Red blood cells

[Benh]의 질병 개요

빈혈 초승달 형성 적혈구 (영어 이름 겸상 세포 빈혈)는 환자의 근육에 충분한 산소를 운반하기에 충분한 건강한 적혈구가 없기 때문에 유전 성 빈혈입니다.

일반적으로 적혈구는 매우 유연하고 둥글며 혈관으로 이동하기 쉽습니다. 겸상 적혈구 빈혈에서 적혈구는 단단하고 끈적 끈적하며 낫이나 장애가있는 달처럼 형성됩니다. 이 비정상적인 형태의 세포는 작은 혈관에 갇혀 신체의 일부에 산소와 영양을 포함하는 혈류를 늦추거나 차단할 수 있습니다.

현재, 겸상 적혈구가있는 적혈구를 가진 사람들에게는 치료법이 없지만 치료법은 없습니다. 통증을 줄이고 질병과 관련된 문제를 예방할 수 있습니다. p>

낫 모양의 적혈구 란 무엇입니까? 아래 기사에 세부 사항이 있습니다.

Causes of Red blood cells's disease

겸상 적혈구 빈혈은 유전자 돌연변이 헤모글로빈 - 혈액을 빨간색으로 만드는 붉은 철분이 풍부한 적색 화합물에 의해 발생합니다. 헤모글로빈은 적혈구의 조성으로, 적혈구가 폐에서 신체의 다른 과일 근육으로 산소를 운반하고 기관에서 폐로 CO2를 운반하여 환경으로 방출 할 수 있습니다. 초승달 적혈구 메커니즘 은 정상적인 사람의 6 번째 코드 위치에서 베타 글로빈 유전자이며, 개그는 아미노산 발린이 아미노산을 변화시키기 위해 아미노산 발린이 암호화 할 GTG로 대체 된 글루탐산을 암호화합니다. 겸상 적혈구 빈혈에서 헤모글로빈 A (정상 형태)로 헤모글로빈 S로. 발린은 글루탐산과 다르기 때문에 헤모글로빈의 수송 능력입니다. 또한, 발린은 헤모글로빈을 탈수시키고 불용성이되어 적혈구를 변형시키는 두꺼운 관형 묶음을 형성합니다. 

질병 유전자는 정상적인 염색체의 다이빙 유전자 메커니즘에 따라 세대로 전염되며, 이는 어머니와 아버지 모두 아이가 고통 받도록 유전자 결함 형태를 통과해야 함을 의미합니다. 아픈. 

한 명의 부모만이 아이를 위해 겸상 적혈구 유전자를 전달하면, 그 아이는 여전히 겸상형 세포를 가질 것입니다. 정상적인 헤모글로빈 유전자와 유전자 결함으로,이 사람들은 정상적인 적혈구와 겸상 적혈구의 적혈구의 특징을 가지고 있지만 종종 증상이 없습니다. 그러나이 물체는 여전히 병원체를 운반하므로 유전자를 자녀에게 전달할 수 있음을 의미합니다.

Symptoms of Red blood cells's disease

초승달 -형성된 적혈구의 징후와 증상은 서로 다르고 질병은 시간이 지남에 따라 다음과 같이 변합니다.

  • 빈혈. 겸상 적혈구는 쉽게 파손되어 사망하여 환자가 충분한 적혈구없이 남겨 둡니다. 적혈구는 보통 교체해야하기 전에 약 120 일 동안 살고 있습니다. 그러나 낫 세포는 종종 10 ~ 20 일 동안 사망하여 적혈구가 부족하게됩니다.
  • 적혈구가 충분하지 않으며, 신체는 활력을 느끼는 데 필요한 산소와 영양을 얻을 수 없어 피로 증상을 초래합니다. >
  • 통증. 공격이라고도하는 주기적 통증은 겸상 적혈구 빈혈의 주요 증상입니다. 겸상 적혈구가 작은 혈관을 통한 흉부, 복부 및 환자의 관절로 혈액 흐름을 방지하면 통증이 발생합니다. 뼈에서도 통증이 발생할 수 있습니다.
  • 강도가 다른 통증이 있으며 몇 시간에서 몇 주 동안 지속될 수 있습니다. 어떤 사람들은 몇 가지 고통 만 가지고 있지만 다른 사람들은 1 년에 점점 더 많은 공격을받습니다. 통증이 충분히 심각하면 환자가 입원 할 수 있습니다.

    • 낫 모양의 적혈구를 가진 일부 성인과 성인도 만성 통증, 뼈 및 관절 손상, 궤양 및 기타 원인으로 고통받습니다.

  • 사지의 고통스러운 부종. 팽창은 혈환 세포에 의해 발생하여 혈류가 도달하고 발을 닿지 않도록합니다.
  • 정기적으로 감염. 낫 세포는 신체가 감염 (예 ​​: 비장)과 싸우는 데 도움이되는 기관을 손상시켜 환자가 감염에 더 취약하게 만듭니다. 의사는 종종 신생아와 겸상 적혈구 빈혈이있는 어린이를 권유하므로 백신 접종 및 항생제를 권장하여 폐렴과 같은 생명 감염을 예방합니다.
  • 느린 성장. 적혈구는 신체에 성장에 필요한 산소와 영양소를 제공합니다. 건강한 적혈구의 부족으로 인해 영아와 어린이의 성장이 둔화되어 청소년의 사춘기가 지연 될 수 있습니다.
  • 비전 문제. 환자의 눈을 제공하는 작은 혈관은 낫 세포에 의해 차단 될 수 있으며, 이는 시력 문제로 이어지는 망막 (시각적 이미지 가공 눈)을 손상시킬 수 있습니다.

    • 의사를 만나야 할 때?

    낫 형성 적혈구는 일반적으로 영아에서 진단되지만 환자가 다음 문제 중 하나를 발생 시키면 즉시 의사를 만나거나 긴급한 의료 서비스를 찾으십시오. 레벨 :

  • 복통, 가슴, 뼈 또는 관절과 같은 심한 통증의 알려지지 않은 원인의 통증.

    • 팔이나 다리에 부어 오릅니다.

  • 부어 오른 배, 특히이 지역이 닿을 때 부드러워지면.
  • 열. 낫 모양의 적혈구가있는 사람은 감염 위험이 높고 열이 감염의 첫 징후 일 수 있습니다.
  • 창백한 피부 또는 네일 베드 (네일 베드).
  • 피부는 노란색이거나 눈의 하얀 눈은 노란색입니다.
  • 뇌졸중의 징후 또는 증상. 환자가 한쪽 또는 약한 얼굴, 팔 또는 다리에서 마비를 발견 한 경우; 혼란스러운; 걷거나 말하기 어렵다. 갑작 스럽거나 설명 할 수없는 시력 문제; 또는 두통, 응급 상황을 요청하거나 가장 가까운 의료 시설로 즉시 가십시오.

    • 합병증

  • 스트로크. 낫 모양의 적혈구가 뇌의 일부 부위로 혈류를 차단하면 뇌졸중이 발생할 수 있습니다. 뇌졸중의 징후에는 경련, 약점 또는 팔과 다리의 마비가 포함되며 갑자기 말하기가 어렵고 의식을 잃습니다. 수비수가 징후와 증상이있는 경우 즉시 치료를 받으십시오. 뇌졸중은 치명적일 수 있습니다.
  • 급성 흉부 증후군 (급성 흉부 증후군). 이 생명 -위협적인 합병증은 흉통, 열 및 호흡 곤란을 유발합니다. 급성 흉부 증후군은 폐에서 혈관을 차단하는 폐 감염 또는 초승달로 인해 발생할 수 있으므로 항생제 및 기타 치료로 응급 치료가 필요합니다.
  • 폐 터보 차저. 겸상 적혈구 빈혈 환자는 폐에서 고혈압이있을 수 있습니다 (폐 고혈압). 이 합병증은 종종 어린이보다 나이가 많습니다. 호흡과 피로의 어려움은이 합병증과 심한 사망의 흔한 증상입니다.
  • 장기 손상. 초승달 세포는 혈류를 차단하여 내부 기관을 육성합니다. 만성 빈혈은 신장, 간 및 비장을 포함하여 신체의 신경과 기관을 손상시킬 수 있습니다. 3 번의 손상은 치명적일 수 있습니다.
  • 블라인드. 초승달 세포는 눈 영양을 제공하는 작은 혈관을 차단할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 직관적 인 이미지 처리 시선을 초래하고 실명으로 이어집니다.
  • 발 궤양. .
  • 담석. 적혈구의 분해는 몸이 혈액에 높은 농도의 빌리루빈을 가지고 있다면 빌리루빈 (bilirubin)이라는 물질을 생성합니다. 낫 모양의 적혈구를 가진 남성은 통증, 장기간 발기가있을 수 있습니다. 신체의 다른 부분에서 발생하면 겸상 적혈구가 음경의 혈관을 차단할 수 있습니다. 이것은 음경을 손상시키고 무력감을 초래할 수 있습니다.

    • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    초승달 적혈구는 유전 질환이므로 환자에서 건강한 사람에게 전염 될 수 없습니다. 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • 아기가 낫 모양의 적혈구 빈혈을 앓고 있으려면, 두 부모 모두 겸상 적혈구의 돌연변이 유전자를 가지고 있어야합니다.

  • 미국에서는이 질병이 종종 흑인에게 영향을 미칩니다.

    • Prevention of Red blood cells's disease

    환자 또는 질병 유전자를 앓고있는 사람이 자녀를 갖기를 원한다면 겸상 적 혈액 세포의 빈혈로 이어지는 경우, 유전자 고문이 환자가 빈혈 적혈구를 낳을 위험을 이해하도록 도울 수 있습니다. 세포. 낫 모양, 치료 및 예방 조치에 대한 설명, 생식 지원 방법.

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    혈액 검사는 헤모글로빈 S- 헤모글로빈 결함 형태를 확인하여 겸상 적혈구가있는 적혈구를 가진 환자를 확인할 수 있습니다. 미국에서는이 혈액 검사가 일반적으로 병원에서 수행되는 신생아의 선별 검사 중 하나이지만, 나이가 많은 아기와 성인도 할 수 있습니다.

    성인의 경우 혈액 샘플은 팔의 정맥에서 가져옵니다. . 어린 아이들과 아기의 경우 혈액 샘플은 일반적으로 손가락이나 발 뒤꿈치에서 수집됩니다. 그 후, 혈액 샘플을 실험실로 보내 헤모글로빈을 스크리닝 하였다.

    음성 스크리닝 검사가있는 경우, 낫 모양의 적혈구가 없음을 의미합니다. 스크리닝 테스트가 양성인 경우, 다음 테스트는 하나 또는 두 개의 겸상 적혈구 유전자가 있는지 확인하기 위해 수행됩니다.

    추가 테스트

  • 낫 모양의 적혈구 환자의 경우 혈액 검사를 통해 적혈구의 수가 수행 될지 여부를 확인합니다. 의사는 질병의 가능한 합병증을 확인하기 위해 추가 검사를 권장 할 수 있습니다.
  • 환자가 질병 유전자가 유전자 고문에게 도입 될 것입니다.

    • 출생 전 겸상 적혈구 세포 유전자를 검출하는 방법

    초승달 적혈구는 초승달 세포 유전자를 찾기 위해 어머니의 자궁 (양수 체액이라고도 함)의 아기를 둘러싼 액체를 샘플링하여 태아로 진단 될 수 있습니다. 아버지 나 어머니가 낫 모양의 적혈구 빈혈 진단을 받거나 유전자를 들고 다니면,이 선별 검사를 고려할 것인지 아닌지에 대해 의사에게 물어보십시오. 

    Red blood cells's disease treatments

    줄기 세포 이식으로도 알려진

    골수 이식은 겸상 적혈구 빈혈에 대한 유일한 잠재적 치유 방법을 제공합니다. 16 세 미만의 환자의 위험이 증가하기 때문에 16 세 미만의 환자에 대한 조치는 종종 조치입니다. 기증자 검색은 매우 어렵고 절차를 수행 할 때는 사망을 포함하여 심각한 위험이 있습니다.

    따라서

    따라서 초승달 모양의 적혈구의 치료는 종종 통증을 피하고 증상을 줄이며 합병증을 예방하는 것입니다. 2 세의 아기와 어린이는 초승달 모양의 적혈구로 고통받는 고통이 적기 때문에 종종 의사에게갑니다. 2 세 이상의 어린이와 겸상 적혈구 빈혈이있는 성인은 적어도 일년에 한 번 의사를 만나야합니다. 치료에는 통증 완화를위한 약물이 포함될 수 있으며 합병증 예방, 혈액 수혈 및 골수 이식이 포함될 수 있습니다.

    약물

    겸손 세포 빈혈 치료에 사용되는 약물에는 다음이 포함됩니다.

  • 항생제. 낫 모양의 적혈구가있는 어린이는 2 개월에 항생제 페니실린을 사용하기 시작하고 적어도 5 세까지 약물을 계속 복용 할 수 있습니다. 그렇게하면 폐렴과 같은 감염을 예방하는 데 도움이됩니다. 아기 나 겸상 적혈구 빈혈이있는 어린이에게는 생명을 위협 할 수 있습니다.
  • 성인으로서 환자가 비장 또는 폐렴을 제거한 경우 평생 동안 페니실린을 사용해야 할 수도 있습니다.
  • 진통제. 낫 혈액 세포의 통증에 통증을 완화하기 위해 의사는 진통제를 처방 할 수 있습니다.

    • hydroxyurea. 매일 사용하면 Hydroxyurea는 통증 빈도를 줄이고 수혈 및 입원을 줄일 수 있습니다. Hydroxyurea는 태아 헤모글로빈 생산을 자극하여 작용합니다. 그러나 Hydroxyurea는 감염의 위험을 증가 시키고이 약물을 장기적으로 사용하면 나중에 약물 사용자에게 수년간 문제가 발생할 수 있다는 우려가 있습니다. 의사는 환자 가이 약물이 각 특정 사례에 도움이 될 수 있는지 여부를 결정하도록 도울 수 있습니다. 환자가 임신 한 경우이 약을 사용하지 마십시오.

    뇌졸중의 위험 평가

  • 특수 초음파를 사용하여 의사는 어떤 어린이가 뇌졸중의 위험이 더 높은지 알 수 있습니다. 음파를 사용하여 혈류를 측정하고 2 세의 어린이에게 사용될 수있는이 고통없는 절차. 정기적 인 수혈은 뇌졸중의 위험을 줄일 수 있습니다.

    • 감염 백신

  • 어린이 예방 접종은 모든 어린이의 질병을 예방하는 데 중요합니다. 겸상 적혈구 빈혈이있는 어린이에게는 더욱 중요합니다. 감염은 정상적인 어린이에게 더 심각하게 발생할 수 있기 때문입니다.
  • 의사는 부모가 백신 및 연례 독감 예방 접종과 같은 일부 백신을 주사해야한다는 것 외에도 아동의 백신을 주사해야하며, 겸상 적혈구 빈혈 성인에게도 매우 중요합니다.

    • 혈액 수혈

  • 혈액 수혈에서 적혈구는 기증자의 공급원에서 가져온 다음 겸상 적혈구 빈혈 환자에게 정맥 내에서 가져옵니다.
  • 혈액 수혈은 순환의 정상 적혈구의 수를 증가시켜 감소하는 데 도움이됩니다. 빈혈증. 겸상 적혈구 빈혈이있는 어린이의 경우 뇌졸중의 위험이 높으며 규칙적인 수혈은 위험을 줄일 수 있습니다. 전염은 또한 겸상 적혈구 빈혈의 다른 합병증을 치료하거나 합병증을 예방하는 데 사용될 수 있습니다.
  • 그러나 혈액 수혈에는 수신자의 신체에 감염 및 과도한 철 축적을 포함한 특정 위험이 있습니다. 과도한 철은 심장, 간 및 기타 기관을 손상시킬 수 있기 때문에 일반 혈액 수혈에는 철의 수준을 줄이기 위해 치료가 필요할 수 있습니다.

    • 골수 이식

    줄기 세포 이식으로도 알려진

    골수 이식은 건강한 초승달 세포 빈혈의 영향을받는 골수의 대체와 관련이 있습니다. 이 방법은 종종 낫 모양의 적혈구로 고통받지 않는 형제 자매와 같은 적절한 기증자를 찾아야합니다. 많은 환자들에게 적절한 기증자를 찾는 것은 불가능합니다. 그러나 제대로부터의 줄기 세포는 옵션 일 수있다.

    골수 이식과 관련된 위험으로 인해,이 방법은 겸상 적혈구 빈혈로 인해 심각한 증상과 문제가있는 어린이에게만 권장됩니다.

    기증자가 발견되면 겸상 적혈구 빈혈이있는 사람들은 방사선 요법이됩니다. 또는 골수 줄기 세포를 파괴하거나 감소시키는 화학 요법. 기증자의 건강한 줄기 세포는 겸상 적혈구 빈혈을 가진 사람들의 혈액으로, 골수로 이동하고 새로운 혈액 세포를 생산하기 시작합니다.

    이 기술을 사용하면 환자가 오랫동안 입원해야합니다. 이식 후, 환자는 신체의 기증 된 줄기 세포를 제거하는 것을 방지하기 위해 약을 받게됩니다. 어떤 경우에는 환자의 신체가 임플란트를 거부하여 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.

    합병증 치료/ 겸상 적혈구의 결과

    의사는 초승달 모양의 적혈구 합병증의 대부분이 발생할 때 치료합니다. 치료에는 항생제, 비타민, 혈액 수혈 및 통증 완화가 포함될 수 있습니다. 

    참조 :

  • 적혈구는 얼마나 오래 살고 있습니까?

    • 신생아의 적혈구 질환이 위험합니까?

    면책조항

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