخذ عينات من السوائل المحيطة بالطفل في رحم الأم (المعروف أيضًا باسم السائل الأمنيوسي) للبحث عن جينات خلايا الهلال. إذا تم تشخيص إصابة والدك أو والدتك بفقر الدم الأحمر على شكل منجل أو حمل جين ، فاطلب من طبيبك أن تفكر في هذا الفحص أم لا. 

    Red blood cells's disease treatments

    يوفر زرع نخاع العظم ، والمعروف أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية ، طريقة الشفاء المحتملة الوحيدة لفقر الدم المنجلي. غالبًا ما تكون التدابير للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا لأن المخاطر تزيد بالنسبة للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 16 عامًا. البحث عن المتبرع أمر صعب للغاية وعند أداء الإجراء ، هناك مخاطر خطيرة ، بما في ذلك الوفاة.

    لذلك ، فإن علاج خلايا الدم الحمراء على شكل الهلال غالبًا ما يكون لتجنب الألم ، ويقلل من الأعراض ويمنع المضاعفات. الأطفال والأطفال من سن عامين وأقل معاناة من خلايا الدم الحمراء على شكل الهلال ، لذلك يذهبون إلى الطبيب غالبًا. يجب على الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين والبالغين الذين يعانون من فقر الدم المنجلي رؤية الطبيب مرة واحدة على الأقل في السنة. فيما يتعلق بالعلاجات ، قد تشمل الأدوية لتخفيف الألم ومنع المضاعفات ، ونقل الدم ، وكذلك زرع نخاع العظام.

    المخدرات

    الأدوية المستخدمة لعلاج فقر الدم المنجلي تشمل:

  • المضادات الحيوية. يمكن للأطفال الذين يعانون من خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي البدء في استخدام البنسلين المضاد الحيوي في سن شهرين ويستمرون في تناول الدواء حتى 5 سنوات على الأقل. يساعد القيام بذلك في منع الالتهابات ، مثل الالتهاب الرئوي ، يمكن أن يكون مهدد للحياة للأطفال أو الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.
  • كشخص بالغ ، إذا قام المريض بإزالة الطحال أو الالتهاب الرئوي ، فقد يحتاج إلى استخدام البنسلين طوال الحياة.
  • مسكنات الألم. لتخفيف الألم في ألم خلايا الدم المنجلية ، يمكن للطبيب وصف مسكنات الألم.
  • هيدروكسيوريا. عند استخدامها يوميًا ، يقلل الهيدروكسي يوريا من تواتر الألم ويمكن أن يقلل من نقل الدم وعلاج المستشفى. يعمل هيدروكسي يوريا عن طريق تحفيز إنتاج الهيموغلوبين الجنين - وهو نوع من التصبغ الموجود في الأطفال للمساعدة في منع تكوين الخلايا التي تحمل الهلال. ومع ذلك ، فإن هيدروكسي يوريا يزيد من خطر الإصابة ولديه بعض المخاوف من أن الاستخدام الطويل المدى لهذا الدواء يمكن أن يسبب مشاكل في وقت لاحق في الحياة لمتعاطي المخدرات لسنوات عديدة. يمكن للطبيب مساعدة المرضى على تحديد ما إذا كان هذا الدواء قد يفيد كل حالة محددة. لا تستخدم هذا الدواء إذا كان المريض حاملًا.

    تقييم خطر السكتة الدماغية

  • باستخدام الموجات فوق الصوتية الخاصة ، قد يعرف الأطباء أي الأطفال معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية. هذا الإجراء غير المؤلم ، باستخدام موجات صوتية لقياس تدفق الدم ويمكن استخدامها للأطفال من سن عامين. نقل الدم المنتظم يمكن أن يقلل من خطر السكتة الدماغية.
  • لقاح العدوى

  • التطعيم للأطفال مهم لمنع المرض في جميع الأطفال. إنها أكثر أهمية للأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي لأن الالتهابات يمكن أن تحدث على محمل الجد مع الأطفال العاديين.
  • سيقوم الطبيب بتقديم المشورة للآباء عن طريق ضخ أي لقاح للأطفال إلى جانب أن البالغين يحتاجون إلى حقنها مع بعض اللقاحات ، مثل اللقاحات والتطعيم السنوي للأنفلونزا ، وهو أمر مهم للغاية للبالغين الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.
  • نقل الدم

  • في نقل الدم ، يتم أخذ خلايا الدم الحمراء من مصدر المانحين ، ثم عن طريق الوريد للأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي. فقر الدم. في الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي ، هناك خطر كبير من السكتة الدماغية ، قد يقلل عمليات نقل الدم المنتظمة من المخاطر. يمكن أيضًا استخدام الإرسال لعلاج المضاعفات الأخرى لفقر الدم المنجلي أو لمنع المضاعفات.
  • ومع ذلك ، فإن عمليات نقل الدم لديها أيضًا مخاطر معينة ، بما في ذلك الالتهابات وتراكم الحديد الزائد في جسم المستلم. نظرًا لأن الحديد الزائد يمكن أن يضر القلب والكبد والأعضاء الأخرى ، فقد تحتاج عمليات نقل الدم المنتظمة إلى علاج لتقليل مستوى الحديد.
  • زرع نخاع العظم

    يرتبط

    زرع نخاع العظم ، والمعروف أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية ، باستبدال نخاع العظم الذي يتأثر بفقر الدم المصنوع من خلايا الهلال الصحي مع نخاع عظمي صحي من المتبرع. تتطلب هذه الطريقة غالبًا إيجاد المانح المناسب ، مثل الأشقاء ، والأشخاص الذين لا يعانون من خلايا الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي. بالنسبة للعديد من المرضى ، من المستحيل العثور على المتبرع المناسب. لكن الخلايا الجذعية من الحبل السري قد تكون خيارًا.

    بسبب المخاطر المتعلقة بزراعة نخاع العظم ، يوصى بهذه الطريقة فقط للأطفال ، الذين يعانون من أعراض ومشاكل كبيرة بسبب فقر الدم المنجلي. أو العلاج الكيميائي لتدمير أو تقليل الخلايا الجذعية نخاع العظم. الخلايا الجذعية الصحية من المانح هي الدم عن طريق الوريد من الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي ، والانتقال إلى نخاع العظام وبدأت في إنتاج خلايا دم جديدة.

    عند استخدام هذه التقنية يتطلب من المرضى دخول المرضى لفترة طويلة. بعد عملية الزرع ، سيتلقى المريض الدواء للمساعدة في منع التخلص من الجسم للخلايا الجذعية المتبرع به. في بعض الحالات ، قد يرفض جسم المريض عمليات الزرع ، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة.

    علاج المضاعفات/ عواقب خلايا الدم المنجلية

    يعالج الأطباء معظم مضاعفات خلايا الدم الحمراء على شكل هلال عند حدوثها. قد يشمل العلاج المضادات الحيوية والفيتامينات ونقل الدم وتخفيف الألم. 

    راجع أيضًا:

  • ما هي المدة التي تعيش فيها خلية الدم الحمراء؟
  • هل مرض خلايا الدم الحمراء في حديثي الولادة خطير؟

    إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    كلمات رئيسية شعبية