Red blood cells

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Anämie Crescent -verdrehte rote Blutkörperchen (englischer Name der Sichelzellenanämie) ist eine genetische Anämie, da es nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen gibt, um genügend Sauerstoff in den Muskeln zu tragen, den Patienten.

Normalerweise sind Ihre roten Blutkörperchen sehr flexibel und rund, leicht zu bewegen in Blutgefäßen. Bei Sichelzellenanämie werden rote Blutkörperchen hart, klebrig und wie ein Sichel oder ein behinderter Mond geformt. Diese abnormal geformten Zellen können in kleinen Blutgefäßen gefangen sein, was zu einer Verlangsamung oder Blockierung des Blutflusses, der Sauerstoff und Ernährung an Körperteilen verlangsamt oder blockiert. kann Schmerzen reduzieren und dazu beitragen, Probleme im Zusammenhang mit der Krankheit zu verhindern. P> Was ist

Was ist eine Sichel -verdrängte rote Blutkörperchen? Der folgende Artikel finden Sie Details.

Causes of Red blood cells's disease

Sichelzellenanämie wird durch -Genmutationen Hämoglobin - eine rote Eisen -rote Verbindung verursacht, die Blut rot macht. Hämoglobin ist die Zusammensetzung der roten Blutkörperchen, die es rote Blutkörperchen ermöglicht, Sauerstoff von der Lunge zu anderen Fruchtmuskeln des Körpers zu übertragen und CO2 vom Organ in die Lunge zu tragen, um in die Umwelt zu füllen. Crescent Red Blood Cell Mechanismus ist ein Beta -Globin -Gen in der 6. Codeposition bei normalen Personen. Hämoglobin A (normale Form) in Hämoglobins in Sichelzellenanämie. Da sich Valin von Glutaminsäure unterscheidet, ist die Transportfähigkeit von Hämoglobin. Zusätzlich macht Valin Hämoglobin dehydriert, wird unlöslich und bildet dicke röhrenförmige Bündel, die rote Blutkörperchen verformen. 

Krankheitsgene werden von Generation zu Generation gemäß dem Tauchgenmechanismus auf normalen Chromosomen übertragen, was bedeutet, dass sowohl die Mutter als auch der Vater die Defektform des Gens so weitergeben müssen, dass das Kind leidet. krank. 

Wenn nur ein Elternteil Sichelzellengene für das Kind überträgt, hat dieses Kind immer noch eine Sichel -fällige Zelle. Mit einem normalen Hämoglobin -Gen und einem Gendefekt haben diese Menschen ein Merkmal für normale rote Blutkörperchen und mit Sichel -verdrängte rote Blutkörperchen, aber sie haben oft keine Symptome. Dieses Objekt trägt jedoch immer noch die Krankheitserreger, so dass sie Gene an ihre Kinder übertragen können.

Symptoms of Red blood cells's disease

Anzeichen und Symptome von Crescent -veränderter roter Blutkörperchen ändern sich in jeder Person, und die Krankheit ändert sich auch im Laufe der Zeit, wie z. B.

  • Anämie. Die Sichelzellen sind leicht zu brechen und starben, so dass der Patient ohne ausreichende rote Blutkörperchen. Rote Blutkörperchen leben normalerweise etwa 120 Tage, bevor sie ersetzt werden müssen. Aber die Sichelzellen sterben oft 10 bis 20 Tage, was zu einem Mangel an roten Blutkörperchen führt.
  • Es gibt nicht genügend rote Blutkörperchen, Ihr Körper kann keinen Sauerstoff und keine Ernährung erhalten, um sich energetisch zu fühlen, was zu Müdigkeitssymptomen führt. >
  • Schmerz. Periodische Schmerzen, die auch als Angriffe bezeichnet werden, sind ein großes Symptom für die Sichelzellenanämie. Schmerzen entstehen, wenn Sichelzellen den Blutfluss durch kleine Blutgefäße zur Brust, den Bauch und die Gelenke des Patienten verhindern. Schmerzen können auch im Knochen auftreten.
  • unterschiedliche Intensitätsschmerzen und können einige Stunden bis einige Wochen dauern. Einige Menschen haben nur wenige Schmerzen, andere haben in einem Jahr mehr oder mehr Angriffe. Wenn die Schmerzen schwerwiegend genug sind, kann der Patient ins Krankenhaus eingeliefert werden.
  • Einige Erwachsene und Erwachsene mit Sichel -verdrängten roten Blutkörperchen leiden auch unter chronischen Schmerzen, Knochen und Gelenkschäden, Geschwüren und anderen Ursachen.

  • Schmerzhafte Schwellung der Gliedmaßen. Die Schwellung wird durch Sichelzellen verursacht, um den Blutfluss zu Reichweite und Füßen zu verhindern.
  • In einer Infektion regelmäßig. Sichelzellen können ein Organ schädigen, das der Körperinfektion (wie Milz) hilft, die Patienten anfälliger für eine Infektion zu machen. Ärzte empfehlen häufig Neugeborene und Kinder mit Sichelzellenanämie, so Impfungen und Antibiotika, um lebensbedrohliche Infektionen wie Lungenentzündung zu verhindern.
  • langsames Wachstum. Rote Blutkörperchen versorgen den Körper mit Sauerstoff und Nährstoffen, die für das Wachstum erforderlich sind. Der Mangel an gesunden roten Blutkörperchen kann bei Säuglingen und Kindern das Wachstum verlangsamen, was zu einer Verzögerung der Pubertät bei Jugendlichen führt.
  • Das Visionsproblem. Kleine Blutgefäße, die die Augen des Patienten liefern, können durch Sichelzellen blockiert werden, die zu den Augen der Retina (visuelle Bildverarbeitungsaugen) führen.

    Obwohl die Sichel -veranlagte rote Blutkörperchen normalerweise bei Säuglingen diagnostiziert wird, wenn der Patient eines der folgenden Probleme entwickelt, siehe ein Arzt sofort oder sucht eine dringende medizinische Versorgung. Ebene:

  • Die Schmerzen unbekannter Ursachen für starke Schmerzen wie Bauchschmerzen, Brust, Knochen oder Gelenk.
  • Schwellung in den Armen oder Beinen.

  • ein geschwollener Bauch, besonders wenn dieser Bereich bei Berührung weich ist.
  • Fieber. Menschen mit Sichel -verdrängten roten Blutkörperchen haben ein höheres Risiko für Infektionen und Fieber können das erste Anzeichen einer Infektion sein.
  • blasse Haut oder Nagelbett (Nagelbetten).
  • Die Haut ist gelb oder das weiße Auge des Auges ist gelb.
  • Anzeichen oder Symptome eines Schlaganfalls. Wenn der Patient eine Lähmung auf einer Seite oder schwachem Gesicht, Arm oder Bein bemerkte; verwirrt; Schwer zu gehen oder zu reden; plötzliche oder ungeklärte Sehprobleme; Oder Kopfschmerzen, rufen Sie Notfälle an oder gehen Sie sofort zur nächsten medizinischen Einrichtung.
  • Komplikationen

  • Schlaganfall. Der Schlaganfall kann auftreten, wenn die mit Sichel verdrängten roten Blutkörperchen den Blutfluss in einige Bereiche im Gehirn blockieren. Zu den Anzeichen eines Schlaganfalls zählen Krämpfe, Schwächen oder Taubheit der Arme und Beine, die plötzlich schwer zu sprechen und das Bewusstsein zu verlieren. Wenn der Verteidiger Anzeichen und Symptome hat, gehen Sie sofort zur medizinischen Behandlung. Schlaganfall kann tödlich sein.
  • Akutes Brustsyndrom (akutes Brustsyndrom). Diese lebensbedrohliche Komplikation führt zu Brustschmerzen, Fieber und Atemnot. Das akute Brustsyndrom kann durch Lungeninfektionen oder Halbmondzellen verursacht werden, die Blutgefäße in der Lunge blockieren, sodass medizinische Notfallbehandlung mit Antibiotika und anderen Behandlungen erforderlich ist.
  • Lungen -Turbolader. Menschen mit Sichelzellenanämie können in der Lunge einen hohen Blutdruck (pulmonale Hypertonie) haben. Diese Komplikation betrifft oft älter als Kinder. Schwierigkeiten bei der Atmung und Müdigkeit sind ein häufiges Symptom dieser Komplikation und schwerer Tod.
  • Organschäden. Halbmondzellen blockieren den Blutfluss, um innere Organe zu fördern. Chronische Anämie kann Nerven und Organe im Körper schädigen, einschließlich Nieren, Leber und Milz. Tripionsschäden können tödlich sein.
  • blind. Crescent -Zellen können kleine Blutgefäße blockieren, die eine Augenernährung liefern. Im Laufe der Zeit, was zu einem intuitiven Bild verarbeitet und zu Blindheit führt.
  • Fußgeschwür. .
  • Gallensteine. Die Zersetzung roter Blutkörperchen erzeugt eine Substanz, die als Bilirubin bezeichnet wird, wenn der Körper hohe Bilirubinkonzentrationen im Blut aufweist. Männer mit Sichel -verdrängten roten Blutkörperchen können Schmerzen haben, eine längere Erektion. Wenn Sichelzellen in einigen anderen Körperteilen auftreten, können sie Blutgefäße im Penis blockieren. Dies kann den Penis beschädigen und zu Hilflosigkeit führen.
  • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    Crescent -Erythrozyten sind genetische Erkrankungen, daher ist es nicht in der Lage, von Patienten auf gesunde Menschen zu übertragen. 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • Für Babys, die eine Sichelanämie mit rotem Blutkörperchen haben, müssen beide Elternteile das mutierte Gen von Sichelzellen tragen.

  • In den USA betrifft diese Krankheit häufig die Schwarzen.
  • Prevention of Red blood cells's disease

    Wenn der Patient oder die Person, die das Krankheitsgen trägt Zellen. Sichelgepackt, Erläuterung von Behandlungen und Präventionsmaßnahmen, Fortpflanzungsunterstützungsmethoden.

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    Blutuntersuchungen können Hämoglobin S - Hämoglobindefekte Form prüfen, um sicherzustellen, dass der Patient mit Sichel -verdrängten roten Blutkörperchen. In den Vereinigten Staaten ist dieser Bluttest einer der Screening -Tests bei Neugeborenen, die normalerweise in Krankenhäusern durchgeführt werden, aber auch ältere Babys und Erwachsene können durchgeführt werden.

    Bei Erwachsenen wird eine Blutprobe aus der Ader im Arm entnommen . Bei kleinen Kindern und Babys werden Blutproben normalerweise aus Fingern oder Fersen gesammelt. Danach wurde die Blutprobe an das Labor geschickt, um auf Hämoglobin s zu sortieren.

    Wenn negative Screening -Tests, was bedeutet, dass es keine Sichel -veränderte rote Blutkörperchen gibt. Wenn der Screening -Test positiv ist, werden die nächsten Tests durchgeführt, um festzustellen, ob ein oder zwei Sichelzellengene vorhanden sind.

    Zusätzliche Tests

  • Wenn Patienten mit Sichel mit roten Blutkörperchen, Blutuntersuchungen, prüfen, ob die Anzahl der roten Blutkörperchen durchgeführt wird. Der Arzt kann zusätzliche Tests empfehlen, um die möglichen Komplikationen der Krankheit zu überprüfen.
  • Wenn der Patient das Krankheitsgen trägt, wird der genetische Berater eingeführt.

    Crescent -Erythrozyten können im Fötus diagnostiziert werden, indem einige Flüssigkeiten, die das Baby im Mutterleib umgeben (auch als Fruchtwasser) umgeben, um nach Halbmondzellgenen zu suchen. Wenn bei Ihrem Vater oder Ihrer Mutter mit Sichel -veranlagter roter Blutkörperchenanämie oder einem Gen diagnostiziert wurde, fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie dieses Screening berücksichtigen oder nicht. 

    Red blood cells's disease treatments

    Knochenmarktransplantation, auch als Stammzelltransplantation bezeichnet, liefert die einzige potenzielle Heilungsmethode für die Sichelzellenanämie. Die Maßnahmen erfolgen häufig für Patienten unter 16 Jahren, da das Risiko für Menschen über 16 Jahren zunimmt. Die Suche nach dem Spender ist sehr schwierig, und bei der Durchführung des Verfahrens besteht schwerwiegende Risiken, einschließlich des Todes.

    Daher besteht die Behandlung von crescent -verdrängten roten Blutkörperchen häufig darin, Schmerzen zu vermeiden, die Symptome zu verringern und Komplikationen zu vermeiden. Babys und Kinder ab 2 Jahren und weniger leiden an crescent -verdrängten roten Blutkörperchen, sodass sie oft zum Arzt gehen. Kinder über 2 Jahre alt und Erwachsene mit Sichelzellenanämie sollten mindestens einmal im Jahr einen Arzt aufsuchen. In Bezug auf Behandlungen können Arzneimittel zur Schmerzlinderung und zur Verhinderung von Komplikationen, Bluttransfusion sowie Knochenmarktransplantation gehören.

    Medikamente

    Medikamente zur Behandlung der Sichelzellenanämie umfassen:

  • Antibiotika. Kinder mit Sichel -verdrängten roten Blutkörperchen können im Alter von 2 Monaten mit Antibiotika -Penicillin beginnen und das Medikament bis mindestens 5 Jahre weiter einnehmen. Dies hilft, Infektionen wie Lungenentzündung zu verhindern, kann für Babys oder Kinder mit Sichelzellenanämie lebensbedrohlich sein.
  • Als Erwachsener muss der Patient die Milz oder Lungenentzündung entfernt, möglicherweise Penicillin während des gesamten Lebens verwenden.
  • Schmerzmittel. Um die Schmerzen in der Sichelblutkörperschmerzen zu lindern, kann der Arzt Schmerzmittel verschreiben.
  • Hydroxyurea. Bei täglicher Anwendung verringert Hydroxyharnstoff die Schmerzfrequenz und kann die Bluttransfusion und Krankenhausaufenthalte verringern. Hydroxyharnstoffarbeiten, indem sie die fetale Hämoglobinproduktion stimuliert - eine Art der Pigmentierung, die bei Babys vorkommt, um die Bildung von Crescent -verdrängten Zellen zu verhindern. Hydroxyharnstoff erhöht jedoch das Infektionsrisiko und hat einige Bedenken, dass der langfristige Einsatz dieses Arzneimittels später für viele Jahre Probleme im Leben für Drogenkonsumenten verursachen kann. Der Arzt kann Patienten helfen, festzustellen, ob dieses Medikament jedem spezifischen Fall zugute kommen kann. Verwenden Sie dieses Medikament nicht, wenn der Patient schwanger ist.

    Beurteilung des Schlaganfallrisikos

  • Mit speziellem Ultraschall können Ärzte wissen, welche Kinder ein höheres Schlaganfallrisiko haben. Dieses schmerzfreie Verfahren, bei dem Schallwellen zur Messung des Blutflusses verwendet werden, kann für Kinder ab 2 Jahren verwendet werden. Eine regelmäßige Bluttransfusion kann das Schlaganfallrisiko verringern.
  • Infektion Impfstoff

  • Die Impfung für Kinder ist wichtig, um bei allen Kindern Krankheiten zu verhindern. Sie sind für Kinder mit Sichelzellenanämie noch wichtiger, da Infektionen bei normalen Kindern ernsthafter auftreten können.
  • Der Arzt wird den Eltern raten, Kinder impft, außer dass Erwachsene einige Impfstoffe wie Impfstoffe und jährliche Grippeimpfung injiziert werden müssen, auch für Erwachsene mit Sichelzellenanämie sehr wichtig.
  • Bluttransfusion

  • In der Bluttransfusion werden rote Blutkörperchen aus der Quelle der Spender entnommen, dann intravenös an Menschen mit Sichelzellenanämie. Anämie. Bei Kindern mit Sichelzellenanämie besteht ein hohes Schlaganfallrisiko. Regelmäßige Bluttransfusionen können das Risiko verringern. Die Übertragung kann auch verwendet werden, um andere Komplikationen der Sichelzellenanämie oder zur Verhinderung von Komplikationen zu behandeln.
  • Bluttransfusionen haben jedoch auch bestimmte Risiken, einschließlich Infektionen und überschüssiger Eisenakkumulation im Körper des Empfängers. Da überschüssiges Eisen das Herz, die Leber und andere Organe schädigen können, müssen regelmäßige Bluttransfusionen möglicherweise behandelt werden, um den Eisengehalt zu verringern.
  • Knochenmarktransplantation

    Knochenmarktransplantation, auch als Stammzelltransplantation bezeichnet, hängt mit dem Ersatz eines Knochenmarks zusammen, das von einer gesunden Halbzinzellanämie durch ein gesundes Knochenmark aus dem Spender betroffen ist. Diese Methode erfordert häufig den geeigneten Spender wie Geschwister, Menschen, die nicht an roten Blutkörperchen mit Sichel -verdrängten Leiden leiden. Für viele Patienten ist es unmöglich, den entsprechenden Spender zu finden. Stammzellen aus dem Nabelschnur können jedoch eine Option sein.

    Aufgrund der Risiken im Zusammenhang mit Knochenmarktransplantationen wird die Methode nur für Kinder empfohlen, die aufgrund der Sichelzellenanämie erhebliche Symptome und Probleme haben. oder Chemotherapie, um Knochenmarkstammzellen zu zerstören oder zu reduzieren. Die gesunden Stammzellen des Spenders sind intravenös das Blut von Menschen mit Sichelzellenanämie, bewegen sich in das Knochenmark und beginnen, neue Blutzellen zu produzieren. Nach der Transplantation erhält der Patient Medizin, um die Beseitigung der gespendeten Stammzellen durch den Körper zu verhindern. In einigen Fällen kann der Körper des Patienten Implantate ablehnen und zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

    Behandlung von Komplikationen/ Folgen von Sichelblutzellen

    Ärzte behandeln den größten Teil der crescent -verdrängten roten Blutkörperchenkomplikationen, wenn sie auftreten. Die Behandlung kann Antibiotika, Vitamine, Bluttransfusionen und Schmerzlinderung umfassen. 

    Siehe auch:

  • Wie lange lebt die rote Blutkörperchen?
  • Ist die rote Blutkörperchenkrankheit bei Neugeborenen gefährlich?

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