Red blood cells

Огляд хвороби [Бен]

анемія півмісяць -у формі еритроцитів (англійська назва серпоподібної клітини) є генетичною анемією, оскільки не вистачає здорового еритроцити, щоб перенести достатньо кисню в м’язах пацієнта.

Зазвичай ваші еритроцити дуже гнучкі та круглі, легко переміщуються в судинах. У анемії серпоподібної клітини еритроцити стають твердими, липкими і схожими на серп або місячний інвалід. Ці клітини аномальної форми можуть потрапляти в невеликі кровоносні судини, що призводить до уповільнення або блокування кровотоку, що містить кисень та харчування до частин тіла. Може зменшити біль і допомогти запобігти проблемам, пов’язаним із захворюванням. P> Що таке

Що таке серповий еритроцити? У статті нижче будуть деталі.

Causes of Red blood cells's disease

Анемія серпоподібної клітини викликана мутацією генів гемоглобіном - червоним червоним сполукою, що робить кров червоною. Гемоглобін - це склад еритроцитів, що дозволяє еритроцитам переносити кисень з легенів до інших фруктових м’язів тіла і переносити СО2 з органу до легенів, щоб вивільнитись у навколишнє середовище. Механізм еритроцитів півмісяця - це бета -глобіновий ген у позиції 6 -го коду у нормальних людей, Gag кодує глутамінову кислоту, замінену GTG, яка буде кодується для амінокислот Валін для зміни амінокислоти. Гемоглобін А (нормальна форма) у гемоглобін S в серпоподібній клітинній анемії. Оскільки Валін відрізняється від глутамінової кислоти, транспортної здатності гемоглобіну. Крім того, Валін робить гемоглобін зневодненим, стає нерозчинним, утворюючи товсті трубчасті пучки, що деформують еритроцити. 

Гени хвороби передаються з покоління до покоління відповідно до механізму дайвінгу на нормальних хромосомах, а це означає, що і мати, і батько повинні передати форму дефекту гена, щоб дитина страждала. хворий. 

4 З нормальним геном гемоглобіну та дефектом генів ці люди мають характерні для нормальних еритроцитів та серпоподібних еритроцитів, але вони часто не мають симптомів. Однак цей об'єкт все ще несе збудників, тому це означає, що вони можуть передавати гени своїм дітям.

Symptoms of Red blood cells's disease

4
  • Анемія. Серпоподібні клітини легко розбиваються і загинули, залишаючи пацієнта без достатньої кількості еритроцитів. Еритроцити зазвичай живуть близько 120 днів, перш ніж їх потрібно замінити. Але серпоподібні клітини часто гинуть протягом 10 - 20 днів, що призводить до дефіциту еритроцитів.
  • Не вистачає еритроцитів, ваш організм не може отримати кисень та харчування, необхідні для відчувати себе енергійними, що призводить до симптомів втоми. >
  • Біль. Періодичні болі, також відомі як напади, є головним симптомом анемії серпоподібних клітин. Біль розвивається, коли серпоподібні клітини запобігають припливу крові через невеликі судини до грудної клітки, живота та суглобів пацієнта. Біль також може виникати в кістці.
  • Різний біль у інтенсивності і може тривати кілька годин до декількох тижнів. Деякі люди мають лише кілька болів, але інші мають більше або більше нападів за рік. Якщо біль досить серйозний, пацієнт може бути госпіталізований.

    • Деякі дорослі та дорослі з серпоподібними еритроцитами також страждають від хронічного болю, ураження кісток та суглобів, виразки та інших причин.

  • болісні набряк кінцівок. Набряк викликається серпоподібними клітинами, щоб запобігти досягненню припливу крові та ніг.
  • регулярно інфекція. Серпоподібні клітини можуть пошкодити орган, який допомагає організму боротися з інфекцією (наприклад, селезінкою), роблячи пацієнтів більш сприйнятливими до інфекції. Лікарі часто рекомендують новонародженим та дітям з анемією серпоподібних клітин, тому вакцинації та антибіотики для запобігання небезпечних для життя інфекцій, таких як пневмонія.
  • Повільний ріст. Еритроцити забезпечують організм киснем та поживними речовинами, необхідними для росту. Дефіцит здорових еритроцитів може уповільнити ріст дітей та дітей, що призводить до затримки статевої зрілості у підлітків.
  • Питання бачення. Невеликі кровоносні судини, які забезпечують очі пацієнта, можуть бути заблоковані серпоподібними клітинами, які призводять до пошкодження сітківки (зорової обробки зображень), що призводить до проблем із зором.

    • Коли звернутися до лікаря?

    Хоча серпоподібні еритроцити, як правило, діагностують у немовлят, якщо у пацієнта виникає будь -які з наступних проблем, негайно зверніться до лікаря або звертайтесь за невідкладною медичною допомогою. Рівень:

  • Біль від невідомих причин сильного болю, таких як біль у животі, груди, кістка або суглоб.

    • набряк на руках або ніг.

  • Набряклий живіт, особливо якщо ця область м’яка при дотику.
  • лихоманка. Люди з серпоподібними еритроцитами мають більший ризик зараження, а лихоманка може бути першим ознакою інфекції.
  • бліда шкіра або нігтьове ліжко (нігтьові ліжка).
  • Шкіра жовта або біле око очей жовтий.
  • Ознаки або симптоми інсульту. Якщо пацієнт помітив параліч з одного боку або слабке обличчя, руку або ногу; розгублений; Важко ходити або говорити; раптові або незрозумілі проблеми зору; Або головний біль, зателефонуйте до надзвичайних ситуацій або негайно перейдіть до найближчого медичного закладу.

    • ускладнення

  • інсульт. Інсульт може статися, якщо серпоподібні еритроцити блокують приплив крові до деяких областей мозку. Ознаки інсульту включають судоми, слабкість або оніміння рук і ніг, важко раптово говорити і втратити свідомість. Якщо у захисника є якісь ознаки та симптоми, негайно перейдіть до медичного лікування. Інсульт може бути фатальним.
  • Синдром гострої грудної клітки (синдром гострої грудної клітки). Це для життя ускладнення спричиняє біль у грудях, лихоманка та задишку. Синдром гострої грудної клітки може бути спричинений інфекціями легенів або клітинами півмісяця, які блокують судини в легенях, тому екстрена медична допомога потрібна з антибіотиками та іншими методами лікування.
  • Легеневий турбокомпресор. У людей з серпоподібною клітинною анемією може бути високий кров'яний тиск у легенях (легенева гіпертензія). Це ускладнення часто впливає на старше дітей. Труднощі дихання та втома є поширеним симптомом цього ускладнення та сильної смерті.
  • Пошкодження органів. Клітини півмісяця блокують приплив крові для виховання внутрішніх органів. Хронічна анемія може пошкодити нерви та органи в організмі, включаючи нирки, печінку та селезінку. Пошкодження в тривалі може бути фатальним.
  • Сліпий. Клітини півмісяця можуть блокувати невеликі кровоносні судини, які забезпечують харчування очей. З часом, що призводить до інтуїтивного обробки зображень і призводить до сліпоти.
  • Виразка стопи. .
  • жовчні камені. Розкладання еритроцитів створює речовину під назвою білірубін, якщо організм має високу концентрацію білірубіну в крові, може призвести до жовчних каменів. Чоловіки з серпоподібними еритроцитами можуть мати біль, тривала ерекція. Коли в деяких інших частинах тіла, серпоподібні клітини можуть блокувати кровоносні судини в пенісі. Це може пошкодити пеніс і призвести до безпорадності.

    • Transmission route of Red blood cells's diseaseRed blood cells

    еритроцити півмісяця - це генетичне захворювання, тому воно не здатне передавати пацієнтів здоровим людям. 

    People at risk for Red blood cells's disease

  • Для немовлят анемію еритроцитів, що у формі серпла, обидва батьки повинні носити мутантний ген серпоподібних клітин.

  • У Сполучених Штатах це захворювання часто вражає чорношкірих людей.

    • Prevention of Red blood cells's disease

    Якщо пацієнт або людина, що несе ген захворювання, призводить до анемії серпоподібного еритроцити, якщо ви хочете мати дітей клітини. Серпа -у формі, пояснення методів лікування та профілактики, методи репродуктивної підтримки.

    Diagnostic measures for Red blood cells's disease

    Аналізи крові можуть перевірити гемоглобін s - дефект гемоглобіну, щоб переконатися, що пацієнт із серповими еритроцитами. У Сполучених Штатах цей аналіз крові є одним із скринінгових тестів у новонароджених, які зазвичай проводяться в лікарнях, але можуть бути зроблені також діти та дорослі. . У маленьких дітей та немовлят зразки крові зазвичай збирають з пальців або підборів. Після цього зразок крові був відправлений до лабораторії, щоб перевірити гемоглобін.

    Якщо негативні скринінгові тести, а це означає, що не існує серпоподібного еритроцити. Якщо скринінг -тест є позитивним, наступні тести будуть зроблені, щоб визначити, чи є один або два гени серпоподібних клітин.

    Додаткові тести

  • Якщо пацієнти з серпоподібними еритроцитами, аналізами крові, щоб перевірити, чи будуть проведені кількість еритроцитів. Лікар може порекомендувати додаткові тести для перевірки можливих ускладнень захворювання. 4

    еритроцити півмісяця можна діагностувати у пліді, відібравши деякі рідини, що оточують дитину в утробі матері (також відомі як навколоплідна рідина) для пошуку генів клітин півмісяця. Якщо у вашого батька чи матері діагностували анемію еритроцитів серпоподібного серпла або несуть ген, запитайте у лікаря про те, чи слід враховувати цей скринінг чи ні. 

    Red blood cells's disease treatments

    Трансплантація кісткового мозку, також відома як трансплантація стовбурових клітин, забезпечує єдиний потенційний метод загоєння анемії серпоподібних клітин. Заходи часто стосуються пацієнтів до 16 років, оскільки збільшення ризику для людей старше 16 років. Пошук донора дуже складно, і при виконанні процедури є серйозні ризики, включаючи смерть.

    Отже, лікування еритроцитів, укладених півмісяцем, часто є, щоб уникнути болю, зменшити симптоми та запобігти ускладненням. Немовлята та діти віком від 2 років і менше страждають від еритроцитів, у формі півмісяця, тому вони часто йдуть до лікаря. Діти старше 2 років та дорослі з серпоподібною клітинною анемією повинні звертатися до лікаря хоча б раз на рік. Щодо лікування може включати препарати для полегшення болю та запобігти ускладненням, переливання крові, а також трансплантацію кісткового мозку.

    препарати

    препарати, що використовуються для лікування серпоподібної клітини, включають:

  • антибіотики. Діти з серпоподібними еритроцитами можуть почати використовувати антибіотичний пеніцилін у віці 2 місяців і продовжувати приймати препарат щонайменше 5 років. Це допомагає запобігти інфекціям, такими як пневмонія, може бути загрожує для життя немовлят або дітей з анемією серпоподібних клітин.
  • У дорослому віці, якщо пацієнт видалив селезінку або пневмонію, можливо, потрібно буде використовувати пеніцилін протягом усього життя.
  • знеболюючі. Щоб полегшити біль від болю серпоподібних клітин крові, лікар може призначити знеболюючі засоби.

    • Гідроксиуреа. При використанні щодня гідроксиуреа зменшує частоту болю і може зменшити переливання крові та госпіталізацію. Гідроксиуреа працює шляхом стимулювання вироблення гемоглобіну плода - тип пігментації, виявлений у немовлят, щоб запобігти утворенню клітин, укладаних півмісяцем. Однак гідроксиуреа збільшує ризик зараження та має певні занепокоєння, що вживання цього препарату тривалий термін може спричинити проблеми в подальшому житті для споживачів наркотиків протягом багатьох років. Лікар може допомогти пацієнтам визначити, чи може цей препарат приносити користь кожному конкретному випадку. Не використовуйте ці ліки, якщо пацієнт вагітна.

    Оцінка ризику інсульту

  • Використовуючи спеціальне ультразвукове дослідження, лікарі можуть знати, які діти мають більший ризик інсульту. Ця безболісна процедура, використовуючи звукові хвилі для вимірювання кровотоку і може бути використана для дітей віком від 2 років. Регулярне переливання крові може знизити ризик інсульту.

    • Вакцина інфекції

  • Вакцинація для дітей важлива для запобігання захворювання у всіх дітей. Вони ще важливіші для дітей з серпоподібною клітинною анемією, оскільки інфекції можуть виникати серйозніше з нормальними дітьми.
  • Лікар порадить батькам вводити будь -яку вакцину для дітей, крім того, що дорослим потрібно вводити деякі вакцини, такі як вакцини та щорічна вакцинація проти грипу, також дуже важливі для дорослих з серпоподібною клітинною анемією.

    • Переливання крові

  • При переливанні крові еритроцити беруть з джерела донорів, а потім внутрішньовенно до людей з анемією серпоподібних клітин. анемія. У дітей з анемією серпоподібних клітин існує високий ризик інсульту, регулярні переливання крові можуть зменшити ризик. Передача також може бути використана для лікування інших ускладнень анемії серпоподібних клітин або для запобігання ускладнень.
  • Однак переливання крові також має певні ризики, включаючи інфекції та надлишкове накопичення заліза в організмі реципієнта. Оскільки надлишок заліза може пошкодити серце, печінку та інші органи, регулярне переливання крові може потребувати лікування для зниження рівня заліза.

    • Трансплантація кісткового мозку

    Трансплантація кісткового мозку, також відома як трансплантація стовбурових клітин, пов'язана із заміною кісткового мозку, ураженої здоровою анемією клітин півмісяця зі здоровим кістковим мозком від донора. Цей метод часто вимагає пошуку відповідного донора, таких як братів і сестер, людей, які не страждають від серпоподібних еритроцитів. Для багатьох пацієнтів неможливо знайти відповідного донора. Але стовбурові клітини з пуповини можуть бути варіантом.

    4 або хіміотерапія для знищення або зменшення стовбурових клітин кісткового мозку. Здорові стовбурові клітини донора є внутрішньовенно крові людей з серпоподібною клітинною анемією, переходячи до кісткового мозку і починають виробляти нові клітини крові.

    при використанні цієї методики вимагає госпіталізації пацієнтів протягом тривалого часу. Після трансплантації пацієнт отримає ліки, щоб запобігти усуненню організму подарованих стовбурових клітин. У деяких випадках організм пацієнта може відмовитись від імплантатів, що призводить до загрозливих ускладнень.

    Лікування ускладнень/ наслідки серпоподібних клітин крові

    Лікарі лікують більшість ускладнень еритроцитів, у формі півмісяця, коли вони виникають. Лікування може включати антибіотики, вітаміни, переливання крові та полегшення болю. 

    Див. Також:

  • Як довго живе еритроцити?

    • Чи небезпечна хвороба еритроцитів у новонароджених?

    Відмова від відповідальності

    Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

    Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.

    Популярні ключові слова