Red blood cells

[ベン]の病気の概要

貧血三日月形の赤血球（英語名鎌状赤血球貧血）は、患者の筋肉に十分な酸素を運ぶのに十分な健康な赤血球がないため、遺伝的貧血です。

通常、赤血球は非常に柔軟で丸く、血管内で簡単に移動できます。鎌状赤血球貧血では、赤血球は硬く、粘着性があり、鎌や障害のある月のように形作られます。これらの異常な形状の細胞は小さな血管に閉じ込められている可能性があり、体の一部に酸素と栄養を含む血流の鈍化またはブロックにつながる可能性があります。痛みを軽減し、病気に関連する問題を防ぐのに役立ちます。 p>

鎌様の赤血球とは何ですか？以下の記事には詳細が記載されています。

Causes of Red blood cells's disease

鎌状赤血球貧血は、遺伝子変異によって引き起こされますヘモグロビン - 血液を赤色にする赤鉄豊富な赤い化合物。ヘモグロビンは赤血球の組成であり、赤血球が肺から体の他の果実筋に酸素を運ぶことができ、臓器から肺にCO2を運んで環境に放出します。 三日月赤血球メカニズムは、通常の人の第6コードの位置にあるベータグロビン遺伝子であり、GAGはアミノ酸バリンをエンコードしてアミノ酸を変化させるGTGに置き換えられたグルタミン酸をエンコードします。鎌状赤血球貧血におけるヘモグロビンA（正常形）へのヘモグロビンSへ。バリンはグルタミン酸とは異なるため、ヘモグロビンの輸送能力です。さらに、バリンはヘモグロビンを脱水し、不溶性になり、赤血球を変形させる厚い管状束を形成します。 

疾患遺伝子は、正常な染色体上のダイビング遺伝子メカニズムに従って生成から生成に伝染します。つまり、母親と父親の両方が、子供が苦しむように遺伝子の欠陥形態を渡さなければなりません。病気。 

1人の親だけが子供の鎌状赤血球遺伝子を伝達する場合、その子供はまだ鎌状の細胞を持っています。正常なヘモグロビン遺伝子と遺伝子欠陥では、これらの人々は正常な赤血球と鎌状赤血球の赤血球の特徴を持っていますが、しばしば症状はありません。ただし、このオブジェクトは依然として病原体を運ぶため、遺伝子を子供に伝えることができることを意味します。

Symptoms of Red blood cells's disease

三日月形の赤血球の兆候と症状は、それぞれの人に変化し、病気も経時的に変化します：

  • 貧血。鎌状赤血球は簡単に壊れて死亡し、患者に十分な赤血球がなくなった。赤血球は通常、交換する必要がある約120日間生きます。しかし、鎌状赤血球はしばしば10〜20日間死亡し、赤血球が不足しています。
  • 十分な赤血球がありません。あなたの体は、エネルギーを感じるために酸素や栄養を得る必要がなく、疲労の症状につながります。 >
  • 痛み。攻撃とも呼ばれる定期的な痛みは、鎌状赤血球貧血の大きな症状です。鎌状赤血球細胞が胸部、腹部、患者の関節への血液の流れを防ぐと痛みが発生します。痛みも骨に発生する可能性があります。
  • 強度の異なる痛みと数時間から数週間続くことがあります。いくつかの痛みしかない人もいますが、他の人は1年でますます攻撃を受けています。痛みが十分に深刻な場合、患者は入院する可能性があります。

    • 鎌状赤血球の赤血球を持つ一部の成人と成人も、慢性の痛み、骨と関節の損傷、潰瘍、その他の原因に苦しんでいます。

  • 手足の痛みを伴う腫れ。腫れは、眼の細胞によって引き起こされ、血流が届かないようにします。
  • 定期的に感染。鎌状赤血球は、体が感染症（脾臓など）と戦うのを助ける臓器を損傷し、患者を感染しやすくします。医師はしばしば鎌状赤血球貧血の新生児と子供を推奨しているため、肺炎などの生命を脅かす感染を防ぐために予防接種と抗生物質。
  • 成長の遅い。赤血球は、成長に必要な酸素と栄養素を体に提供します。健康な赤血球の不足は、乳児や小児の成長を遅くする可能性があり、思春期の思春期の遅延につながる可能性があります。
  • ビジョンの問題。患者の目を供給する小さな血管は、網膜の損傷（視覚画像処理の目）に視力の問題につながる鎌状赤血球によってブロックされる可能性があります。

    鎌状赤血球の赤血球は通常乳児で診断されますが、患者が次の問題のいずれかを発症した場合、すぐに医師に診察するか、緊急の医療を求めてください。レベル：

  • 腹痛、胸部、骨、関節など、激しい痛みの未知の原因の痛み。

    • 腕や脚の腫れ。

  • 腫れた腹部、特にこの領域が触れたときに柔らかい場合。
  • 熱。鎌状赤血球の赤血球を持つ人々は感染のリスクが高く、発熱が感染の最初の兆候である可能性があります。
  • 淡い肌またはネイルベッド（ネイルベッド）。
  • 肌は黄色であるか、目の白い目は黄色です。
  • 脳卒中の兆候または症状。患者が片側または弱い顔、腕または脚の麻痺に気付いた場合。混乱した;歩いたり話すのが難しい。突然または原因不明の視力の問題。または頭痛、緊急事態を求めるか、すぐに最寄りの医療施設に行きます。

    • 合併症

  • ストローク。鎌状赤血球の赤血球が脳のいくつかの領域への血流をブロックすると、脳卒中が発生する可能性があります。脳卒中の兆候には、けいれん、腕と脚のしびれ、突然話すのが難しく、意識を失うことが含まれます。防御者が兆候や症状を持っている場合は、すぐに治療を受けてください。脳卒中は致命的です。
  • 急性胸部症候群（急性胸部症候群）。この生命を脅かす合併症は、胸の痛み、発熱、息切れを引き起こします。急性胸部症候群は、肺の血管を遮断する肺感染症または三日月形細胞によって引き起こされる可能性があるため、抗生物質やその他の治療には緊急治療が必要です。
  • 肺ターボチャージャー。鎌状赤血球貧血患者は、肺に高血圧を有する可能性があります（肺高血圧症）。この合併症は、多くの場合、子供よりも年上の影響を与えます。呼吸困難と疲労は、この合併症と重度の死の一般的な症状です。
  • 臓器の損傷。三日月細胞は、血流をブロックして内臓を育てます。慢性貧血は、腎臓、肝臓、脾臓など、体内の神経や臓器を損傷する可能性があります。トリピティダメージは致命的です。
  • ブラインド。三日月細胞は、目の栄養を提供する小さな血管をブロックする可能性があります。時間が経つにつれて、直感的な画像処理の目をもたらし、失明につながります。
  • 足潰瘍。 。
  • 胆嚢。赤血球の分解は、血液中に高濃度のビリルビンが胆石につながる可能性がある場合、ビリルビンと呼ばれる物質を生成します。鎌状赤血球の赤血球を持つ男性は、痛み、長期にわたる勃起があるかもしれません。身体の他の部分で発生すると、鎌状赤血球は陰茎の血管をブロックする可能性があります。これにより、陰茎が損傷し、無力感につながる可能性があります。

    • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    三日月性赤血球は遺伝的疾患であるため、患者から健康な人に感染することはできません。 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • 赤ちゃんが鎌状の赤血球貧血をするためには、両親は鎌状赤血球細胞の変異遺伝子を運ぶ必要があります。

  • 米国では、この病気はしばしば黒人に影響を与えます。

    • Prevention of Red blood cells's disease

    患者または疾患遺伝子を運ぶ人が鎌状赤血球の赤血球の貧血につながる場合、子供を持ちたい場合、遺伝アドバイザーが患者が貧血の赤血球を生むリスクを理解するのを助けることができますセル。鎌状の形状、治療と予防策の説明、生殖サポート方法。

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    血液検査では、ヘモグロビンS-ヘモグロビン欠損型をチェックして、鎌状赤血球の赤血球を持つ患者を確認できます。米国では、この血液検査は、通常病院で行われる新生児のスクリーニング検査の1つですが、年配の赤ちゃんや大人も行うことができます。

    成体では、血液サンプルは腕の静脈から採取されます。 。幼い子供や赤ちゃんでは、血液サンプルは通常、指またはかかとから収集されます。その後、血液サンプルを実験室に送って、ヘモグロビンをスクリーニングしました。

    陰性スクリーニング検査の場合、鎌状赤血球の赤血球がないことを意味します。スクリーニングテストが陽性の場合、次のテストが行​​われ、1つまたは2つの鎌状赤血球遺伝子があるかどうかを判断します。

    追加のテスト

  • 鎌状赤血球の赤血球の患者の場合、血液細胞の数が行われるかどうかを確認するための血液検査。医師は、病気の合併症の可能性を確認するために追加の検査を推奨する場合があります。
  • 患者が疾患遺伝子を運ぶ場合、遺伝的アドバイザーに紹介されます。

    • 出生前に鎌状赤血球遺伝子を検出するための検査

    三日月性赤血球は、母親の子宮内の赤ちゃんを取り巻くいくつかの液体をサンプリングして、三日月形の細胞遺伝子を検索することにより、胎児で診断できます。あなたの父親または母親が鎌状赤血球の赤血球貧血と診断されているか、遺伝子を運んでいる場合は、このスクリーニングを考慮するかどうかを医師に尋ねてください。 

    Red blood cells's disease treatments

    幹細胞移植としても知られる骨髄移植は、鎌状赤血球貧血の唯一の潜在的な治癒方法を提供します。 16歳以上の人のリスクが増加するため、16歳未満の患者の対策はしばしば行われます。ドナーの捜索は非常に困難であり、手順を実行すると、死を含む深刻なリスクがあります。

    したがって、三日月形の赤血球の治療は、多くの場合、痛みを避け、症状を軽減し、合併症を予防することです。 2歳の赤ちゃんと子供は、三日月形の赤血球に苦しんでいるので、しばしば医者に行きます。 2歳以上の子供と鎌状赤血球貧血の大人は、少なくとも年に一度は医師に診てもらうべきです。治療に関しては、疼痛緩和のための薬物や、合併症、輸血、および骨髄移植を防止することが含まれる場合があります。

    薬物

    鎌状赤血球貧血の治療に使用される薬物は次のとおりです。

  • 抗生物質。鎌状赤血球のある赤血球の子供は、生後2ヶ月で抗生物質ペニシリンの使用を開始し、少なくとも5歳まで薬を服用し続けることができます。そうすることで、肺炎などの感染を防ぐことができます。これは、赤ちゃんや鎌状赤血球貧血の子供にとって生命を脅かす可能性があります。
  • 成人として、患者が脾臓または肺炎を除去した場合、生涯を通じてペニシリンを使用する必要があるかもしれません。
  • 鎮痛剤。鎌状赤血球の痛みの痛みを和らげるために、医師は鎮痛剤を処方することができます。

    • ヒドロキシュレア。毎日使用すると、ヒドロキシ尿素は痛みの頻度を減らし、輸血と入院を減らすことができます。ヒドロキシ尿素は、胎児のヘモグロビン産生を刺激することにより機能します。これは、三日月形の細胞の形成を防ぐために赤ちゃんに見られる一種の色素沈着です。しかし、ヒドロキシ尿素は感染のリスクを高め、この薬物の長期的な使用が長年にわたって生涯にわたって問題を引き起こす可能性があるという懸念があります。医師は、患者がこの薬物が各特定の症例に利益をもたらすかどうかを判断するのを助けることができます。患者が妊娠している場合は、この薬を使用しないでください。

    脳卒中のリスクを評価する

  • 特別な超音波を使用して、医師はどの子供が脳卒中のリスクが高いかを知っているかもしれません。音波を使用して血流を測定し、2歳の子供に使用することができるこの痛みのない手順。定期的な輸血は、脳卒中のリスクを減らすことができます。

    • 感染ワクチン

  • 子供の予防接種は、すべての子供の病気を予防するために重要です。感染症は普通の子供でより深刻な発生する可能性があるため、鎌状赤血球貧血の子供にとってさらに重要です。
  • 医師は、大人にワクチンや年間インフルエンザワクチン接種などのいくつかのワクチンを注射する必要があることに加えて、子供にワクチンを注入するよう親に助言します。

    • 輸血

  • 輸血では、赤血球がドナーの供給源から採取され、その後鎌状赤血球貧血のある人に静脈内に採取されます。貧血。鎌状赤血球貧血の子供では、脳卒中のリスクが高く、定期的な輸血がリスクを減らす可能性があります。また、伝播を使用して、鎌状赤血球貧血の他の合併症や合併症を防ぐこともできます。
  • ただし、輸血には、感染症やレシピエントの体内の過剰な鉄の蓄積など、特定のリスクもあります。過剰な鉄は心臓、肝臓、その他の臓器を損傷する可能性があるため、定期的な輸血が鉄のレベルを下げるために治療が必要になる場合があります。

    • 骨髄移植

    幹細胞移植としても知られる骨髄移植は、ドナーからの健康な骨髄を持つ健康な三日月貧血の影響を受ける骨髄の置換に関連しています。この方法では、多くの場合、兄弟などの適切なドナーを見つける必要があります。多くの患者にとって、適切なドナーを見つけることは不可能です。しかし、臍帯からの幹細胞がオプションかもしれません。

    骨髄移植に関連するリスクのため、この方法は、鎌状赤血球貧血による重大な症状と問題がある子供にのみ推奨されます。または骨髄幹細胞を破壊または還元する化学療法。ドナーからの健康な幹細胞は静脈内で鎌状赤血球貧血患者の血液であり、骨髄に移動し、新しい血球を産生し始めます。

    この技術を使用すると、患者を長期間入院する必要があります。移植後、患者は、寄付された幹細胞の体の除去を防ぐために薬を受けます。場合によっては、患者の体はインプラントを拒否し、生命を脅かす合併症につながることがあります。

    合併症の治療/鎌状赤血球の結果

    医師は、発生したときに三日月形の赤血球合併症のほとんどを治療します。治療には、抗生物質、ビタミン、輸血、疼痛緩和が含まれる場合があります。 

    参照：

  • 赤血球はどのくらい生きますか？

    • 新生児の赤血球疾患は危険ですか？

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