Red blood cells

[Бенх] Обзор болезни

анемия полумесяца эритроциты (английское название серповидно -клеточная анемия) -это генетическая анемия, потому что не хватает здоровых эритроцитов, чтобы переносить достаточно кислорода в мышцах пациента.

Обычно ваши эритроциты очень гибкие и круглые, легко перемещаться в кровеносных сосудах. В серповидно -клеточной анемии эритроциты становятся твердыми, липкими и формируются, как серп или инвалидная луна. Эти аномальные клетки могут быть пойманы в небольших кровеносных сосудах, что приводит к замедлению или блокированию кровотока, содержащего кислород и питание в частях организма. может уменьшить боль и помочь предотвратить проблемы, связанные с заболеванием. P> Что такое

, что такое серп эритроцитов? В статье ниже будет подробно.

Causes of Red blood cells's disease

Анемия серповидноклеточной клеток вызвана мутациями генов гемоглобина - красное красное железо красное соединение, которое делает кровь красной. Гемоглобин представляет собой состав эритроцитов, позволяющий эритроцитам переносить кислород из легких в другие фруктовые мышцы тела и переносить СО2 от органа в легкие для высвобождения в окружающую среду. Полумесятельный механизм эритроцитов - это ген бета -глобального уровня В 6 -м положении кода у нормальных людей GAG кодирует глутаминовую кислоту, замененную GTG, которая будет кодировать для аминокислотного валина для изменения аминокислоты. Гемоглобин А (нормальная форма) в гемоглобин S в серповидно -клеточной анемии. Поскольку валин отличается от глутаминовой кислоты, транспортной способности гемоглобина. Кроме того, Валин делает гемоглобин дегидратированным, становится нерастворимым, образуя толстые трубчатые пучки, которые деформируют эритроциты. 

Гены заболевания передаются из поколения в поколение в соответствии с механизмом гена дайвинга на нормальных хромосомах, что означает, что как мать, так и отец должны передавать форму дефекта гена, чтобы ребенок страдал. больной. 

Если только один родитель передает гены серповидноклеточных клеток для ребенка, у этого у ребенка все еще будет серповидно -клетка. С нормальным геном гемоглобина и дефектом генов эти люди имеют характеристику нормальных эритроцитов и серповидных эритроцитов, но они часто не имеют симптомов. Тем не менее, этот объект все еще несет патогенные микроорганизмы, поэтому это означает, что они могут передавать гены своим детям.

Symptoms of Red blood cells's disease

Признаки и симптомы полумесячного эритроцитов изменяются у каждого человека, и со временем также изменяются заболевание, например:

  • анемия. Серповые клетки легко разбиваются и умерли, оставляя пациента без достаточного количества эритроцитов. Эритроциты обычно живут около 120 дней, прежде чем их нужно заменить. Но серповые клетки часто умирают в течение 10-20 дней, что приводит к нехватке эритроцитов.
  • Недостаточно эритроцитов, ваше тело не может получить кислород и питание, необходимое для того, чтобы чувствовать себя энергичным, что приводит к симптомам усталости. >
  • боль. Периодические боли, также известные как атаки, являются основным симптомом серповидно -клеточной анемии. Боль развивается, когда серповые клетки предотвращают кровоток через мелкие кровеносные сосуды к груди, животу и суставам пациента. Боль также может возникнуть в кости.
  • Разная боль в интенсивности и может длиться от нескольких часов до нескольких недель. У некоторых людей есть только несколько боли, но у других больше или более атак за год. Если боль достаточно серьезная, пациент может быть госпитализирован.
  • Некоторые взрослые и взрослые с серповидными эритроцитами также страдают от хронической боли, повреждения костей и суставов, язв и других причин.

  • болезненный отеки конечностей. Набухание вызвано серповидными клетками, чтобы предотвратить достижение кровотока и ноги.
  • Инфекция регулярно. Серповые клетки могут повредить орган, который помогает организму бороться с инфекцией (например, селезенка), что делает пациентов более восприимчивыми к инфекции. Врачи часто рекомендуют новорожденным и детям с серповидно -клеточной анемией, а также вакцинации и антибиотиками для предотвращения инфекций, угрожающих жизни, таких как пневмония.
  • Медленный рост. Эритроциты обеспечивают организм кислородом и питательными веществами, необходимыми для роста. Нехватка здоровых эритроцитов может замедлить рост у детей и детей, что приводит к задержке полового созревания у подростков.
  • Проблема видения. Небольшие кровеносные сосуды, которые обеспечивают глаза пациента, могут быть заблокированы серповидно -клетками, которые приводят к повреждению сетчатки (визуальные глаза обработки изображений), что приводит к проблемам зрения.
  • Когда обратиться к врачу?

    Хотя серповидная эритроцитная клетка обычно диагностируется у детей, если у пациента возникает какая -либо из следующих проблем, немедленно обратитесь к врачу или обратитесь к срочной медицинской помощи. Уровень:

  • Боль неизвестных причин сильной боли, таких как боль в животе, грудь, кость или сустав.
  • Набухание в руках или ногах.

  • опухший живот, особенно если при прикосновении эта область мягкая.
  • Лихорадка. Люди с серповидными эритроцитами находятся под более высоким риском инфекции, и лихорадка может быть первым признаком инфекции.
  • Бледная кожа или ногтя (ногтевые пласти).
  • Кожа желтая или белый глаз глаз желтый.
  • Признаки или симптомы инсульта. Если пациент заметил паралич с одной стороны или слабым лицом, рукой или ногой; смущенный; Трудно ходить или поговорить; внезапные или необъяснимые проблемы зрения; Или головная боль, призовите чрезвычайную ситуацию или немедленно перейдите в ближайшее медицинское учреждение.
  • Осложнения

  • Инсульт. Инсульт может произойти, если серповые эритроциты блокируют кровоток в некоторых областях мозга. Признаки инсульта включают судороги, слабость или онемение рук и ног, трудно говорить внезапно и потерять сознание. Если у защитника есть какие -либо признаки и симптомы, немедленно перейдите в медицинское лечение. Инсульт может быть смертельным.
  • Острый грудный синдром (синдром острой грудной клетки). Это, угрожающее жизнь осложнение, вызывает боль в груди, лихорадку и одышку. Острый синдром грудной клетки может быть вызван инфекциями легких или полумесяцами, которые блокируют кровеносные сосуды в легких, поэтому необходимо неотложное лечение с антибиотиками и другими методами лечения.
  • Турбокомпрессор легкого. Люди с серповидно -клеточной анемией могут иметь высокое кровяное давление в легких (легочная гипертония). Это осложнение часто поражает старше детей. Затруднение дыхания и усталость являются распространенным симптомом этого осложнения и тяжелой смерти.
  • Ущерб органам. Полумесятельные клетки блокируют кровоток, чтобы воспитывать внутренние органы. Хроническая анемия может повредить нервы и органы в организме, включая почки, печень и селезенку. Трипейный ущерб может быть смертельным.
  • Слепой. Клетки полумесяца могут блокировать небольшие кровеносные сосуды, которые обеспечивают питание глаз. Со временем, что приводит к интуитивно понятному обработке изображений и приводит к слепоте.
  • Язва ноги. Полем
  • Желистые камни. Разложение эритроцитов создает вещество, называемое билирубином, если организм имеет высокие концентрации билирубина в крови, может привести к камням желчных. Мужчины с серповидными эритроцитами могут испытывать боль, длительный эрекцию. Когда они встречаются в некоторых других частях тела, серповые клетки могут блокировать кровеносные сосуды в половом члене. Это может повредить половой член и привести к беспомощности.
  • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    Полумесятельные эритроциты являются генетическим заболеванием, поэтому он неспособен передавать от пациентов к здоровым людям. 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • для детей, имеющих серповидную анемию эритроцитов, оба родителя должны нести мутантный ген серповых клеток.

  • В Соединенных Штатах это заболевание часто поражает чернокожих.
  • Prevention of Red blood cells's disease

    Если пациент или человек, несущий ген заболевания ячейки Серповидно, объяснение методов лечения и мер по профилактике, методов репродуктивной поддержки.

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    анализы крови могут проверять форму дефекта гемоглобина S - гемоглобина, чтобы убедиться, что пациент с серповидными эритроцитами. В Соединенных Штатах этот анализ крови является одним из скрининг -тестов у новорожденных, которые обычно выполняются в больницах, но пожилые дети и взрослые также могут быть сделаны.

    У взрослых образец крови взят из вены в руке. Полем У маленьких детей и детей образцы крови обычно собираются с пальцев или каблуков. После этого образец крови был отправлен в лабораторию для скрининга на гемоглобин.

    Если отрицательные скрининговые тесты, что означает, что эритроциты не существует. Если скрининговый тест является положительным, будут проведены следующие тесты, чтобы определить, есть ли один или два серповидно -клеточных гена.

    Дополнительные тесты

  • If patients with sickle -shaped red blood cells, blood tests to check whether the number of red blood cells will be done. The doctor may recommend additional tests to check the possible complications of the disease.
  • Если пациент несет ген заболевания, будет введен в генетический консультант.

    Полумесятельные эритроциты могут быть диагностированы у плода путем отбора некоторых жидкостей, окружающих ребенка в утробе матери (также известной как амниотическая жидкость) для поиска генов полумесяца. Если у вашего отца или матери была диагностирована анемия эритроцитов в форме серповидности или ношение гена, спросите своего врача о том, рассматривать ли этот скрининг или нет. 

    Red blood cells's disease treatments

    Трансплантация костного мозга, также известная как трансплантация стволовых клеток, обеспечивает единственный потенциальный метод заживления для серповидно -клеточной анемии. Меры часто бывают для пациентов в возрасте до 16 лет, потому что повышение риска для людей старше 16 лет. Поиск донора очень сложный, и при выполнении процедуры существуют серьезные риски, включая смерть.

    Следовательно, лечение красных кровяных клеток в форме полумесяца часто бывает, чтобы избежать боли, уменьшения симптомов и предотвращения осложнений. Младенцы и дети с 2 лет и меньше страдают от красных кровяных клеток в форме полумесяца, поэтому они часто идут к врачу. Дети старше 2 лет и взрослые с серповидно -клеточной анемией должны обращаться к врачу, по крайней мере, раз в год. Что касается лечения может включать лекарства от облегчения боли и предотвратить осложнения, переливание крови, а также пересадку костного мозга.

    наркотики

    Препараты, используемые для лечения анемии серповидноклеточной клеток, включают:

  • Антибиотики. Дети с серповидными эритроцитами могут начать использовать антибиотический пенициллин в возрасте 2 месяцев и продолжать принимать препарат как минимум до 5 лет. Это помогает предотвратить инфекции, такие как пневмония, может быть опасной для детей или детей с серповидно -клеточной анемией.
  • Как взрослый, если пациент удалил селезенку или пневмонию, ему может потребоваться использовать пенициллин на протяжении всей жизни.
  • Обезболивающие. Чтобы облегчить боль от боли серповидноклеточных клеток, врач может назначить обезболивающие.
  • Hydroxyurea. При ежедневном использовании гидроксимочевина снижает частоту боли и может уменьшить переливание и госпитализацию в крови. Hydroxyurea работает, стимулируя выработку гемоглобина плода - тип пигментации, обнаруженной у детей, чтобы помочь предотвратить образование клеток в форме полумесяца. Тем не менее, гидроксимочевина увеличивает риск заражения и имеет некоторые опасения, что долгосрочное использование этого препарата может вызвать проблемы в более позднем возрасте для потребителей наркотиков в течение многих лет. Врач может помочь пациентам определить, может ли этот препарат принести пользу каждому конкретному случаю. Не используйте это лекарство, если пациент беременна.

    Оценка риска инсульта

  • Используя специальное ультразвуковое исследование, врачи могут знать, какие дети подвергаются более высокому риску инсульта. Эта безболезненная процедура, используя звуковые волны для измерения кровотока и может использоваться для детей 2 лет. Регулярное переливание крови может снизить риск инсульта.
  • вакцина против инфекции

  • Вакцинация для детей важна для предотвращения заболеваний у всех детей. Они еще более важны для детей с серповидно -клеточной анемией, потому что инфекции могут возникнуть более серьезно с нормальными детьми.
  • Врач посоветует родителям вводить любую вакцину для детей, кроме того, что взрослым нужно вводить некоторые вакцины, такие как вакцины и годовая вакцинация гриппа, также очень важные для взрослых с серповидно -клеточной анемией.
  • переливание крови

  • При переливании крови эритроциты берут из источника доноров, а затем внутривенно к людям с серповидно -клеточной анемией. анемия. У детей с серповидно -клеточной анемией наблюдается высокий риск инсульта, регулярные переливания крови могут снизить риск. Передача также может быть использована для лечения других осложнений серповидно -клеточной анемии или для предотвращения осложнений.
  • Однако переливания крови также имеют определенные риски, включая инфекции и избыточное накопление железа в теле реципиента. Поскольку избыточное железо может повредить сердце, печень и другие органы, регулярные переливания крови могут нуждаться в лечении, чтобы снизить уровень железа.
  • пересадка костного мозга

    Трансплантация костного мозга, также известная как трансплантация стволовых клеток, связана с заменой костного мозга, затронутой здоровой анемией полумесяца со здоровым костным мозгом от донора. Этот метод часто требует поиска соответствующего донора, такого как братьев и сестер, людей, которые не страдают от серповидно -обработанных эритроцитов. Для многих пациентов невозможно найти соответствующего донора. Но стволовые клетки из пуповины могут быть вариантом.

    Из -за риска, связанных с трансплантацией костного мозга, метод рекомендуется только для детей, у которых есть значительные симптомы и проблемы из -за серповидно -клеточной анемии. или химиотерапия, чтобы разрушить или уменьшить стволовые клетки костного мозга. Здоровые стволовые клетки от донора являются внутривенно кровью людей с серповидно -клеточной анемией, перемещаются в костный мозг и начинают производить новые клетки крови. После трансплантации пациент получит лекарство, чтобы предотвратить устранение организма пожертвованных стволовых клеток. В некоторых случаях организм пациента может отказаться от имплантатов, что приводит к осложнениям, представляющим опасность жизни.

    Лечение осложнений/ Последствия серповидноклеточных клеток

    Врачи лечат большую часть осложнений эритроцитов в форме полумесяца, когда они возникают. Лечение может включать антибиотики, витамины, переливания крови и облегчение боли. 

    см. Также:

  • Как долго живет эритроциты?
  • опасно ли заболевание эритроцитов у новорожденных?

    Отказ от ответственности

    Мы приложили все усилия, чтобы гарантировать, что информация, предоставляемая Drugslib.com, является точной и соответствует -дата и полная информация, но никаких гарантий на этот счет не предоставляется. Содержащаяся здесь информация о препарате может меняться с течением времени. Информация Drugslib.com была собрана для использования медицинскими работниками и потребителями в Соединенных Штатах, и поэтому Drugslib.com не гарантирует, что использование за пределами Соединенных Штатов является целесообразным, если специально не указано иное. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com не рекламирует лекарства, не диагностирует пациентов и не рекомендует терапию. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com — это информационный ресурс, предназначенный для помощи лицензированным практикующим врачам в уходе за своими пациентами и/или для обслуживания потребителей, рассматривающих эту услугу как дополнение, а не замену опыта, навыков, знаний и суждений в области здравоохранения. практики.

    Отсутствие предупреждения для данного препарата или комбинации препаратов никоим образом не должно быть истолковано как указание на то, что препарат или комбинация препаратов безопасны, эффективны или подходят для конкретного пациента. Drugslib.com не несет никакой ответственности за какой-либо аспект здравоохранения, администрируемый с помощью информации, предоставляемой Drugslib.com. Информация, содержащаяся в настоящем документе, не предназначена для охвата всех возможных вариантов использования, направлений, мер предосторожности, предупреждений, взаимодействия лекарств, аллергических реакций или побочных эффектов. Если у вас есть вопросы о лекарствах, которые вы принимаете, проконсультируйтесь со своим врачом, медсестрой или фармацевтом.

    Популярные ключевые слова