Red blood cells

Przegląd choroby [Benha]

Niedokrwistość Crescent w kształcie czerwonych krwinek w kształcie półksiężyca (angielska nazwa sierpowatej niedokrwistości) jest anemią genetyczną, ponieważ nie ma wystarczającej ilości zdrowych czerwonych krwinek, aby przenieść wystarczającą ilość tlenu w mięśniach pacjenta.

Zwykle czerwone krwinki są bardzo elastyczne i okrągłe, łatwe do poruszania się w naczyniach krwionośnych. W anemii sierpowej czerwone krwinki stają się twarde, lepkie i kształtowane jak sierp lub niepełnosprawny księżyc. Te nieprawidłowe komórki w kształcie można uwięzić w małych naczyniach krwionośnych, co prowadzi do spowolnienia lub blokowania przepływu krwi zawierającego tlen i odżywianie w części ciała.

Obecnie nie ma lekarstwa dla osób z czerwonymi krwinkami w kształcie sierpowatej, ale leczenie leczenie, ale leczenie może zmniejszyć ból i pomóc w zapobieganiu problemom związanym z chorobą. P> Co to jest

Czym jest sierpowato czerwone krwinki? W poniższym artykule pojawią się szczegóły.

Causes of Red blood cells's disease

Niedokrwistość sierpowatą jest spowodowana przez mutacje genów hemoglobina - czerwony związek z czerwonymi żelazem, który sprawia, że ​​krew czerwona. Hemoglobina jest składem czerwonych krwinek, umożliwiając czerwone krwinki przenoszenie tlenu z płuc do innych mięśni owocowych ciała i przenoszenie CO2 z narządu do płuc w celu uwolnienia się do środowiska. Crescent Red Blood Chuliism jest genem globiny beta w 6. kodzie u normalnych ludzi, GAG koduje kwas glutaminowy zastąpiony GTG, który będzie kodował aminokwas walin w celu zmiany aminokwasu. Hemoglobina A (normalna postać) w hemoglobinę w niedokrwistości sierpowatej. Ponieważ Valin różni się od kwasu glutaminowego, zdolność transportu hemoglobiny. Ponadto Valin powoduje odwodnienie hemoglobiny, staje się nierozpuszczalne, tworząc grube wiązki rurowe, które deformują czerwone krwinki. 

Geny choroby są przenoszone z pokolenia na pokolenie zgodnie z mechanizmem nurkowania genów na normalnych chromosomach, co oznacza, że ​​zarówno matka, jak i ojciec muszą przekazać formę defektu genu, aby dziecko cierpiało. chory. 

Jeśli tylko jeden rodzic przenosi geny sierpowatą dla dziecka, dziecko to nadal będzie miało sierpowatą komórkę. Z normalnym genem hemoglobiny i wadą genu ludzie te mają charakterystyczną dla normalnych czerwonych krwinek i sierpowatego czerwonych krwinek, ale często nie mają objawów. Jednak ten obiekt nadal przenosi patogeny, więc oznacza to, że mogą przekazywać geny na swoje dzieci.

Symptoms of Red blood cells's disease

Znaki i objawy czerwonych krwinek w kształcie półksiężyca zmieniają się inaczej, a choroba również zmienia się w czasie, takie jak:

  • Niedokrwistość. Komórki sierpowato są łatwo złamane i umarły, pozostawiając pacjenta bez wystarczającej liczby czerwonych krwinek. Czerwone krwinki zwykle żyją przez około 120 dni, zanim trzeba je wymienić. Ale sierpowe komórki często umierają przez 10 do 20 dni, prowadząc do braku czerwonych krwinek.
  • Nie ma wystarczającej liczby czerwonych krwinek, twoje ciało nie może uzyskać tlenu i odżywiania potrzebnego do wydawania się energetycznego, co prowadzi do objawów zmęczenia. >
  • Ból. Bóle okresowe, znane również jako ataki, są głównym objawem niedokrwistości sierpowatej. Ból rozwija się, gdy komórki sierpowe zapobiegają przepływowi krwi przez małe naczynia krwionośne do klatki piersiowej, brzucha i stawów pacjenta. Ból może również wystąpić w kości.
  • Różny ból intensywności i może trwać od kilku godzin do kilku tygodni. Niektórzy ludzie odczuwają tylko kilka bólów, ale inni mają więcej lub więcej ataków w ciągu roku. Jeśli ból jest wystarczająco poważny, pacjent może zostać hospitalizowany.

    • Niektórzy dorośli i dorośli z czerwonymi krwinkami w kształcie sierpowatej również cierpią z powodu przewlekłego bólu, uszkodzenia kości i stawów, wrzodów i innych przyczyn.

  • Bolesne obrzęk kończyn. Obrzęk jest spowodowany sierpowatymi komórkami zapobiegającymi dotarciu przepływu krwi i stopom.
  • Regularnie zakażenie. Komórki sierpowe mogą uszkodzić narząd, który pomaga organizmowi w walce z infekcją (taką jak śledziona), dzięki czemu pacjenci bardziej podatni na infekcję. Lekarze często polecają noworodki i dzieci z anemią sierpowatą, więc szczepienia i antybiotyki zapobiegają zakażeniom zagrażającym życiu, takim jak zapalenie płuc.
  • Powolny wzrost. Czerwone krwinki zapewniają organizmowi tlen i składniki odżywcze niezbędne do wzrostu. Niedobór zdrowych czerwonych krwinek może spowolnić wzrost u niemowląt i dzieci, co prowadzi do opóźnienia w okresie dojrzewania u młodzieży.
  • Problem z wizją. Małe naczynia krwionośne, które dostarczają oczu pacjenta, mogą być blokowane przez sierpowe komórki, które prowadzą do uszkodzenia siatkówki (wizualne oczy przetwarzania obrazu) prowadzące do problemów z widzeniem.

    • Kiedy zobaczyć się z lekarzem?

    Chociaż czerwone krwinki w kształcie sierpy są zwykle diagnozowane u niemowląt, jeśli pacjent opracuje którykolwiek z następujących problemów, zobacz lekarza natychmiast lub szukaj pilnej opieki medycznej. Poziom:

  • Ból nieznanych przyczyn silnego bólu, takich jak ból brzucha, klatka piersiowa, kości lub staw.

    • Obrzęk w ramionach lub nogach.

  • Spuchnięty brzuch, zwłaszcza jeśli ten obszar jest miękki po dotknięciu.
  • Gorączka. Osoby z sierpowymi czerwonymi krwinkami są bardziej narażone na zakażenie, a gorączka może być pierwszym oznaką infekcji.
  • Blada skóra lub łóżko do paznokci (łóżeczka do paznokci).
  • Skóra jest żółta lub białe oko oka jest żółte.
  • Znaki lub objawy udaru mózgu. Jeśli pacjent zauważył paraliż z jednej strony lub słabej twarzy, ramię lub nogi; zdezorientowany; Trudne do chodzenia lub rozmowy; Nagłe lub niewyjaśnione problemy z wizją; Lub ból głowy, zadzwoń na awaryjne lub natychmiast udaj się do najbliższego placówki medycznej.

    • Komplikacje

  • udar. Udar może wystąpić, jeśli sierpowe komórki krwionośne blokują przepływ krwi do niektórych obszarów w mózgu. Oznaki udaru obejmują konwulsje, osłabienie lub drętwienie ramion i nóg, trudno mówić nagle i stracić przytomność. Jeśli obrońca ma jakieś oznaki i objawy, natychmiast przejdź do leczenia. Udar może być śmiertelny.
  • Zespół ostrego klatki piersiowej (zespół ostrego klatki piersiowej). To zagrażające życiu powikłanie powoduje ból w klatce piersiowej, gorączkę i duszność. Zespół ostrego klatki piersiowej może być spowodowany infekcjami płuc lub komórek półksiężycowych, które blokują naczynia krwionośne w płucach, dlatego potrzebne jest leczenie w rankingu antybiotyków i innych metod leczenia.
  • turbosprężarka płucna. Osoby z niedokrwistością sierpowatą mogą mieć wysokie ciśnienie krwi w płucach (nadciśnienie płucne). Ta komplikacja często wpływa na starsze niż dzieci. Trudność oddychania i zmęczenie jest częstym objawem tego powikłania i ciężkiej śmierci.
  • Uszkodzenie narządów. Komórki półksiężycowe blokują przepływ krwi w celu pielęgnacji narządów wewnętrznych. Przewlekła niedokrwistość może uszkodzić nerwy i narządy w ciele, w tym nerek, wątrobę i śledzionę. Uszkodzenie potrójne mogą być śmiertelne.
  • Blind. Komórki półksiężycowe mogą blokować małe naczynia krwionośne, które zapewniają odżywianie oczu. Z czasem powoduje intuicyjne oko przetwarzania obrazu i prowadzi do ślepoty.
  • Wrzód stóp. .
  • Kamienie żółciowe. Rozkład czerwonych krwinek tworzy substancję zwaną bilirubiną, jeśli ciało ma wysokie stężenie bilirubiny we krwi, może prowadzić do kamieni żółciowych.
  • Choroba Priapizmu (przedłużona erekcja). Mężczyźni z sierpowymi czerwonymi krwinkami mogą mieć ból, przedłużają się erekcja. Podczas występowania w niektórych innych częściach ciała sierpowce mogą blokować naczynia krwionośne w penisie. Może to uszkodzić penisa i prowadzić do bezradności.

    • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    Crescent erytrocyty są chorobą genetyczną, więc nie jest w stanie przekazywać pacjentów na zdrowe osoby. 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • Aby niemowlęta miało anemię czerwonych krwinek w kształcie sierpowatej, oboje rodzice muszą nosić zmutowany gen sierpowatwy.

  • W Stanach Zjednoczonych choroba często wpływa na czarnych ludzi.

    • Prevention of Red blood cells's disease

    Jeśli pacjent lub osoba niosąca gen choroby prowadzi do niedokrwistości czerwonych krwinek w kształcie sierpowatej, jeśli chcesz mieć dzieci, zobacz doradcę genetyczną komórki. Sieranie, wyjaśnienie leczenia i miar zapobiegania, metody wsparcia reprodukcyjnego.

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    Badania krwi mogą sprawdzić formę defektu hemoglobiny S - hemoglobiny, aby upewnić się, że pacjent z sierpowatymi krwinkami w kształcie sierpowatej. W Stanach Zjednoczonych to badanie krwi jest jednym z badań przesiewowych u noworodków, które są zwykle wykonywane w szpitalach, ale starsze dzieci i dorośli można również wykonać.

    U dorosłych próbka krwi pobierana jest z żyły w ramieniu . U małych dzieci i dzieci próbki krwi są zwykle pobierane z palców lub obcasów. Następnie próbkę krwi wysłano do laboratorium w celu przesiedlenia hemoglobiny.

    Jeśli negatywne testy przesiewowe, co oznacza, że ​​nie ma sierpowatego czerwonych krwinek. Jeśli test przesiewowy jest dodatni, zostaną wykonane kolejne testy w celu ustalenia, czy istnieje jeden lub dwa geny sierpowatoką.

    Dodatkowe testy

  • Jeśli pacjenci z czerwonymi krwinkami w kształcie sierpowatej, badania krwi w celu sprawdzenia, czy zostanie wykonana liczba czerwonych krwinek. Lekarz może zalecić dodatkowe testy w celu sprawdzenia możliwych powikłań choroby.
  • Jeśli pacjent niesie gen choroby, zostanie wprowadzony do doradcy genetycznego.

    • Testowanie w celu wykrywania genów komórkowych w kształcie sierpowatej przed porodem

    Crescent erytrocyty można zdiagnozować u płodu poprzez pobranie próbek niektórych cieczy otaczających dziecko w macicy matki (znanej również jako płyn owodniowy) w celu wyszukiwania genów komórek półksiężycowych. Jeśli zdiagnozowano anemię czerwonych krwinek w kształcie sierpowości lub nosząc gen, zapytaj lekarza o to, czy rozważyć ten badanie przesiewowe, czy nie. 

    Red blood cells's disease treatments

    PRZECIENNIANIE SZEKI BONEGO, znane również jako przeszczep komórek macierzystych, stanowi jedyną potencjalną metodę gojenia się niedokrwistości sierpowatej. Środki są często dla pacjentów poniżej 16 roku życia, ponieważ wzrost ryzyka u osób w wieku powyżej 16 lat. Poszukiwanie dawcy jest bardzo trudne, a podczas wykonywania procedury istnieje poważne ryzyko, w tym śmierć.

    Dlatego leczenie czerwonych krwinek w kształcie półksiężyca często ma na celu uniknięcie bólu, zmniejszenie objawów i zapobieganie powikłaniom. Niemowlęta i dzieci w wieku 2 lat i mniej cierpienia na czerwone krwinki w kształcie półksiężyca, więc często idą do lekarza. Dzieci w wieku powyżej 2 lat i dorośli z anemią sierpowatą powinny spotykać się z lekarzem co najmniej raz w roku. Jeśli chodzi o leczenie może obejmować leki na łagodzenie bólu i zapobieganie powikłaniom, transfuzji krwi, a także przeszczep szpiku kostnego.

    leki

    leki stosowane w leczeniu anemii sierpowatej obejmują:

  • Antybiotyki. Dzieci z sierpowymi czerwonymi krwinkami mogą zacząć stosować antybiotykową penicylinę w wieku 2 miesięcy i kontynuować przyjmowanie leku do co najmniej 5 lat. Pomaga to zapobiegać infekcjom, takim jak zapalenie płuc, może zagrażać życiu dla niemowląt lub dzieci z anemią sierpowatą.
  • Jako dorosły, jeśli pacjent usunął śledzionę lub zapalenie płuc, może to konieczne użycie penicyliny przez całe życie.
  • Łąki bólu. Aby złagodzić ból w cząsteczkach sierpowych, lekarz może przepisać środki przeciwbólowe.

    • Hydroksyurea. W codziennym stosowaniu hydroksyurea zmniejsza częstotliwość bólu i może zmniejszyć transfuzję krwi i hospitalizację. Hydroksyurea działa poprzez stymulowanie produkcji hemoglobiny płodowej - rodzaj pigmentacji występującej u niemowląt, aby zapobiec tworzeniu się komórek w kształcie półksiężyca. Jednak hydroksyurea zwiększa ryzyko infekcji i ma pewne obawy, że długoterminowe stosowanie tego leku może powodować problemy w późniejszym okresie przez wiele lat dla użytkowników narkotyków. Lekarz może pomóc pacjentom ustalić, czy ten lek może skorzystać z każdego konkretnego przypadku. Nie używaj tego leku, jeśli pacjent jest w ciąży.

    Ocena ryzyka udaru

  • Za pomocą specjalnych ultradźwięków lekarze mogą wiedzieć, które dzieci są bardziej narażone na udar. Ta bezbolesna procedura, wykorzystując fale dźwiękowe do pomiaru przepływu krwi i może być stosowana dla dzieci w wieku od 2 lat. Regularna transfuzja krwi może zmniejszyć ryzyko udaru mózgu.

    • szczepionka przeciw infekcji

  • Szczepienia dla dzieci jest ważne, aby zapobiec chorobom u wszystkich dzieci. Są one jeszcze ważniejsze dla dzieci z anemią sierpowatą, ponieważ infekcje mogą występować poważniej u normalnych dzieci.
  • Lekarz doradzi rodzicom, aby wstrzykiwali każdą szczepionkę dla dzieci, oprócz tego, że dorośli muszą być wstrzykiwani niektórymi szczepionkami, takimi jak szczepionki szczepionkowe i roczne szczepienia przeciw grypie, również bardzo ważne dla dorosłych z niedokrwistością sierpowatą.

    • Transfuzja krwi

  • W transfuzji krwi czerwone krwinki są pobierane ze źródła dawców, a następnie dożylnie do osób z anemią sierpowatkową.
  • Transfuzja krwi zwiększa liczbę normalnych czerwonych krwinek w krążeniu, pomagając zmniejszyć niedokrwistość. U dzieci z niedokrwistością sierpowatą istnieje wysokie ryzyko udaru mózgu, regularne transfuzje krwi mogą zmniejszyć ryzyko. Transmisja może być również stosowana w leczeniu innych powikłań anemii sierpowatej lub w celu zapobiegania powikłaniom.
  • Transfuzje krwi mają również pewne ryzyko, w tym infekcje i nadmiar akumulacji żelaza w ciele biorcy. Ponieważ nadmiar żelaza może uszkodzić serce, wątrobę i inne narządy, regularne transfuzje krwi mogą wymagać leczenia w celu zmniejszenia poziomu żelaza.

    • Przeszczep szpiku kostnego

    PRZECIENIĘCIE SZEKI KOSORU, znane również jako przeszczep komórek macierzystych, jest związany z zastąpieniem szpiku kostnego dotkniętego chorobą niedokrwistości z ogniw półksiężycowych ze zdrowym szpikiem kostnym od dawcy. Ta metoda często wymaga znalezienia odpowiedniego dawcy, takiego jak rodzeństwo, osoby, które nie cierpią na czerwone krwinki w kształcie sierpowatej. Dla wielu pacjentów nie można znaleźć odpowiedniego dawcy. Ale komórki macierzyste z pępowiny mogą być opcją.

    Ze względu na ryzyko związane z przeszczepem szpiku kostnego metoda jest zalecana tylko dla dzieci, które mają znaczące objawy i problemy z powodu anemii sierpowatej. Jeśli stwierdzono dawcę, osoby z anemią sierpowatą będą radioterapią lub chemioterapia w celu zniszczenia lub zmniejszenia komórek macierzystych szpiku kostnego. Zdrowe komórki macierzyste z dawcy są dożylnie krew osób z anemią sierpowatą, przenosząc się do szpiku kostnego i zaczynając wytwarzać nowe komórki krwi.

    podczas stosowania tej techniki wymaga hospitalizacji pacjentów przez długi czas. Po przeszczepie pacjent otrzyma lekarstwo, aby zapobiec eliminacji podarowanej podarowanych komórek macierzystych przez organizm. W niektórych przypadkach ciało pacjenta może odmówić implantów, co prowadzi do powikłań zagrażających życiu.

    Leczenie powikłań/ Konsekwencje sierpowatego krwinek

    Lekarze traktują większość powikłań czerwonych krwinek w kształcie półksiężyca podczas ich wystąpienia. Leczenie może obejmować antybiotyki, witaminy, transfuzje krwi i łagodzenie bólu. 

    patrz także:

  • Jak długo żyje czerwone krwinki?

    • Czy choroba czerwonych krwinek jest niebezpieczna?

    Zastrzeżenie

    Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

    Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

    Popularne słowa kluczowe